Osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis เป็นโรคไขกระดูกที่หายากเรื้อรังและรักษาไม่หาย ควบคู่ไปกับการลดการสร้างเม็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่างๆเช่นโรคโลหิตจางเลือดออกและความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ

osteomyelofibrosis คืออะไร?

ในทางการแพทย์โรคนี้แสดงออกบนพื้นฐานของลักษณะสามประการของการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิดปกติระดับสูง (พังผืดในไขกระดูก) ด้วยการกำจัดของเนื้อเยื่อไขกระดูกที่สร้างเลือดการสร้างเลือดที่ถูกแทนที่ในม้ามและตับ (การสร้างเม็ดเลือดนอกหลอดเลือด) และการขยายตัวของม้าม (ม้ามโต) อันเป็นผลมาจากการสร้างเลือดที่ถูกแทนที่
© freshidea - stock.adobe.com

Osteomyelofibrosis (ยัง myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรัง, Osteomyelosclerosis หรือ myelofibrosis หลัก) เป็นของโรคที่เรียกว่า myleoproliferative เรื้อรัง สิ่งเหล่านี้มีลักษณะเฉพาะด้วยการผลิตเซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปโดยเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกเรียกว่าเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด

ใน osteomyelofibrosis เม็ดเลือดขาวและ thrombocytes โดยเฉพาะจะเพิ่มขึ้นในระยะเริ่มต้นของโรค ในขณะที่โรคดำเนินไปเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใยมากขึ้นจะเกิดขึ้นในไขกระดูกซึ่งในระยะยาวจะนำไปสู่การลุกลามของเนื้อเยื่อไขกระดูกที่สร้างเลือด การสร้างเลือดจะเปลี่ยนไปที่ม้ามและตับซึ่งจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

เนื่องจากสิ่งเหล่านี้ไม่สามารถชดเชยการสร้างเลือดตามปกติในไขกระดูกได้อย่างสมบูรณ์จึงเกิดภาวะโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) ที่เด่นชัด Osteomyelofibrosis เป็นโรคที่หายากมากโดยมีอุบัติการณ์ 0.6 ถึง 1.5 ต่อประชากร 100,000 คนหรือผู้ป่วยรายใหม่ 1200 รายต่อปี ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชาย อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการอยู่ระหว่าง 60 ถึง 65 ปี

สาเหตุ

สาเหตุและสาเหตุของ osteomyelofibrosis ยังไม่ได้รับการชี้แจง โรคนี้เกิดขึ้นในรูปแบบหลักหรือไม่ทราบสาเหตุโดยอิสระหรือเป็นผลรองจากโรคอื่นที่เปลี่ยนแปลงไขกระดูก ใน osteomyelofibrosis หลักจะถือว่าข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ได้มา

ในร้อยละ 50 ของกรณีสามารถตรวจพบการกลายพันธุ์ตามแบบฉบับของโรค myeloproliferative เรื้อรังซึ่งเรียกว่าการกลายพันธุ์ของ JAK2 นอกจากนี้ยังมีการกล่าวถึงปัจจัยต่างๆเช่นการได้รับรังสีที่ก่อให้เกิดไอออนหรือสารเคมีรวมทั้งปัจจัยอื่น ๆ ที่ยังไม่สามารถอธิบายได้ว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้

โรคประจำตัวในรูปแบบทุติยภูมิคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นโดยเฉพาะ (เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมาก) และ polycythemia vera (การสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมาก)

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

Osteomyelofibrosis มีลักษณะอาการทีละน้อยและมีพัฒนาการช้า ในทางการแพทย์โรคนี้แสดงออกบนพื้นฐานของลักษณะสามประการของการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ผิดปกติระดับสูง (พังผืดในไขกระดูก) ด้วยการกำจัดของเนื้อเยื่อไขกระดูกที่สร้างเลือดการสร้างเลือดที่ถูกแทนที่ในม้ามและตับ (การสร้างเม็ดเลือดนอกหลอดเลือด) และการขยายตัวของม้าม (ม้ามโต) อันเป็นผลมาจากการสร้างเลือดที่ถูกแทนที่

