Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus เป็นโรค autoimmunological ของผิวหนังที่เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันทำลายโปรตีนที่จับกับผิวหนัง สิ่งนี้ทำให้เกิดรอยแยกบนผิวหนังซึ่งจะกลายเป็นแผลพุพอง การรักษาทำได้โดยการให้กลูโคคอร์ติคอยด์อย่างเป็นระบบหรือยาอื่น ๆ ที่กดระบบภูมิคุ้มกัน

Pemphigus Foliaceus คืออะไร?

ผู้ป่วยที่มี pemphigus foliaceus จะมีอาการหย่อนและพุพองที่ผิวหนังชั้นนอกอย่างรวดเร็ว ฐานของแผลประกอบด้วยการสึกกร่อนที่หยาบกร้านซึ่งขยายตัวช้าและอาจทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงทั่วไป
© artitcom - stock.adobe.com

ระบบป้องกันมนุษย์ยอมรับว่าเชื้อโรคและสารอื่น ๆ ที่มาจากต่างประเทศเป็นภัยคุกคาม หลังจากถูกระบุว่าเป็นมนุษย์ต่างดาวระบบภูมิคุ้มกันจะเริ่มโจมตีเพื่อกำจัดอันตรายใด ๆ ต่อสิ่งมีชีวิตโดยเร็วที่สุด กระบวนการนี้ถูกรบกวนในโรคแพ้ภูมิตัวเอง

ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกายแทนสิ่งแปลกปลอม โรคแพ้ภูมิตัวเองสามารถนำไปสู่เนื้อเยื่อใดก็ได้ แพทย์เรียกผู้ที่เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเอง ที่ Pemphigus foliaceus เป็นโรคผิวหนังแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้เกิดการพุพองของชั้นหนังกำพร้าด้านบนและอาจส่งผลต่อสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมอื่น ๆ เช่นเดียวกับมนุษย์

สำหรับ pemphigus foliaceus ของมนุษย์ยาแยกความแตกต่างระหว่างสี่รูปแบบที่แตกต่างกัน: นอกเหนือจากการประปราย Pemphigus foliaceus ประเภท Cazenave ซึ่งส่วนใหญ่พบในอเมริกาใต้ Pemphigus braziliensis, Pemphigus seborrhoicus และ Pemphigus erythematosus. สำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองส่วนใหญ่สาเหตุของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนสำหรับ pemphigus foliaceus

สาเหตุ

ผู้ป่วยที่มี pemphigus foliaceus จะพัฒนา autoantibodies ที่มุ่งต่อต้าน desmoglein 1 นี่คือโปรตีนภายในเดโมโซมที่มีความสำคัญต่อการเกาะกันของเซลล์ของเคอราติโนไซต์ภายในชั้นผิวหนังชั้นนอกสุด ผ่านปฏิกิริยาแอนติเจน - แอนติบอดีร่างกายของผู้ป่วยจะปล่อยเอนไซม์โปรตีโอไลติกที่สลายโปรตีน

เมื่อรวมกับโปรตีนแล้วเอนไซม์เหล่านี้จะทำลายการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ผิวแต่ละเซลล์ เนื่องจากผิวหนังขาดการเกาะกันของเซลล์ keratinocytes จึงหลุดออกไป ที่เรียกว่า acantholysis เกิดขึ้น เป็นผลให้เกิดรอยแยกในหนังกำพร้าซึ่งต่อมาจะกลายเป็นแผลพุพอง Desmoglein 1 เกิดขึ้นเป็นโปรตีนเพียงเล็กน้อยภายในเยื่อเมือก

หากล้มเหลวการทำงานในเยื่อเมือกจะได้รับการชดเชยโดย desmoglein 3 ของชั้นเยื่อเมือกด้านบน ด้วยเหตุนี้ผลของ pemphigus foliaceus จึง จำกัด อยู่ที่ผิวหนังภายนอก ยังไม่ได้รับการชี้แจงว่าปัจจัยใดที่เกี่ยวข้องหลักในการเขียนโปรแกรมระบบภูมิคุ้มกันที่ไม่ถูกต้อง โรคไวรัสสาเหตุหลักจะกล่าวถึงโรคภูมิต้านตนเองเช่น

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ป่วยที่มี pemphigus foliaceus จะมีอาการหย่อนและพุพองที่ผิวหนังชั้นนอกอย่างรวดเร็ว ฐานของแผลประกอบด้วยการสึกกร่อนที่หยาบกร้านซึ่งขยายตัวช้าและอาจทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงทั่วไป Erythroderma เป็นสีแดงที่อาจส่งผลต่ออวัยวะผิวหนังทั้งหมดหรือส่วนใหญ่ของผิวหนัง

