โรคของ Wegener

โรคของ Wegener (ชื่อพ้อง: Granulomatosis ที่มี polyangiitis, polyangiitis granulomatous, granulomatosis ของ Wegener และ granulomatosis ของ Wegener) เป็นการอักเสบเรื้อรังของหลอดเลือดที่พบได้ยากโดยมีอุบัติการณ์ 5 ถึง 7 ต่อประชากร 100,000 คน ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงโดยอายุสูงสุดของโรค Wegener อยู่ที่ประมาณ 50 ปี

โรคของ Wegener คืออะไร?

เช่น โรคของ Wegener เป็นโรคอักเสบของหลอดเลือดซึ่งเกี่ยวข้องกับเนื้อร้ายและอาการของแกรนูโลมาในส่วนล่าง (ปอด) และทางเดินหายใจส่วนบน (โพรงจมูกช่องปากหูชั้นกลาง) รวมทั้งในไต

ในระยะแรกโรคนี้จะแสดงออกมาในรูปแบบของอาการหวัดหรือคล้ายไข้หวัดใหญ่เช่นปวดศีรษะและปวดข้ออ่อนเพลียมีไข้และน้ำหนักลด ต่อมาโรคจะเกิดขึ้นทั่วไปและในกรณีส่วนใหญ่ (ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์) glomerulonephritis (การอักเสบของไต corpuscles) และ microaneurysms จะพัฒนาในไต

ลักษณะของ vasculitis เรื้อรัง (การอักเสบของหลอดเลือด) ของโรค Wegener ทำให้เลือดไหลเวียนไม่เพียงพอและส่งไปยังอวัยวะที่ได้รับผลกระทบโดยหลักการแล้วระบบอวัยวะทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบ

สาเหตุ

สาเหตุหรือสาเหตุของ โรคของ Wegener ยังไม่ทราบแน่ชัด สันนิษฐานว่าโรคนี้สามารถตรวจสอบย้อนกลับไปสู่ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นผลมาจากความผิดปกตินี้สังเคราะห์แอนติบอดี (c-ANCA) กับเซลล์เม็ดเลือดของร่างกาย

ยังไม่มีการชี้แจงทริกเกอร์เฉพาะสำหรับ dysregulation มีการกล่าวถึงการมีส่วนร่วมของสารก่อภูมิแพ้ในการหายใจซึ่งนำไปสู่ปฏิกิริยาภูมิไวเกินของระบบภูมิคุ้มกัน (ปฏิกิริยาการแพ้)

ในทำนองเดียวกันการติดเชื้อแบคทีเรียของเยื่อบุจมูกที่มีเชื้อ Staphylococcus aureus และการจัดการทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ (จำหน่าย) ถือว่าเป็นปัจจัยกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้น นอกจากนี้ในบางกรณีโรคของ Wegener อาจเกี่ยวข้องกับการขาด alpha-1 antitripsin (โรคทางพันธุกรรมของการเผาผลาญโปรตีน)

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โรคของ Wegener อาจส่งผลต่อระบบอวัยวะต่างๆและทำให้เกิดอาการต่างๆ ในช่วงเริ่มต้นของการเจ็บป่วยมักจะมีอาการบริเวณหูคอจมูกลักษณะเฉพาะคือเป็นหวัดเรื้อรังมีเลือดกำเดาไหลบ่อยและมีแผลที่เยื่อบุช่องปาก

หากกรานูโลมาแพร่กระจายไปยังไซนัสพารานาซัลจะทำให้เกิดการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับความเจ็บปวดในหน้าผากและบริเวณกราม การมีส่วนร่วมของหูจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในรูปแบบของอาการปวดหูอย่างรุนแรงและอาการเวียนศีรษะจะเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว สัญญาณของการเปลี่ยนแปลงในลำคออาจรวมถึงการกลืนลำบากเสียงแหบและอาการไอแห้ง ๆ เมื่อเข้าไปในปอดอาจทำให้ไอเป็นเลือดและหายใจถี่อย่างรุนแรงและเสี่ยงต่อการหายใจไม่ออกเฉียบพลัน

อาการเจ็บหน้าอกที่เกิดจากการหายใจอย่างรุนแรงอาจบ่งบอกถึงเยื่อหุ้มปอดอักเสบหรือเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ผู้ป่วยจำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากการอักเสบของดวงตาและการรบกวนทางสายตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มแรกของโรคการมีส่วนร่วมของไตในภายหลังอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงได้ หากพบเลือดในปัสสาวะควรพิจารณาการอักเสบของไต (glomerulonephritis)

อาการอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของโรค Wegener คือการบวมที่เจ็บปวดและไวต่อแรงกดในข้อต่อ (โดยเฉพาะที่แขนขา) รวมทั้งความรู้สึกผิดปกติและอาการชาที่นิ้วเท้าและนิ้ว ผิวหนังมีเลือดออกและมีแผลที่ผิวหนังขนาดเล็กและบริเวณทั้งหมดของผิวหนังอาจตายได้เมื่อโรคดำเนินไป นอกจากนี้มักเกิดข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นเหนื่อยง่ายอ่อนเพลียเบื่ออาหารและน้ำหนักลด

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ความสงสัยของ โรคของ Wegener ผลลัพธ์เมื่อสองในเกณฑ์ ACR สี่ข้อที่เรียกว่า (การอักเสบของช่องปาก, การเอ็กซเรย์หน้าอกทางพยาธิวิทยา, ตะกอนปัสสาวะทางพยาธิวิทยา, การอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ ) สามารถได้รับการยืนยันทางการแพทย์

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อตามด้วยการตรวจทางเนื้อเยื่อซึ่งสามารถตรวจพบ vasculitides ที่ทำให้เลือดออกและบางส่วนของหลอดเลือดขนาดเล็กในโรคของ Wegener ได้ การตรวจเลือดยังแสดงค่า CRP และค่า creatinine ที่เพิ่มขึ้น (ไตวาย) เช่นเดียวกับ leukocytosis เป็นเครื่องหมายสำหรับการอักเสบเรื้อรังและอัตราการตกตะกอนที่เร่งขึ้น

ในกรณีที่มี glomerulonephritis สามารถตรวจพบ c-ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies) และ erythrocyturia (เลือดในปัสสาวะ) การเอ็กซเรย์จะแสดงเงาในบริเวณรูจมูกของ paranasal และเนื้อเยื่อปอดที่ถูกแทรกซึมในขณะที่ CT (การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์) สามารถตรวจพบแกรนูโลมารอยแผลเป็นและโพรง (โพรงที่สังเกตเห็นได้ทางพยาธิวิทยา)

ในการวินิจฉัยแยกโรคโรคของ Wegener ควรแตกต่างจากมะเร็งหลอดลมและกลุ่มอาการของ Goodpasture หากไม่ได้รับการรักษาโรคของ Wegener มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี (ไม่เอื้ออำนวย) และมีผลร้ายแรง ในกรณีส่วนใหญ่ (ร้อยละ 90) ในทางกลับกันอาการดีขึ้นสามารถทำได้โดยเป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดแม้ว่าความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำจะสูงมาก

ภาวะแทรกซ้อน

โรคนี้มักส่งผลให้อายุขัยของผู้ป่วยส่วนใหญ่ลดลงอย่างมาก อาการของโรคนี้อาจแตกต่างกันมากและไม่จำเป็นต้องเป็นลักษณะเสมอไปดังนั้นในหลาย ๆ กรณีจึงไม่สามารถวินิจฉัยและรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอาการไอและน้ำมูกไหลและดูเหนื่อยล้าหรืออ่อนเพลีย

นอกจากนี้ยังช่วยลดความยืดหยุ่นของผู้ป่วยและการอักเสบในจมูกหรือหูได้อย่างรุนแรง การอักเสบนี้สามารถลดคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก บางครั้งเกิดหลอดลมอักเสบ ผู้ป่วยมักมีอาการตาอักเสบซึ่งอาจมาพร้อมกับปัญหาทางสายตา

นอกจากนี้ยังมีไข้และปวดที่แขนขาซึ่งนำไปสู่การ จำกัด การเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวัน คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคของ Wegener หากไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดภาวะไตวายได้ซึ่งหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ การรักษาสามารถลดอาการส่วนใหญ่ได้

อย่างไรก็ตามอายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบนั้นลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด แม้จะได้รับการรักษาก็ตาม ผู้ป่วยยังต้องพึ่งการตรวจสุขภาพเป็นประจำและอาจมีอาการป่วยทางจิตเนื่องจากอาการ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

แนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นถือว่าผิดปกติและควรได้รับการตรวจสอบเพิ่มเติม หากมีเลือดกำเดาไหลหรือเลือดออกที่เหงือกเพิ่มขึ้นควรปรึกษาแพทย์ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีแพทย์ในกรณีที่มีความผิดปกติของการรับรู้ทางประสาทสัมผัส

