กลุ่มอาการMénétrier

กลุ่มอาการMénétrier มีลักษณะเป็นรอยพับของเยื่อเมือกในบริเวณท้องมากเกินไปและมีลักษณะการสูญเสียโปรตีนและอาการปวดท้องส่วนบน ความเสี่ยงของการเสื่อมของเยื่อเมือกพับอยู่ที่ประมาณสิบเปอร์เซ็นต์ดังนั้นผู้ป่วยต้องมีส่วนร่วมในการควบคุมอย่างใกล้ชิด การรักษาเป็นไปตามอาการ

Ménétrier Syndrome คืออะไร?

กระเพาะอาหารมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในบริบทของกลุ่มอาการของโรคเมเนติเรียร์ ในระดับมหภาคเยื่อบุกระเพาะอาหารจะหนาขึ้นและมีรอยพับที่หยาบกร้านอย่างชัดเจนซึ่งจะเห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะในส่วนโค้งขนาดใหญ่ของกระเพาะอาหาร
© vecton - stock.adobe.com

ที่ กลุ่มอาการMénétrier หากเยื่อบุกระเพาะอาหารมีไฮเปอร์พลาเซียขนาดใหญ่อย่างเห็นได้ชัดซึ่งจะทำให้กระเพาะอาหารมีลักษณะเหี่ยวย่น ดาวน์ซินโดรมก็เช่นกัน โรคMénétrier หรือ hypertrophic gastropathy และเป็นโรคที่ค่อนข้างหายากซึ่งยังไม่ทราบแน่ชัดถึงความชุก โรคนี้นับรวมอยู่ในกลุ่มของ gastroenteropathies ที่หลั่งออกมาซึ่งมีลักษณะการสูญเสียโปรตีนในระบบทางเดินอาหาร

กลุ่มอาการนี้ส่งผลกระทบต่อชายวัยกลางคนเป็นหลักและเป็นหนี้ชื่อของปิแอร์อี. เนื่องจากความชุกต่ำโรคนี้จึงยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างแน่ชัด ตัวอย่างเช่นจนถึงตอนนี้เราสามารถคาดเดาเกี่ยวกับสาเหตุได้เท่านั้น โรคนี้อาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไปดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องมีอาการเสมอไป แต่ส่วนใหญ่จะเงียบด้วย

สาเหตุ

สาเหตุของโรคMénétrierเป็นเรื่องที่ค่อนข้างคาดเดาได้ ตัวอย่างเช่นมีความเชื่อมโยงกับการติดเชื้อ Helicobacter pylori ซึ่งมักเป็นอาการของโรค ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักรายงานว่ามีการติดเชื้อไวรัสไซโตเมกาโลไวรัสซึ่งพวกเขาต้องทนทุกข์ทรมานในวัยเด็ก

ทั้งผลการวิจัยของ Helicobakter pylori และการติดเชื้อ cytomegalovirus ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการMénétrier เพื่อสร้างการเชื่อมต่อดังกล่าวปัจจุบันยังขาดการศึกษาและรายงานกรณีที่มีการควบคุม การจัดการทางพันธุกรรมดูเหมือนจะไม่เกี่ยวข้องกับโรคอย่างน้อยที่สุด ตัวอย่างเช่นไม่พบคลัสเตอร์ครอบครัว สามารถสันนิษฐานเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ ซึ่งหมายความว่าสาเหตุทางพันธุกรรมที่มีพื้นฐานทางพันธุกรรมจะไม่รวมอยู่ด้วย

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

กระเพาะอาหารมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในบริบทของกลุ่มอาการของโรคเมเนติเรียร์ ในระดับมหภาคเยื่อบุกระเพาะอาหารจะหนาขึ้นและมีรอยพับที่หยาบกร้านอย่างชัดเจนซึ่งจะเห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะในส่วนโค้งขนาดใหญ่ของกระเพาะอาหาร การขยายตัวและการยืดตัวของถุงน้ำปรากฏขึ้นที่ foveolae ซีสต์มักเป็นเมือก ต่อมในกระเพาะอาหารได้รับผลกระทบจากความเสื่อมและสูญเสียเซลล์ข้างขม่อมที่สร้างกรด เยื่อเมือกของกระเพาะอาหารบวมขึ้นเนื่องจากอาการบวมน้ำและมีเซลล์อักเสบ มักจะมี eosinophilia