การกัดเซาะของผู้ป่วยที่มี pemphigus foliaceus มีกลิ่นไม่พึงประสงค์ในหลายกรณี สารคัดหลั่งที่มีอยู่ในแผลจะถูกย่อยสลายโดยแบคทีเรียซึ่งผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญมีส่วนทำให้เกิดกลิ่นเหม็น ผู้ป่วยบางรายยังบ่นว่ามีอาการคันหรือผิวหนังไหม้ เนื่องจากพวกเขาถูผิวหนังและเกาแผลพุพองเพราะความคันอาการพุพองมักจะลุกลามอย่างไม่สามารถควบคุมได้

ฟองที่แตกกระจายกลับไปสู่หลักการของปรากฏการณ์ Nikolski ในเชิงบวก ในกรณีส่วนใหญ่แผลพุพองจะมีผลต่อศีรษะใบหน้าและลำตัว การพุพองเกิดขึ้นเฉพาะในกรณีที่หายากที่สุดภายในเยื่อเมือก

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค pemphigus foliaceus ทำโดยแพทย์ผิวหนังโดยพิจารณาจากเซรุ่มวิทยาและจุลพยาธิวิทยา สัญญาณ Nikolsky สามารถก่อให้เกิดความสงสัยในเบื้องต้นได้ ผิวหนังของผู้ป่วยสามารถลอกออกได้ในระยะที่ใช้งานอยู่ตัวอย่างเช่นโดยใช้แรงกดสัมผัสเล็กน้อย Autoantibodies สามารถสังเกตได้ในซีรั่มและในช่องว่างระหว่างเซลล์

ในระยะหลังของโรคยังมีการเร่งการตกตะกอนของเลือด นอกจากนี้การนับเม็ดเลือดก็เปลี่ยนไป Dysproteinemia เกิดขึ้น Histopathologically, acantholytic blistering ส่วนใหญ่มีผลต่อชั้น granulosum หลักฐานของ acanthosis, papillomatosis หรือ leukocyte infiltration มักพบได้ภายในผิวหนังชั้นหนังแท้

ในแง่ของการวินิจฉัยแยกโรคจะต้องมีความแตกต่างจากโรคลูปัส erythematosus และโรคผิวหนัง seborrheic ในกรณีของการวินิจฉัยโดยละเอียดการวินิจฉัยจะแคบลงเป็นหนึ่งในสี่รูปแบบของโรค เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ pemphigus foliaceus มีลักษณะเฉพาะตามแต่ละหลักสูตร ซึ่งหมายความว่าการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคไม่สามารถสรุปได้ง่าย

ภาวะแทรกซ้อน

Pemphigus foliaceus ต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนมิฉะนั้นอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนได้มากขึ้น แผลที่ผิวหนังที่เกิดจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองของร่างกายสามารถแพร่กระจายไปทั่วร่างกายโดยไม่ได้รับการรักษาและทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า erythroderma ทั่วไป ในภาวะเม็ดเลือดแดงทั่วไปผิวหนังทั้งหมดจะอักเสบและเป็นสีแดง

ลักษณะเฉพาะของกระบวนการของโรคคือการสูญเสียความร้อนและโปรตีนการเพิ่มจำนวนเซลล์ของเซลล์ผิวหนังและการขยายตัวของหลอดเลือด ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเกิดขึ้นพร้อมกับปฏิกิริยาทางผิวหนังที่เด่นชัดโดยเฉพาะ การสูญเสียของเหลวอย่างรุนแรงอาจทำให้ร่างกายขาดน้ำที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้ การสูญเสียโปรตีนและความร้อนที่เป็นอันตรายเกิดขึ้นเนื่องจากการสร้างเซลล์ผิวหนังที่แข็งแรงขึ้นและการผลัดเซลล์ผิวอย่างกว้างขวาง

นอกจากนี้การขยายตัวของหลอดเลือดมักนำไปสู่โรคหัวใจและหลอดเลือดที่รุนแรง การก่อตัวของฟองและของเหลวอย่างต่อเนื่องยังทำให้แบคทีเรียก่อโรคเป็นแหล่งเพาะพันธุ์ในอุดมคติ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดการติดเชื้อร้ายแรงซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามความเสี่ยงนี้อาจทวีความรุนแรงขึ้นได้ด้วยการให้ยากดภูมิคุ้มกัน