สิ่งที่ต้องกังวลคืออาการปวดหูตาอักเสบการมองเห็นบกพร่องการหายใจบกพร่องหรือไอแห้ง ๆ การเปลี่ยนแปลงในการกลืนหรือการเปล่งเสียงจะต้องนำเสนอต่อแพทย์ หากมีอาการหายใจถี่แสดงว่าเป็นภาวะที่อันตรายถึงชีวิตอย่างเฉียบพลัน ต้องมีการแจ้งเตือนบริการช่วยเหลือและเริ่มมาตรการปฐมพยาบาลเพื่อไม่ให้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

ควรตรวจและรักษาอาการบวมของข้อต่อการเคลื่อนไหวที่บกพร่องหรือความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทั่วไป ความคลาดเคลื่อนในการไหลเวียนของเลือดความรู้สึกผิดปกติบนผิวหนังหรือการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ ควรตรวจความดันโลหิตสูงความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจและการเดินที่ไม่มั่นคง อาการอ่อนเพลียอย่างรวดเร็วการลดลงของสมรรถภาพตามปกติและการสูญเสียความเป็นอยู่เป็นคำเตือนจากร่างกายที่ควรปรึกษาแพทย์ ความเหนื่อยล้าน้ำหนักตัวที่ลดลงโดยไม่พึงประสงค์เบื่ออาหารและปฏิเสธที่จะกินต้องนำเสนอแพทย์ มีการคุกคามของสิ่งมีชีวิตที่ไม่เพียงพอซึ่งอาจนำไปสู่สถานการณ์ที่คุกคามสุขภาพอย่างเฉียบพลัน

การบำบัดและบำบัด

เนื่องจากสาเหตุที่ไม่สามารถอธิบายได้ก โรคของ Wegener ไม่ได้รับการรักษาตามสาเหตุ แต่ตามอาการเท่านั้น มาตรการในการรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อเร่งระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติและปรับให้เข้ากับระยะ

ในระยะเริ่มต้นและในพื้นที่ จำกัด ควรใช้การบำบัดร่วมกันของยาที่ประกอบด้วย cotrimoxazole ซึ่งประกอบด้วยยาปฏิชีวนะ trimethoprim และ sulfamethoxazole และยังใช้ในการป้องกันการตั้งรกรากในช่องปากด้วย staphylococcus aureus และแนะนำให้ใช้ glucocorticoid ขนาดต่ำเช่น prednisolone หากมีอาการทั่วไปที่มีอาการทางเดินหายใจส่วนเกินที่เป็นอันตรายถึงชีวิตมักใช้ prednisolone ขนาดสูงและ cytostatic cyclophosphamide โดยภายหลังจะถูกแทนที่ด้วย cytostatic อื่นเช่น methotrexate หากมีข้อห้าม

อาจมีการระบุการรักษาด้วยช็อกระยะสั้นด้วย methylprednisolone ซึ่งให้ทางหลอดเลือดดำในกรณีที่มีความต้านทานต่อการรักษา หากสามารถระบุการปลดปล่อยได้สามารถแทนที่ cytostatic ได้ด้วยยากดภูมิคุ้มกันเช่น mycophenolate หรือ azathioprine ซึ่งมักจะทนได้ดีกว่าในขณะที่ขนาดของ prednisolone จะค่อยๆลดลงเป็นขนาดถาวร

ภาวะไตไม่เพียงพอที่ต้องฟอกไตและ / หรือเลือดออกในปอดจะถือว่าเป็นส่วนหนึ่งของพลาสมาฟีเรซิสซึ่งพลาสมาของร่างกายจะถูกแทนที่ด้วยสารละลายอิเล็กโทรไลต์และไฮโดรเจนคาร์บอเนต เมื่อเลือกการรักษาด้วยยาแต่ละชนิดควรคำนึงถึงความเสี่ยงของความเสียหายของไตซึ่งสามารถลดอายุขัยได้อย่างมาก เนื่องจากผลข้างเคียงควรติดตามการทำงานของไตอย่างใกล้ชิดเมื่อมีโรคของ Wegener

Outlook และการคาดการณ์

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคของ Wegener มีการพยากรณ์โรคที่แย่มาก ในกรณีนี้การอักเสบยังคงแพร่กระจายและนำไปสู่ความเสียหายถาวร การได้ยินและการมองเห็นตลอดจนการทำงานของไตได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ หากไตได้รับผลกระทบการเสียชีวิตจากไตวายอาจเกิดขึ้นได้ภายในสองสามเดือน การอักเสบที่พบบ่อยในบริเวณจมูกยังสะท้อนให้เห็นในจมูกอานที่เรียกว่า (ความหดหู่ของสะพานจมูก)