เซลล์กล้ามเนื้อแต่ละแท่งขยายเข้าไปในเยื่อบุกระเพาะอาหาร Achlorhydria ยังสามารถแสดงอาการได้ ปฏิกิริยาการอักเสบที่เยื่อบุกระเพาะอาหารเกี่ยวข้องกับการสูญเสียโปรตีนในพลาสมาและมักนำไปสู่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคโลหิตจางเมื่อเซลล์ข้างขม่อมถูกทำลาย อาการท้องเสียเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อย อาการแต่ละอย่างอาจหายไปทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยโรคMénétrierแพทย์จะทำการตรวจระบบทางเดินอาหาร เขาทำการตรวจชิ้นเนื้อจากบริเวณที่เห็นได้ชัดเจนที่สุด การตรวจชิ้นเนื้อควรมาพร้อมกับการตรวจ Helicobakter pylori ในแต่ละกรณีการวินิจฉัยที่น่าสงสัยสามารถทำได้โดยการตรวจอัลตราซาวนด์ของกระเพาะอาหาร ตามด้วยการส่องกล้องเพื่อยืนยันการวินิจฉัยที่สงสัย

ระยะของโรคขึ้นอยู่กับความรุนแรง ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดสำหรับMénétrier syndrome คือความเสื่อมของมะเร็งต่อมลูกหมากโต ความเสี่ยงของการเกิดมะเร็งกระเพาะอาหารมีประมาณร้อยละ 10 อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงประเภทนี้สามารถป้องกันได้ส่วนใหญ่ผ่านการตรวจสุขภาพเป็นประจำ ด้วยเหตุนี้ผลร้ายแรงจึงไม่น่าเกิดขึ้น

ภาวะแทรกซ้อน

ก่อนอื่นผู้ที่ได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการเมเนเทริเออร์ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดอย่างรุนแรงในช่องท้องส่วนบน นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การเบื่ออาหารและยิ่งไปกว่านั้นการมีน้ำหนักตัวน้อยหรือมีอาการขาดอาหาร ในหลาย ๆ กรณีความเจ็บปวดนี้ส่งผลเสียอย่างมากต่อจิตใจของบุคคลที่เกี่ยวข้องดังนั้นผู้ป่วยจึงมีอาการซึมเศร้าหรือความผิดปกติทางจิตใจอื่น ๆ

ความเสี่ยงในการเป็นมะเร็งก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากกลุ่มอาการของโรคเมเนทิเรียร์ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้ซีสต์หรือการอักเสบยังพัฒนา ในกรณีส่วนใหญ่อาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับอาการปวดในกระเพาะอาหาร

โรคอุจจาระร่วงยังสามารถเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของเมเนเทริเออร์และมีผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ บางครั้งสิ่งนี้นำไปสู่การขาดน้ำอย่างถาวร การรักษาMénétrier's syndrome เป็นอาการในกรณีส่วนใหญ่และไม่เกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อน

ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถต่อสู้กับการติดเชื้อด้วยความช่วยเหลือของยาปฏิชีวนะ อย่างไรก็ตามในกรณีของเนื้องอกจะต้องถูกลบออกด้วยวิธีการผ่าตัด อายุขัยของผู้ป่วยอาจลดลงด้วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

Ménétrier syndrome มักไม่มีอาการที่สังเกตเห็นได้ ในบางกรณีจะมีการบันทึกระยะเวลาปลอดอาการนานขึ้นซึ่งทำให้การวินิจฉัยยากขึ้น ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารท้องเสียหรือความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปควรได้รับการตรวจและรักษา บ่อยครั้งที่ความเจ็บปวดยังคงอยู่จนกว่าบุคคลที่เกี่ยวข้องจะสังเกตเห็น ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่เกิดการเปลี่ยนแปลงหรือความผิดปกติ หากมีอาการปวดเบื่ออาหารหรือน้ำหนักตัวลดลงบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือ หากอาการขาดต่างๆเกิดขึ้นหากมีอาการผิดปกติกระจายเป็นตะคริวหรือมีอาการอ่อนแรงภายในแนะนำให้ไปพบแพทย์