อย่างไรก็ตามเนื่องจาก pemphigus foliaceus สามารถรักษาได้โดยการกดภูมิคุ้มกันเท่านั้นจึงมักให้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันในระหว่างการรักษาเพื่อหลีกเลี่ยงการติดเชื้อร้ายแรง จนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษา ระบบภูมิคุ้มกันต้องได้รับการปราบปรามอย่างต่อเนื่องดังนั้นจึงต้องมีมาตรการป้องกันเพื่อหลีกเลี่ยงโรคติดเชื้อ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจาก pemphigus foliaceus ไม่สามารถรักษาตัวเองได้และในกรณีส่วนใหญ่อาการแย่ลงการรักษาโดยแพทย์จึงสมเหตุสมผล อาการสามารถ จำกัด และบรรเทาได้ด้วยการรักษาพยาบาล ในกรณีของ pemphigus foliaceus ควรปรึกษาแพทย์หากมีแผลพุพองบนผิวหนังซึ่งไม่หายไปง่ายๆและเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน อาการคันหรือสีแดงอย่างรุนแรงของบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบอาจบ่งบอกถึง pemphigus foliaceus และควรได้รับการตรวจโดยแพทย์

เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเกาตัวเองด้วยโรคนี้อาการจึงแย่ลง แผลจะปรากฏขึ้นตามส่วนต่างๆของร่างกายและทำให้ชีวิตของผู้ป่วยยากขึ้นมาก ปรึกษาแพทย์ทันทีในกรณีที่มีข้อร้องเรียนเหล่านี้ โดยปกติแล้ว pemphigus foliaceus สามารถวินิจฉัยและรักษาได้โดยอายุรแพทย์หรือแพทย์ผิวหนัง อายุขัยของบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ได้รับผลกระทบในทางลบ

การบำบัดและบำบัด

ยังไม่มีการระบุสาเหตุหลักของ pemphigus foliaceus ด้วยเหตุนี้การบำบัดเชิงสาเหตุจึงทำได้ยาก โรคนี้จึงถือได้ว่าเป็นโรคที่รักษาไม่หายโดยไม่มีทางเลือกในการรักษาด้วยสาเหตุ

มีวิธีการรักษาตามอาการและประคับประคองสำหรับการบำบัดของผู้ป่วย โดยพื้นฐานแล้วการบำบัดตามอาการสำหรับ pemphigus foliaceus นั้นคล้ายคลึงกับการรักษา pemphigus vulgaris Glucocorticoids ได้รับการดูแลอย่างเป็นระบบ

ในขั้นต้นปริมาณสูงเหมาะสมที่จะหยุดกระบวนการของโรค เมื่อสัญญาณของ Nikolsky เป็นลบและข้อบกพร่องของผิวหนังเริ่มได้รับการเยียวยาแล้วจะมีการลดขนาดยาลงทีละน้อย นอกจากกลูโคคอร์ติคอยด์แล้วผู้ป่วยอาจได้รับยากดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ

การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่องมีความสำคัญพอ ๆ กับการดูแลแผลที่ผิวหนัง ยาปฏิชีวนะสามารถใช้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้ มีความจำเป็นที่จะต้องหลีกเลี่ยงการหยุดยาแต่ละชนิดอย่างรวดเร็ว ในบริบทนี้มักมีการบันทึกการเกิดซ้ำของอาการ

Outlook และการคาดการณ์

โรคภูมิต้านตนเองเรื้อรัง pemphigus foliaceus มักนำไปสู่การเสียชีวิตหลังจากเกิดโรคห้าปีหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา เพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคแพทย์ผิวหนังมักจะสั่งให้การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์แบบองค์รวมการให้ภูมิคุ้มกันการแลกเปลี่ยนพลาสมาหรืออิมมูโนโกลบูลิน การรักษาที่ควรจะนำไปสู่การลดระดับของแอนติบอดีไทเทรมักจะดำเนินการในสถานที่ของผู้ป่วยในและอยู่ภายใต้การดูแลเพื่อต่อต้านภาวะแทรกซ้อนใด ๆ รวมถึงการเสียชีวิตที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการบำบัด

ตั้งแต่ทศวรรษที่ 1950 การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่วงเวลาหนึ่งปีทำให้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีโอกาสที่ดีขึ้นในระยะยาวดังนั้นผู้ป่วยถึง 80% สามารถมีชีวิตอยู่ต่อไปได้โดยไม่มีอาการหรือหายได้เต็มที่ในระยะยาว ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักถูก จำกัด กิจกรรมประจำวันระหว่างและหลังการรักษาเนื่องจากต้องคำนึงถึงการขาดงานเป็นเวลาหลายชั่วโมงการลดน้ำหนักและการนอนไม่หลับ การแลกเปลี่ยนกับผู้ได้รับผลกระทบคนอื่น ๆ ที่ต้องเผชิญกับสิ่งเดียวกันสามารถช่วยให้พวกเขารับมือกับการเปลี่ยนแปลงในชีวิตได้