อันเป็นผลมาจากม้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นอวัยวะข้างเคียงโดยเฉพาะบริเวณลำไส้ก็ถูกเคลื่อนย้ายไปด้วย การเคลื่อนไหวของลำไส้ (peristalsis) ถูกขัดขวาง มีอาการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันบางครั้งเช่นความรู้สึกกดดันในช่องท้องส่วนบนด้านซ้ายเพิ่มเส้นรอบวงท้องและอาการเสียดท้อง การเพิ่มขึ้นของความดันในช่องท้องนำไปสู่การแตกหัก (ไส้เลื่อนที่ขาหนีบสะดือหรือกระเพาะอาหาร) รวมทั้งความดันต่อท่อน้ำดีและหลอดเลือด

ม้ามที่ขยายใหญ่เกินไปยังกรองเซลล์เม็ดเลือดจำนวนมากเกินไปจากเลือดส่วนปลาย (hypersplenism) เนื่องจากม้ามและตับไม่สามารถแทนที่ไขกระดูกได้อย่างสมบูรณ์การสร้างเม็ดเลือดจึงมีข้อ จำกัด ในหลักสูตรต่อไป กระบวนการทั้งสองนำไปสู่การลดลงอย่างรวดเร็วของเซลล์เม็ดเลือด (pancytopenia) รวมทั้งแนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นและความไวต่อการติดเชื้อ ในบางกรณีตับจะขยายขึ้นเล็กน้อย อาการทั่วไปมักจะเบื่ออาหารร่วมกับน้ำหนักลดประสิทธิภาพลดลงและมีไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืนเป็นครั้งคราว

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยมักเกิดขึ้นโดยบังเอิญเนื่องจากม้ามโตและเจ็บปวดหรือเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจเลือดเป็นประจำ ในระยะแรกการตรวจนับเม็ดเลือดจะแสดงจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก (เม็ดเลือดขาว) และการสร้างเกล็ดเลือดใหม่ (thrombocytosis) ที่เพิ่มขึ้นในขณะที่เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) ส่วนใหญ่เป็นปกติ

ในช่วงปลายจะสามารถตรวจพบ pancytopenia ซึ่งการสร้างเลือดลดลงในเซลล์ทั้งสามแถวในการนับเม็ดเลือด นอกจากนี้ยังมีสารตั้งต้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะอันเป็นผลมาจากการสร้างเลือดภายนอกในสเมียร์เลือด (เรียกว่าการนับเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาว) นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบลักษณะการกลายพันธุ์ของ JAK2

การวินิจฉัยที่ชี้ขาดคือการเจาะไขกระดูกซึ่งไม่สามารถรับไขกระดูกได้เพียงเล็กน้อยหรือน้อยมาก (เรียกว่า punctio sicca หรือ "dry marrow") การตรวจเนื้อเยื่อในภายหลังจะแสดงให้เห็นถึงพังผืดในไขกระดูก Sonography สามารถประเมินการขยายตัวของม้ามและตับ

การเอ็กซเรย์อาจแสดงให้เห็นถึงการสะสมของสารกระดูกที่เป็นแคลเซียม (เส้นโลหิตตีบ) มากเกินไปในบริเวณกระดูกสันหลัง หลักสูตรและการพยากรณ์โรคของโรคที่รักษาไม่หายมีความแปรปรวนมากและต้องได้รับการประเมินเป็นรายบุคคล การพยากรณ์โรคของรูปแบบหลักดีกว่าแบบทุติยภูมิ โดยรวมแล้วเวลาอยู่รอดเฉลี่ย 5 ปี

ภาวะแทรกซ้อน

Osteomyelofibrosis เป็นโรคร้ายของระบบสร้างเลือด อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคของพวกเขาแตกต่างกันมาก ความตายอาจเกิดขึ้นได้ในทุกขั้นตอนของโรคเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง อย่างไรก็ตามการลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้อย่างมีนัยสำคัญเป็นส่วนหนึ่งของการบำบัด ในระยะเริ่มต้นของโรคมักเกิดลิ่มเลือดอุดตันซึ่งอาจนำไปสู่การอุดตันของเส้นเลือดและผลร้ายแรง