หากการร้องเรียนทางร่างกายมาพร้อมกับความผิดปกติทางอารมณ์หรือจิตใจหากมีการถอนตัวออกจากชีวิตทางสังคมหรือหากบุคคลที่ได้รับผลกระทบมีอาการอารมณ์แปรปรวนต้องไปพบแพทย์ ในกรณีที่มีปัญหาทางพฤติกรรมความต้องการการนอนหลับที่เพิ่มขึ้นหรือความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วเมื่อทำกิจกรรมเบา ๆ แนะนำให้ไปพบแพทย์ มีความผิดปกติต้องพิจารณาสาเหตุ

อาการบวมตามร่างกายก้อนที่เห็นได้ชัดหรือการแข็งตัวควรนำเสนอต่อแพทย์เสมอ หากมีขนาดหรือความถี่เพิ่มขึ้นต้องไปพบแพทย์ทันที

การบำบัดและบำบัด

ยังไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุสำหรับกลุ่มอาการMénétrier โรคนี้จึงได้รับการรักษาตามอาการ การรักษาด้วยยาสามารถใช้กับอาการปวดท้องส่วนบนได้ หากตรวจพบการติดเชื้อ Helicobacter pylori และเป็นโรคกระเพาะชนิดบีเรื้อรังการรักษาอาการติดเชื้อจะเน้นไปที่การบำบัดตามอาการ

ภายใต้สถานการณ์บางอย่างการค้นพบนี้อาจถดถอยหลังจากการรักษา Helicobacter สำเร็จ ไม่กี่สัปดาห์หลังการบำบัดกระเพาะอาหารของผู้ป่วยจะได้รับการตรวจสอบเพื่อการปรับปรุง หากการค้นพบเดิมยังคงมีอยู่แม้จะรักษาเชื้อได้สำเร็จจากนั้นผู้ป่วยจะมีส่วนร่วมในการตรวจระบบทางเดินอาหารแบบปิดซึ่งทำหน้าที่ตรวจสอบสิ่งที่ค้นพบ หากการตรวจเหล่านี้แสดงการเปลี่ยนแปลงจะมีการตรวจชิ้นเนื้อ

หากการตรวจชิ้นเนื้อเหล่านี้แสดงการเปลี่ยนแปลงที่ก้าวหน้าและมี dysplasias ที่เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ต้องทำการผ่าตัดกระเพาะเพื่อเป็นการป้องกันไว้ก่อน การผ่าตัดกระเพาะอาหารนี้สอดคล้องกับขั้นตอนการผ่าตัดซึ่งบริเวณที่เปลี่ยนแปลงทั้งหมดจะถูกลบออก จากนั้นข้อความที่ได้รับผลกระทบสามารถสร้างขึ้นใหม่ได้หากจำเป็น Resection ป้องกันความเสื่อมที่อาจเกิดขึ้น

หากการควบคุมกระเพาะอาหารตามปกติไม่แสดงการเปลี่ยนแปลงใด ๆ อีกและโรคยังไม่ลุกลาม แต่หยุดนิ่งมักจะไม่ผ่าตัดกระเพาะอาหาร ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาตามอาการขึ้นอยู่กับอาการของเขาซึ่งส่วนใหญ่มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของเขา

Outlook และการคาดการณ์

Ménétrier syndrome ได้รับการรักษาตามอาการอย่างหมดจด ผู้ป่วยสามารถสนับสนุนการบำบัดด้วยวิถีชีวิตที่อ่อนโยนและปรับเปลี่ยนอาหาร เนื่องจากข้อร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารที่รุนแรงขอแนะนำให้ใช้แผ่นรองอุ่น ยาแก้ปวดตามธรรมชาติยังช่วยบรรเทาอาการปวดเฉียบพลัน ควรปรึกษาแพทย์ก่อนเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน หลังจากการผ่าตัดจะมีการระบุการพักผ่อนและการพักผ่อน ผู้ป่วยควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้ยังรวมถึงการเปลี่ยนแปลงอาหาร

หลังการผ่าตัดกระเพาะอาหารต้องหลีกเลี่ยงอาหารที่หนักหรือระคายเคืองเป็นพิเศษก่อน ควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์นิโคตินและคาเฟอีนเพื่อไม่ให้ระคายเคืองระบบทางเดินอาหาร รายละเอียดของการเปลี่ยนแปลงอาหารต้องปรึกษากับนักโภชนาการหรือผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบ กิจกรรมกีฬาสามารถดำเนินการต่อได้ภายในสองสามวันหลังจากขั้นตอนนี้ ขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ก่อนเนื่องจากมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหากร่างกายเครียดอีกครั้งเร็วเกินไป หากแม้จะมีมาตรการเหล่านี้การร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหารอาการปวดท้องส่วนบนหรืออาการทั่วไปอื่น ๆ เกิดขึ้นอีกต้องแจ้งให้แพทย์ทราบ