ในทางกลับกันการบำบัดจะต่อต้านการแพร่กระจายของการอักเสบ อายุขัยและคุณภาพแทบจะไม่เปลี่ยนแปลงเมื่อวินิจฉัยและรักษา แต่เนิ่นๆ ในมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบการบำบัดจะช่วยลดอาการได้อย่างมากใน 75 เปอร์เซ็นต์ถึงจุดที่อย่างน้อยก็มีชีวิตที่ปราศจากอาการชั่วคราว (การให้อภัยอย่างสมบูรณ์) อย่างไรก็ตามในราว 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากการให้อภัยมีความเป็นไปได้ที่อาการจะเกิดขึ้นอีกแม้จะได้รับการรักษาที่ประสบความสำเร็จก็ตาม

นอกจากนี้การใช้ยากดภูมิคุ้มกันและคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาวหรือซ้ำ ๆ (การบำบัดด้วยการบำรุงรักษา) มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อและการเกิดต้อกระจก ดังนั้นจึงจำเป็นต้องตรวจนับเม็ดเลือดและสายตาเป็นประจำ นอกจากนี้ยังมีอาการผมร่วงที่เกี่ยวข้องกับสเตียรอยด์สิวแผลในปากและการเพิ่มน้ำหนัก

การป้องกัน

เนื่องจากปัจจัยกระตุ้นที่แน่นอนและสาเหตุของ โรคของ Wegener ไม่สามารถอธิบายได้โรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้ในขณะนี้

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคของ Wegener มีมาตรการติดตามผลโดยตรงที่ จำกัด และมีน้อยมากดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องควรไปพบแพทย์โดยเร็ว การวินิจฉัยในระยะแรกสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งแพทย์เสมอ

ขอแนะนำให้ทำการทดสอบและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรค Wegener ในระหว่างการรักษาโดยส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆที่สามารถบรรเทาและ จำกัด อาการได้

ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอและควรปฏิบัติตามปริมาณที่ถูกต้อง ผู้ที่ได้รับผลกระทบยังขึ้นอยู่กับการควบคุมและการตรวจอวัยวะภายในอย่างสม่ำเสมอโดยควรตรวจไตโดยเฉพาะ ระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ ในบางกรณีโรคของ Wegener ช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

โรคนี้อาจทำให้เครียดมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากโรคของ Wegener ได้รับการยอมรับในช่วงปลายปี แม้ว่าอาการทั้งหมดของโรคจะสามารถรักษาได้ แต่คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยมักจะถูก จำกัด อย่างรุนแรง

สำหรับผู้ป่วยจำนวนมากและญาติของพวกเขาขอแนะนำให้เข้ารับการบำบัดทางจิตอายุรเวชนอกเหนือจากการบำบัดที่จำเป็นทางการแพทย์เพื่อให้อาการปวดหายไปจากพื้น การติดต่อกับกลุ่มช่วยเหลือตนเองของโรค Wegener ในพื้นที่ยังเป็นประโยชน์ซึ่งสามารถพบได้ทางอินเทอร์เน็ต หรืออีกวิธีหนึ่งผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถติดต่อกลุ่มช่วยเหลือตนเอง vasculitis (www.vaskulitis-shg.de) ซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากทั้งหมดที่นำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือดเรื้อรัง ลิงก์และเคล็ดลับที่ระบุไว้ในนั้นสามารถทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้นสำหรับผู้ที่เป็นโรค Wegener

นอกจากนี้คุณยังได้รับประโยชน์จากเทคนิคการผ่อนคลายทุกประเภทเพราะพวกเขายังทำงานกับความเหนื่อยล้าและความรู้สึกอ่อนเพลียซึ่งผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานมากขึ้น แนะนำให้เล่นโยคะการคลายกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าตามแนวทางจาค็อบสันชี่กงและไทชิ แต่ควรทดลองใช้รูปแบบใหม่ของการบำบัดทางเลือกเช่นดนตรีบำบัดโยคะหัวเราะหรือการบำบัดด้วยการแตะ EFT เนื่องจากได้รับการพิสูจน์แล้วว่าช่วยบรรเทาผู้ที่เป็นโรคของ Wegener ได้