สาเหตุนี้เกิดจากอัตราการแบ่งตัวของเซลล์สร้างเลือดที่สูงมาก ต่อมาจำนวนเซลล์เม็ดเลือดต่าง ๆ ลดลงอย่างรวดเร็วซึ่งเรียกว่า pancytopenia จากนั้นการสร้างเลือดจะไม่เกิดขึ้นในไขกระดูกอีกต่อไป แต่อยู่ในม้ามและตับ ด้วยเหตุนี้ม้ามโตและตับจึงเกิดขึ้นในช่วงปลายของ osteomyelofibrosis ม้ามและตับจึงขยายตัวมาก

ในฐานะที่เป็นภาวะแทรกซ้อนของม้ามโตภาวะ hypersplenism ที่มีภาวะโลหิตจางอย่างต่อเนื่องแนวโน้มการตกเลือดเพิ่มขึ้นและความเสี่ยงในการติดเชื้อเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ภาวะ hypersplenism ยังเจ็บปวดมากเนื่องจากขนาดของม้ามสามารถเคลื่อนย้ายอวัยวะใกล้เคียงได้ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาการนี้บางครั้งอาจถึงแก่ชีวิตได้ นอกจากนี้คลื่นระเบิดที่เรียกว่าอาจเกิดขึ้นได้ในช่วงปลาย

สิ่งนี้นำไปสู่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลุกลามและมีผลร้ายแรงเนื่องจากการสร้างเซลล์เม็ดเลือดและเม็ดเลือดน้ำเหลืองที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเพิ่มขึ้น นอกจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวแล้วการติดเชื้อยังเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของ osteomyelofibrosis

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ที่มีความรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไปและมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นควรปรึกษาแพทย์ หากมีอาการบวมที่บริเวณส่วนบนของร่างกายเส้นรอบวงท้องหรืออาการเสียดท้องเพิ่มขึ้นแพทย์จะต้องชี้แจงอาการ ประสิทธิภาพที่ลดลงมีไข้ความอ่อนแอภายในและการเบื่ออาหารเป็นสัญญาณของโรคสุขภาพ จำเป็นต้องไปพบแพทย์หากมีความรู้สึกกดดันหรือมีรอยแตกในบริเวณสะดือหรือท้อง

ความรู้สึกไม่สบายของลำไส้หรือเสียงดังซ้ำ ๆ ในบริเวณทางเดินอาหารถือว่าผิดปกติ ควรปรึกษาแพทย์เพื่อให้สามารถเริ่มการวิจัยหาสาเหตุได้ Osteomyelofibrosis มีอาการเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆและคุณภาพชีวิตที่ลดลงพร้อมกัน กระบวนการนี้อธิบายโดยผู้ป่วยว่ากำลังคืบคลานและเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายเดือน หากไม่สามารถปฏิบัติตามภาระหน้าที่ในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปการมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมและสังคมจะลดลงและความเป็นอยู่ที่ดีลดลงแพทย์จะต้องได้รับแจ้งถึงพัฒนาการต่างๆ

อาการเหงื่อออกตอนกลางคืนการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันความผิดปกติของจังหวะการเต้นของหัวใจและความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตควรนำเสนอต่อแพทย์ หากเกิดลิ่มเลือดขึ้นผู้ที่เกี่ยวข้องมีความเสี่ยง การดูแลทางการแพทย์โดยเร็วที่สุดเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายต่อสุขภาพอย่างถาวรหรือเสียชีวิตก่อนวัยอันควร

