Mastocytosis

Mastocytosis เป็นโรคที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นซึ่งมีการสะสมทางพยาธิวิทยาของสิ่งที่เรียกว่าเซลล์มาสต์ (เซลล์ป้องกัน) สิ่งเหล่านี้สามารถสะสมในผิวหนังหรือในอวัยวะภายใน mastocytosis มักไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตามในบางกรณีมันอาจก้าวร้าวหรือเป็นอันตรายได้เช่นกัน

mastocytosis คืออะไร?

ทำไมมีหนึ่งในบางคน Mastocytosis ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่จำนวนมากการวิจัยทางวิทยาศาสตร์พบการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่อาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ mastocytosis
© mitay20 - stock.adobe.com

ภายใต้เงื่อนไข Mastocytosis แพทย์เข้าใจโรคที่หายากมาก สิ่งนี้นำไปสู่การสะสมของมาสต์เซลล์ที่เพิ่มขึ้นและในที่สุด

สิ่งเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการป้องกันภูมิคุ้มกันและปล่อยสารส่งสารเช่นฮิสตามีนเป็นต้น หากมาสต์เซลล์สะสมมากเกินไปก็จะก่อให้เกิดอาการแพ้ต่อสิ่งกระตุ้นบางอย่าง ความแตกต่างพื้นฐานเกิดขึ้นระหว่าง mastocytosis สองประเภท: mastocytosis ทางผิวหนังมีผลต่อผิวหนังเท่านั้นในขณะที่ mastocytosis ในระบบมีผลต่ออวัยวะภายในหรือเนื้อเยื่อ

Mastocytosis อาจไม่มีอาการหรือในกรณีที่รุนแรงกว่านั้นควร จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ที่ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรง การระบาดมักเกิดขึ้นจากสาเหตุบางอย่างเช่นอาหารหรือความเจ็บป่วยอื่น ๆ ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ mastocytosis

สาเหตุ

ทำไมมีหนึ่งในบางคน Mastocytosis ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่จำนวนมากการวิจัยทางวิทยาศาสตร์พบการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่อาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ mastocytosis

นี่คือการกลายพันธุ์ของชุดตัวรับการเจริญเติบโตซึ่งตั้งอยู่บนมาสต์เซลล์ การกลายพันธุ์นี้นำไปสู่การเติบโตของเซลล์ที่ไม่สามารถควบคุมได้และในที่สุดก็ไปสู่ภาวะเต้านมโต

ไม่พบการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวในเด็กที่มีภาวะเต้านมโต เป็นการกลายพันธุ์ที่ไม่มีผลต่อเซลล์สืบพันธุ์ที่แท้จริงดังนั้นจึงส่งผ่านทางพันธุกรรมเท่านั้นในกรณีที่หายาก

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Mastocytosis อาจทำให้เกิดการร้องเรียนและอาการต่างๆ ผู้ป่วยบางรายมีอาการเพียงเล็กน้อยในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นมีอาการไม่สบายอย่างรุนแรง อาการที่เกิดขึ้นนั้นขึ้นอยู่กับว่าเกิดขึ้นที่ไหนในร่างกายและเซลล์มาสต์จะทวีคูณเท่าใด อาการของ mastocytosis มีได้ตั้งแต่ความเหนื่อยล้าและการระคายเคืองที่ผิวหนังไปจนถึงอาการปวดท้องคลื่นไส้และอาเจียน

โดยปกติแล้วอาการจะปรากฏบนผิว จากนั้นจุดสีน้ำตาลแดงจะเกิดขึ้นที่ลำตัวต้นขาและก้น จุดสามารถมีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่สามมิลลิเมตรถึงไม่กี่เซนติเมตรโดยส่วนใหญ่เป็นจุดเล็ก ๆ ในผู้ใหญ่และจุดใหญ่ในเด็ก หากสัมผัสถูกจุดอาการคันที่ไม่พึงประสงค์จะเกิดขึ้นในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ

ในระหว่างการเกิดโรคจะมีการพัฒนาลูกตาซึ่งจะเพิ่มจำนวนและทำให้เกิดผื่นแดง การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังเกิดขึ้นใน mastocytosis ทุกรูปแบบและมักจะหายได้เอง การร้องเรียนเช่นน้ำหนักลดหายใจถี่มีไข้และร้อนวูบวาบซึ่งเกิดขึ้นในระยะลุกลามของโรคและต้องได้รับการรักษาจะแตกต่างกัน

ในกรณีที่รุนแรงอาจทำให้ระบบไหลเวียนโลหิตล้มเหลว อาการมักเกิดขึ้นในสถานการณ์ที่ตึงเครียดเช่นความเครียดหรือหลังจากดื่มแอลกอฮอล์หรืออาหารมื้อใหญ่

การวินิจฉัยและหลักสูตร

Mastocytosis สามารถ (ในรูปแบบของโรคทางผิวหนัง) ได้ในบางกรณีโดยอาศัยการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังสีน้ำตาลแดงทั่วไป อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยที่แน่นอนมักทำให้เกิดปัญหากับแพทย์ที่เข้ารับการรักษาเนื่องจากโรคนี้ไม่ได้แสดงออกมาจากอาการทั่วไปเสมอไป ตัวอย่างเนื้อเยื่อของผิวหนังและอาจเป็นของไขกระดูกสามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับการปรากฏตัวของ mastocytosis ทริปเทสระดับสูงในการตรวจเลือดแบบครอบคลุมแสดงให้เห็นถึงภาวะ mastocytosis นี่คือโปรตีนที่มีอยู่ในเซลล์มาสต์และระดับจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเพิ่มขึ้นของมัน

หลักสูตรของ mastocytosis ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของแต่ละกรณี คุณภาพชีวิตที่ลดลงอย่างมากแทบจะไม่สามารถคาดหวังได้

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก mastocytosis ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักประสบปัญหาผิวหนัง สิ่งนี้นำไปสู่ความผิดปกติของรอยแดงและเม็ดสีที่ค่อนข้างรุนแรงซึ่งอาจเกิดจุดเม็ดสีได้เช่นกัน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ mastocytosis จะนำไปสู่การลดความนับถือตนเองหรือทำให้มีปมด้อยเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบรู้สึกอึดอัดหรือละอายใจกับรูปร่างหน้าตา

อาการบวมหรือแผลพุพองยังปรากฏในบริเวณที่ได้รับผลกระทบและเลือดคั่งยังคงก่อตัวขึ้น ผู้ป่วยยังมีอาการอาเจียนหรือคลื่นไส้ นอกจากนี้ยังมีอาการไม่สบายในกระเพาะอาหารหรือท้องร่วงและอาจเกิดแผลในกระเพาะอาหารได้ ในหลักสูตรต่อไปความดันโลหิตลดลงอย่างรวดเร็วซึ่งอาจนำไปสู่การสูญเสียสติได้

คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด โดยข้อร้องเรียนและอาการของ mastocytosis ตามกฎแล้วอาการสามารถ จำกัด และต่อสู้ได้ดีด้วยความช่วยเหลือของยา ไม่มีอาการแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามโรคประจำตัวต้องได้รับการดูแลและรักษาตัวเองด้วยเพื่อไม่ให้เกิดอาการกระตุก ตามกฎแล้วไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างครอบคลุมว่าจะส่งผลให้อายุขัยลดลงหรือไม่

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากมีอาการเช่นความรู้สึกเจ็บป่วยแบบกระจายหรือความเป็นอยู่ที่ดีลดลงขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์เพื่อชี้แจงอาการ จำเป็นต้องพบแพทย์ในกรณีที่มีอาการปวดท้องระบบทางเดินอาหารคลื่นไส้หรืออาเจียน หากมีอาการอ่อนเพลียเพิ่มขึ้นอ่อนเพลียหรือเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วควรไปพบแพทย์ ความผิดปกติในปัจจุบันบ่งบอกถึงความบกพร่องทางสุขภาพและควรได้รับการทดสอบทางการแพทย์ การเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังการก่อตัวของลูกตาหรือการบวมเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต พวกเขาควรได้รับการตรวจและรักษา ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับคราบบนผิวหนังหรือการเปลี่ยนสี.