อย่างไรก็ตามประมาณ 5% ของผู้ป่วยยังคงต้องเสียชีวิตเนื่องจากผลของการรักษาการติดเชื้อในระบบซึ่งมักจะน้อยลงหลังจากการติดเชื้อของแผลมากเกินไปและขาดการรักษา ยิ่งโรคได้รับการวินิจฉัยและเริ่มการรักษาเร็วเท่าไหร่โอกาสที่จะสามารถมีชีวิตอยู่ได้โดยปราศจากอาการก็จะยิ่งดีขึ้นสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

การป้องกัน

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีมาตรการป้องกันที่ชัดเจนสำหรับ pemphigus foliaceus ยังไม่ทราบสาเหตุหลักของโรค autoimmune เฉพาะการระบุและหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นเท่านั้นที่สามารถเป็นมาตรการป้องกันได้

aftercare

ในกรณีของ pemphigus foliaceus ตัวเลือกสำหรับการดูแลติดตามผลโดยตรงมีข้อ จำกัด อย่างมากในกรณีส่วนใหญ่ บุคคลที่เกี่ยวข้องขึ้นอยู่กับความรวดเร็วและเหนือสิ่งอื่นใดในการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีกและไม่มีข้อร้องเรียนอื่น ๆ

มีความจำเป็นต้องรับประทานยาต่างๆ ต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอ สิ่งสำคัญคือต้องแน่ใจว่าปริมาณถูกต้องและรับประทานเป็นประจำเพื่อบรรเทาอาการอย่างถูกต้องและถาวร

เมื่อทานยาปฏิชีวนะผู้ที่ได้รับผลกระทบควรทราบว่าไม่ควรรับประทานร่วมกับแอลกอฮอล์เพื่อไม่ให้ผลของยาลดลง ไม่ควรหยุดยาอย่างรวดเร็วใน pemphigus foliaceus การตรวจสุขภาพและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำยังจำเป็นเพื่อติดตามสถานะปัจจุบันของโรคและระบุความเสียหายอื่น ๆ ตั้งแต่เนิ่นๆ

คุณสามารถทำเองได้

Pemphigus foliaceus สามารถบรรเทาได้ด้วย cortisone ซึ่งแพทย์สั่งเป็นยาเม็ดหรือยาฉีด เมื่อรับประทานคอร์ติโซนผู้ป่วยควรปฏิบัติตามปริมาณที่แนะนำอย่างเคร่งครัด การรักษาด้วยคอร์ติโซนช่วยป้องกันการอักเสบใหม่ ๆ เพื่อให้การสึกกร่อนของผิวหนังลดลง สิ่งสำคัญคือไม่ต้องระคายเคืองบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนังโดยไม่จำเป็น ผลข้างเคียงอาจเกิดขึ้นเมื่อใช้ยา นี่คือเหตุผลว่าทำไมปริมาณที่ถูกต้องจึงมีบทบาทสำคัญเช่นนี้

ผู้ป่วยยังสามารถใช้ขี้ผึ้งหรือโลชั่นเพื่อรักษาผิวหนังที่ถูกทำลายได้ คุณควรฟังคำแนะนำของแพทย์อย่างแน่นอน การดูแลผิวอย่างระมัดระวังและถูกต้องจะป้องกันการอักเสบทุติยภูมิ หากมีปัญหาผิวหนังอื่น ๆ หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองสิ่งสำคัญคือต้องให้แพทย์ทราบเกี่ยวกับปัญหาเหล่านี้ ด้วยวิธีนี้เขาสามารถช่วยในการปรับตัวให้เหมาะสมกับยาได้

เพื่อปกป้องผิวที่เสียหายแน่นอนว่าคนไข้ไม่ควรเกาตัวเอง มิฉะนั้นปัญหาจะเลวร้ายลงเท่านั้น การออกกำลังกายอย่างสงบและการรับรู้ร่างกายที่ดีช่วยให้พื้นที่ต่างๆได้รับการเยียวยาอย่างสงบ ด้วยวิธีนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำให้ชีวิตง่ายขึ้นเล็กน้อย ผู้ที่เป็นโรคภูมิแพ้ควรระมัดระวังเป็นพิเศษและหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นการแพ้ให้มากที่สุด