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดเชิงสาเหตุไม่สามารถทำได้ใน osteomyelofibrosis เนื่องจากไขกระดูกที่สร้างเม็ดเลือดถูกทำลายมากขึ้นเรื่อย ๆ มีเพียงการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบอัลโลจีนิกเท่านั้นที่สามารถรักษาโรคได้ในระยะยาว อย่างไรก็ตามการปลูกถ่ายที่มีความเสี่ยงสูงจะดำเนินการเฉพาะในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 60 ปีซึ่งไม่มีโรคประจำตัวที่มีนัยสำคัญ

โอกาสที่จะประสบความสำเร็จก็ลดลงเช่นกันเนื่องจากเซลล์ต้นกำเนิดเลือดที่ปลูกถ่ายไม่สามารถเกาะตัวได้ดีในไขกระดูก นอกจากนี้ยังให้การรักษาตามอาการเท่านั้น ในระยะแรกจะใช้ alpha interferon หรือ hydroxyurea เพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวด้วยยา

ด้วยความช่วยเหลือของ thalidomide และ lenalidomide - อาจใช้ร่วมกับ predisolone - ความจำเป็นในการถ่ายเลือดที่เกิดจากโรคโลหิตจางจะลดลง หากเม็ดเลือดแดงและจำนวนเกล็ดเลือดต่ำเกินไปสามารถเพิ่มความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดขาวในช่วงปลาย (เม็ดเลือดแดงหรือการทดแทนเกล็ดเลือด) เม็ดเลือดแดงเข้มข้นทำให้ร่างกายได้รับธาตุเหล็กจำนวนมาก

สิ่งนี้สะสมในร่างกายและสามารถทำลายหัวใจและตับได้ (secondary hemochromatosis) ธาตุเหล็กส่วนเกินสามารถขับออกได้ด้วยยาพิเศษ ในการกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดงจะใช้ปัจจัยการเจริญเติบโตเช่น erythropoietin หรือในบางกรณีที่หายากมากก็ใช้ androgens เช่น winobanin หรือ metenol

หากมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการเกิดลิ่มเลือดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำให้ใช้ ASA (100 / dl) หรือ anagrelide เป็นยาสำรอง การตัดม้าม (การกำจัดม้าม) มักดำเนินการในระยะแรกและเฉพาะในกรณีที่มีอาการทางกลและภาวะ hypersplenism เนื่องจากการสร้างเลือดทดแทนจะเกิดขึ้นในม้าม ในช่วงปลายอาจมีการระบุรูปแบบของรังสีที่ไม่รุนแรงเพื่อลดขนาดของม้าม

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาแก้ปวด

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ osteomyelofibrosis ขึ้นอยู่กับหลายปัจจัยเนื่องจากมีความแตกต่างกันอย่างมาก ซึ่งรวมถึงไม่ว่าจะเป็นโรคหลักหรือทุติยภูมิหรือสิทธิบัตรมีโรคอื่น ๆ เพิ่มเติม

ด้วยโรคกระดูกพรุนปฐมภูมิคาดว่าอายุขัยจะลดลง ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ได้รับผลกระทบทั้งหมดคาดว่าจะมีชีวิตอยู่ได้อีก 5 ปี อายุขัยมากกว่าสิบปีสำหรับร้อยละ 20 ของผู้ป่วยทั้งหมด อย่างไรก็ตามโรคที่หายากมักพบในผู้สูงอายุเป็นหลัก สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในบริบทของ osteomyelofibrosis ได้แก่ ความล้มเหลวของหัวใจและหลอดเลือดและการติดเชื้อเนื่องจากไขกระดูกอ่อนแอ บางครั้งมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันที่ลุกลามก็เกิดขึ้นเช่นกัน อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคยังขึ้นอยู่กับความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เป็นสาเหตุของโรค Leukocytosis, leukopenia, neoangiogenesis, thrombocytopenia และโรคโลหิตจางชนิดรุนแรง (anemia) ถือเป็นปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการพยากรณ์โรค

เนื่องจากการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกันจึงมีคะแนนความเสี่ยงพิเศษ สิ่งนี้สร้างความแตกต่างระหว่างกลุ่มเสี่ยงของผู้ป่วย 4 กลุ่ม การประเมินยังมีผลกระทบต่อมาตรการการรักษา อายุมากกว่า 65 ปีและอาการต่างๆเช่นน้ำหนักลดเหงื่อออกตอนกลางคืนและมีไข้ถือเป็นปัจจัยลบสำหรับการพยากรณ์โรค