หากอาการที่มีอยู่ค่อยๆเพิ่มขึ้นหรือแพร่กระจายไปเรื่อย ๆ จำเป็นต้องไปพบแพทย์ ควรนำเสนออาการคันอย่างต่อเนื่องกะพริบร้อนหรืออุณหภูมิร่างกายที่เพิ่มขึ้นต่อแพทย์ หากบุคคลนั้นมีอาการหายใจถี่หรือหายใจขัดมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง ความผิดปกติของการนอนหลับความอ่อนแอภายในและการทำงานตามปกติที่ลดลงเป็นสัญญาณของความผิดปกติที่มีอยู่ในสิ่งมีชีวิต หากจังหวะการเต้นของหัวใจมีความผิดปกติความวิตกกังวลเนื่องจากความผิดปกติของการหายใจหรือความเข้มข้นลดลงควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่วงจรหยุดทำงานจะต้องมีการแจ้งเตือนบริการฉุกเฉินและเริ่มมาตรการปฐมพยาบาล

การบำบัดและบำบัด

การรักษาก Mastocytosis โดยปกติจะรวมถึงการบรรเทาอาการของแต่ละบุคคลและหากทราบสาเหตุที่เกี่ยวข้องให้หลีกเลี่ยง การบำบัดอาจรวมถึงการให้ยาบางชนิดเช่นยาแก้แพ้เช่นยาที่ใช้ในการแพ้หรือการเตรียมคอร์ติโซน โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการคันที่เกิดขึ้นและอาการที่คล้ายกันสามารถบรรเทาได้ด้วยวิธีนี้ จากนั้นสามารถรับประทานยาแก้ปวดได้เมื่อจำเป็น

หากทราบสาเหตุที่แน่นอนของอาการคล้ายโรคภูมิแพ้ควรหลีกเลี่ยงไม่ว่าในกรณีใด ๆ ซึ่งอาจรวมถึงแอลกอฮอล์อาหารรสเผ็ดอาหารบางชนิดหรือแม้แต่ยาฆ่าแมลง อย่างไรก็ตามผู้ป่วย mastocytosis ควรพกชุดฉุกเฉินติดตัวไปด้วยเสมอซึ่งรวมถึงยาที่ต้องใช้ในกรณีที่มีปฏิกิริยารุนแรงต่อการกระตุ้น แม้ว่าโรค mastocytosis มักไม่เป็นอันตรายและแทบไม่มีใครสังเกตเห็นหรือสามารถรักษาได้ดีด้วยการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย แต่โรคนี้ก็ไม่สามารถรักษาให้หายได้

Outlook และการคาดการณ์

โอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับจุดที่เกิด mastocytosisโดยทั่วไปรูปแบบของโรคสามารถแยกแยะได้ในเด็กและผู้ใหญ่ การพยากรณ์โรคที่ดีสามารถกำหนดได้สำหรับเด็ก อาการมักจะหายไปหลังจากปีที่สองและปีที่สามของชีวิต จากนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถดำเนินชีวิตต่อไปโดยปราศจากสัญญาณ รูปแบบเรื้อรังจะพัฒนาในบางกรณีเท่านั้น ซึ่งหมายความว่าการร้องเรียนลักษณะนี้จะเกิดขึ้นอย่างถาวร

ในผู้ใหญ่ mastocytosis จะเกิดขึ้นครั้งแรกในช่วงวัยแรกรุ่น การพยากรณ์โรคแย่กว่าที่นี่มาก เนื่องจากในโรคส่วนใหญ่จุดที่ผิวหนังทั่วไปและข้อร้องเรียนอื่น ๆ ยังคงอยู่ไปตลอดชีวิต คุณยังสามารถเพิ่มน้ำหนักได้อย่างง่ายดาย การปรับปรุงรวมถึงการรักษาจะเกิดขึ้นกับผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสิบเท่านั้น บางครั้งผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่สามารถบรรเทาอาการได้โดยหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นบางอย่าง

ผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนพบว่าภาระของ mastocytosis อยู่ในระดับต่ำ เนื่องจากโรคนี้ไม่ค่อยเป็นมะเร็งจึงมักไม่มีอายุขัยสั้นลง แม้จะไม่ได้รับการรักษาอาการก็จะหายไปในเด็กจำนวนมากขึ้น ในทางกลับกันผู้ใหญ่ต้องอยู่กับสัญญาณของ mastocytosis