การป้องกัน

กลุ่มอาการMénétrierเป็นสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุมาก่อน ด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถป้องกันโรคได้สำเร็จ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อย่างน้อยสามารถป้องกันการเสื่อมของมะเร็งของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหารที่มีไขมันมากเกินไปโดยการตรวจสุขภาพและการตรวจชิ้นเนื้อในกระเพาะอาหารเป็นประจำและหากจำเป็นให้ทำการผ่าตัดกระเพาะในเวลาที่เหมาะสม

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากMénétrier syndrome จะมีมาตรการหรือทางเลือกในการดูแลติดตามผลน้อยมาก ก่อนอื่นการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก มักจะไม่หายเองดังนั้นผู้ป่วยควรปรึกษาแพทย์ตามอาการและอาการแสดงแรก

ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ควรสังเกตการรับประทานเป็นประจำด้วยปริมาณที่ถูกต้อง หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์ก่อนทุกครั้ง นอกจากนี้โรคนี้การควบคุมและการตรวจอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์มีความสำคัญมากเพื่อตรวจหาความเสียหายเพิ่มเติมในระยะเริ่มต้น

ควรปรับการรับประทานอาหารของผู้ที่ได้รับผลกระทบด้วยโดยแพทย์สามารถจัดทำแผนโภชนาการได้ หากต้องรับการรักษาด้วยการผ่าตัดMénétrierขอแนะนำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบพักผ่อนหลังการผ่าตัดและดูแลร่างกาย ที่นี่ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือออกกำลังกาย ในทำนองเดียวกันควรบริโภคอาหารเบา ๆ เท่านั้นโดยร่างกายสามารถปรับตัวให้เข้ากับอาหารปกติได้อีกครั้งเมื่อเวลาผ่านไป

คุณสามารถทำเองได้

ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการติดตามอย่างใกล้ชิดเนื่องจากมีความเสี่ยงสูงที่โรคของพวกเขาจะเสื่อมถอย นอกจากนี้ยังสามารถค้นพบและรักษาภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของโรคได้ในระยะเริ่มต้นโดยการควบคุมซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการนัดหมายการตรวจเหล่านี้จึงควรได้รับการปฏิบัติอย่างเคร่งครัด

ความจริงที่ว่าโรคนี้หายากและส่วนใหญ่ยังไม่ได้รับการสำรวจสามารถทำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่สงบ คุณสามารถค้นหาข้อมูลล่าสุดได้ที่พอร์ทัลช่วยเหลือตนเองสำหรับโรคหายาก (www.orpha-selbsthilfe.de) นอกจากนี้คุณยังสามารถติดต่อคนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบซึ่งประสบการณ์ที่แสดงให้เห็นว่าเป็นประโยชน์

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดอย่างรุนแรงและท้องร่วง บางทีนั่นอาจเป็นสาเหตุที่พวกเขามีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมตามปกติเพียงเล็กน้อย สิ่งนี้สามารถทำให้ผู้ป่วยอ่อนแอลงและกระตุ้นให้เกิดภาวะซึมเศร้าหรือความเจ็บป่วยทางจิตอื่น ๆ การสนับสนุนทางจิตบำบัดจึงขอแนะนำอย่างเร่งด่วนที่นี่ ผู้ป่วยที่เป็นโรคMénétrierต้องระมัดระวังในการดื่มของเหลวให้เพียงพอโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขามีแนวโน้มที่จะท้องเสีย มิฉะนั้นร่างกายของคุณจะขาดน้ำซึ่งจะทำให้ร่างกายอ่อนแอลงในเวลาเดียวกัน

แม้จะมีอาการปวด แต่ผู้ป่วยควรรับประทานอาหารให้เพียงพอเพื่อไม่ให้เกิดอาการขาด อาหารควรประกอบด้วยอาหารที่ดีต่อสุขภาพและเป็นธรรมชาติ แต่ยังย่อยง่ายด้วย ขอแนะนำให้ใช้อาหารปรุงสุกและปรุงสุกในช่วงวิกฤต สูตรอาหารพื้นบ้านเช่นข้าวต้มสามารถปรุงรสได้อร่อยมีคุณค่าทางโภชนาการและย่อยง่าย