การรักษา osteomyelofibrosis อย่างถาวรทำได้ด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบ allogeneic เท่านั้น อย่างไรก็ตามเนื่องจากมีความเสี่ยงสูงจึงดำเนินการกับผู้ป่วยที่อายุต่ำกว่า 50 ปีเท่านั้น

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน Osteomyelofibrosis ได้

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ของ osteomyelofibrosis ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีน้อยมากและโดยปกติจะมีมาตรการติดตามโดยตรงที่ จำกัด เท่านั้น ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในหลักสูตรต่อไป ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าปริมาณถูกต้องและรับประทานเป็นประจำเพื่อบรรเทาอาการอย่างถูกต้องและถาวร การตรวจโดยแพทย์เป็นประจำยังมีประโยชน์มากและสามารถป้องกันความเสียหายเพิ่มเติมได้

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวของตนเองในชีวิตประจำวัน การสนับสนุนด้านจิตใจยังส่งผลดีต่อการเกิดโรคกระดูกพรุนในระยะต่อไปและสามารถป้องกันการเกิดภาวะซึมเศร้าและข้อร้องเรียนทางจิตใจอื่น ๆ โรคนี้อาจนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบโดยหลักสูตรต่อไปขึ้นอยู่กับเวลาในการวินิจฉัยเป็นอย่างมาก

คุณสามารถทำเองได้

นอกเหนือจากการรักษาพยาบาลทัศนคติเชิงบวกยังส่งผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป การสนทนากับนักบำบัดมักจะเป็นประโยชน์ในการสนับสนุนเนื่องจากการมีสติและความสงบจะถ่ายทอดไปในสถานการณ์ต่างๆในชีวิต

เพื่อให้สามารถปรับเปลี่ยนการรักษาของแพทย์ได้อย่างมีประสิทธิภาพตามความต้องการของคุณเองขอแนะนำให้จดบันทึกอาการต่างๆเช่นปวดคันอ่อนเพลียน้ำหนักลดเป็นต้นทุกสัปดาห์และแสดงบันทึกในการนัดพบแพทย์ครั้งต่อไป

การออกกำลังกายที่ปรับให้เข้ากับสมรรถภาพของคุณจะช่วยลดความเครียดเสริมสร้างร่างกายและปรับปรุงความเป็นอยู่ทั่วไป การเดินทางก็มีผลเช่นกัน แต่ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องแน่ใจว่าได้บรรจุเอกสารทางการแพทย์ที่มีความหมายเพื่อให้แพทย์ในสถานที่สามารถอ่านกรณีได้อย่างรวดเร็วหากจำเป็น นอกจากนี้การฉีดวัคซีนที่จำเป็นจะต้องดำเนินการในเวลาที่เหมาะสมเพื่อสร้างการป้องกันการฉีดวัคซีนที่เพียงพอ

การเปลี่ยนแปลงอาหารร่วมกับนักโภชนาการและแพทย์ที่เข้ารับการรักษาสามารถลดปัญหาต่างๆเช่นโรคโลหิตจางความเหนื่อยล้าและปัญหาน้ำหนักและหากปรับให้เข้ากับความต้องการของคุณเองจะช่วยเพิ่มคุณภาพชีวิตได้อย่างมาก ซึ่งรวมถึงการรับประทานอาหารที่อุดมไปด้วยสารอาหารแป้งและวิตามินรวมทั้งการบริโภคของเหลวให้เพียงพอ การแบ่งมื้อเช้ามื้อกลางวันและมื้อเย็นออกเป็นมื้อเล็ก ๆ และของว่างที่กินตลอดทั้งวันช่วยให้ดูดซึมสารอาหารได้สูงขึ้นและน้ำหนักที่เพิ่มขึ้นแม้ว่าคุณจะรู้สึกอิ่มเร็วก็ตาม