การป้องกัน

เนื่องจากสาเหตุที่แท้จริงของก Mastocytosis ยังไม่เป็นที่รู้จักการป้องกันในแง่ที่เข้มงวดเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามหากมีโรคอยู่แล้วหรือมีอาการที่บ่งชี้ควรไปพบแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจสอบสุขภาพของบุคคลที่เกี่ยวข้อง วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและการหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นของแต่ละบุคคลสามารถช่วยควบคุมโรคและบรรเทาอาการได้อย่างมาก

aftercare

เนื่องจาก mastocytosis ไม่สามารถรักษาให้หายได้และการรักษามีความซับซ้อนและยาวนานการดูแลติดตามผลจึงมุ่งเน้นไปที่การจัดการโรคให้ดี ผู้ประสบภัยควรพยายามให้ความสำคัญกับกระบวนการบำบัดในเชิงบวกแม้ว่าจะมีความทุกข์ยากก็ตาม เพื่อสร้างท่าทางที่เหมาะสมการออกกำลังกายผ่อนคลายและการทำสมาธิสามารถช่วยให้จิตใจสงบและมีสมาธิ

นอกจากนี้หากคุณรู้สึกไม่สบายโดยไม่คาดคิดควรปรึกษาแพทย์ที่เข้ารับการรักษาทันทีเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลง ยิ่งได้รับการติดต่อจากแพทย์เร็วเท่าไหร่โรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ตามกฎแล้ว mastocytosis นำไปสู่ความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้าอย่างมากในบุคคลที่เกี่ยวข้อง

ในระยะยาวสายพันธุ์ของความเจ็บป่วยสามารถสนับสนุนการพัฒนาของภาวะซึมเศร้าหรือความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ สิ่งสำคัญคือต้องปฏิบัติตามและหากจำเป็นให้ชี้แจงกับนักจิตวิทยา การบำบัดสามารถช่วยให้ยอมรับสถานการณ์และคุณภาพชีวิตได้ดีขึ้น

คุณสามารถทำเองได้

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ mastocytosis ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่จะต้องมีอาการน้อยที่สุด สิ่งนี้ทำได้ด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดแบบเน้นอาการและหลีกเลี่ยงการกระตุ้นของแต่ละบุคคล

ควรหลีกเลี่ยงอาหารและสารออกฤทธิ์ที่ส่งเสริมผลิตภัณฑ์ของ mastell cytokines และทำให้เกิดอาการดังกล่าว อาหารที่มีฮีสตามีนต่ำ ได้แก่ การหลีกเลี่ยงอาหารและเครื่องดื่มบางชนิด อาหารชนิดใดบ้างที่ทนได้แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลและได้รับการบันทึกไว้อย่างดีที่สุดด้วยความช่วยเหลือของแผนโภชนาการ นอกจากนี้ยังใช้หลักการชี้นำบางประการ ตัวอย่างเช่นอาหารที่เก็บไว้นานมักจะมีฮิสตามีนมากกว่า การปรุงอาหารการแช่แข็งการอบหรือการทอดจะทำลายเนื้อผ้า อาหารที่ปรุงเองก็พอทนได้ ในทางกลับกันควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์เนื่องจากเบียร์ไวน์และสิ่งที่คล้ายกันยับยั้งเอนไซม์ย่อยสลายฮีสตามีน

นอกจากนี้ควรมีชุดอุปกรณ์ฉุกเฉินไว้ในมือเสมอเนื่องจากปฏิกิริยาแอนาฟิแล็กตอยด์อาจเกิดขึ้นได้แม้ว่าจะไม่มีสิ่งกระตุ้นที่จำได้ ชุดฉุกเฉินดังกล่าวประกอบด้วยขึ้นอยู่กับทริกเกอร์และความรุนแรงของโรคยาแก้แพ้กลูโคคอร์ติคอยด์และอะดรีนาลีนออโต้ฉีด ตัวแทนใดที่ควรดำเนินการโดยละเอียดจะต้องชี้แจงกับแพทย์ที่รับผิดชอบเสมอ