อัมพาต bulbar ก้าวหน้า

ใน อัมพาต bulbar ก้าวหน้า นิวเคลียสของเส้นประสาทสมองของเส้นประสาท trigeminal, facial, glossopharyngeal, vagus และ hypoglossal จะตาย การสูญเสียนี้นำไปสู่อัมพาตของใบหน้าและหลอดอาหาร ALS มีอาการคล้ายคลึงกันดังนั้นบางครั้งจึงเรียกว่าอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าในรูปแบบย่อยของ ALS

Progressive Bulbar Palsy คืออะไร?

อัมพาต bulbar ก้าวหน้า คือการฝ่อแบบก้าวหน้าอย่างเป็นระบบซึ่งเกี่ยวข้องกับการฝ่อของเนื้อเยื่อในนิวเคลียสของเส้นประสาทยนต์ การหดตัวของเนื้อเยื่อมีไขกระดูก oblongata ไปที่กึ่งกลางและแพร่กระจายจากที่นั่น นอกเหนือจากรูปแบบหนึ่งของโรคในผู้ใหญ่แล้วยังมีรูปแบบของทารกที่แตกต่างกันไปตามอายุของเด็ก

โรคทั้งสองรูปแบบเป็นโรคทางระบบประสาทและมีผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการเป็นหลัก อัมพาต bulbar โปรเกรสซีฟถูกกำหนดให้กับ atrophies ของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังซึ่งเกี่ยวข้องกับรูปแบบการกระจายแบบพิเศษ เมื่อเริ่มมีอาการของโรคในวัยเด็กบางครั้งโรคก็จะกลายเป็น Fazio-Londe Syndrome เรียกว่า

อัมพาตบูลบาร์ที่ก้าวหน้าในวัยผู้ใหญ่ได้รับการอธิบายโดยแหล่งข้อมูลบางแห่งว่าเป็นรูปแบบพิเศษของโรค ALS ที่เสื่อม หากอาการอัมพาตของ bulbar ก้าวหน้าเกี่ยวข้องกับอาการหูหนวกจะเรียกอีกอย่างว่า กลุ่มอาการ Brown-Vialetto-van-Laere ที่กำหนด

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าแต่ละรูปแบบยังไม่ทราบแน่ชัด ในบางกรณีวิทยาศาสตร์สามารถพิสูจน์การกลายพันธุ์ของสิ่งที่เรียกว่า Cu-Zn superoxide dissutase ได้ สารนี้เป็นเอนไซม์ที่ดำเนินกระบวนการเปลี่ยนสภาพในร่างกายและเร่งปฏิกิริยากับผลิตภัณฑ์ไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์

ความสัมพันธ์กับโรคเสื่อม ALS สันนิษฐานว่าส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์ที่ค้นพบในยีน SOD ซึ่งเป็นรหัสของเอนไซม์ที่อธิบายไว้ การกลายพันธุ์นี้ไม่เพียง แต่สามารถแสดงให้เห็นได้ในหลาย ๆ กรณีของอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้า จากการวิจัยเมื่อเร็ว ๆ นี้ยังสามารถตรวจพบข้อบกพร่องของยีน SOD ในคนที่มีรูปแบบครอบครัวที่เป็นกรรมพันธุ์ของ ALS

ข้อบกพร่องส่งผลให้เกิดพิษต่อเซลล์ของ SOD ที่ไม่เสถียร การกลายพันธุ์สนับสนุนแนวโน้มที่สูงของโปรตีนที่เกี่ยวข้องที่จะสะสมซึ่งเป็นสาเหตุของการตายของเซลล์ เฉพาะรอยโรคนิวเคลียร์ของนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองเท่านั้นที่ทำให้เกิดอัมพาต bulbar ในทางกลับกันรอยโรคที่ร้ายแรงที่สุดทำให้เกิดอัมพาต pseudobulbar

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าช่วยให้เนื้อเยื่อของบริเวณแกนมอเตอร์ดำเนินไปทีละขั้นตอน ผู้ป่วยมีปัญหาเพิ่มขึ้นกับการเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวันและที่สำคัญเช่นการเคี้ยวการกลืนหรือการพูด การสะท้อนการปิดปากของผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญภายในระยะเวลาอันสั้น

พวกเขาสามารถเคลื่อนไหวได้เล็กน้อยในบริเวณใบหน้าเท่านั้น ในทางตรงกันข้ามกับ ALS พื้นที่แกนมอเตอร์บางส่วนไม่ได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงความเสื่อม แต่โรคนี้มุ่งเน้นไปที่เส้นประสาทสมอง V, VII, IX, X และ XII และทางเดินคอร์ติโคบูลบาร์ของกล้ามเนื้อ innervated เป็นหลัก โรคนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อเซลล์ประสาทในบริเวณแกนกลางของเส้นประสาทไตรเจมินัลเส้นประสาทใบหน้าเส้นประสาทกลอสหลอดอาหารวากัสและไฮโปกลอสซัส

ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นโรค ALS มักไม่เหมือนกับผู้ป่วยที่เป็นโรค ALS ผู้ป่วยมักจะไม่ได้รับอาการอัมพาตของแขนขากระตุก ปอดและหัวใจยังไม่ได้รับผลกระทบ อัมพาตของหลอดไฟโปรเกรสซีฟมุ่งเน้นไปที่ใบหน้าโดยมีนิวเคลียสของกล้ามเนื้อตารักษาไว้

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรคอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าทำได้โดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพ รอยโรคนิวเคลียร์ในบริเวณแกนกลางที่เกี่ยวข้องปรากฏใน MRI หรือ CT โรคนี้ต้องแตกต่างจาก ALS โดยการวินิจฉัยแยกโรค เนื่องจากอาการกลืนลำบากที่เพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ การพยากรณ์โรคในทุกรูปแบบจึงไม่เอื้ออำนวย

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยคือการสำลักอาหารหรือน้ำลายซึ่งมักทำให้เกิดโรคปอดบวมและมักทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตภายในหนึ่งหรือสามปี ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะดำเนินไปในอัตราที่รวดเร็ว การลุกลามอย่างรวดเร็วทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง

ภาวะแทรกซ้อน

Progressive bulbar palsy มีการพยากรณ์โรคที่แย่มาก การรักษาตามอาการอย่างหมดจดพยายามลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น อาการหลักของอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าคือการกลืนลำบากมากขึ้น เนื่องจากการอุดตันของกระบวนการกลืนผู้ป่วยจึงไม่สามารถรับประทานอาหารได้อีกต่อไปและจะอดตายโดยไม่ได้รับสารอาหารเทียม

นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงต่อการสำลักอาหารซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงได้ ความทะเยอทะยานคือการสูดดมอาหารของเหลวหรือวัตถุแปลกปลอมโดยไม่ได้ตั้งใจซึ่งจะเข้าสู่หลอดลม อาจนำไปสู่การติดเชื้อร้ายแรงเนื่องจากร่างกายไม่สามารถกำจัดสิ่งแปลกปลอมออกจากหลอดลมได้ด้วยตัวเอง อันเป็นผลมาจากความปรารถนาในการรับประทานอาหารหรือน้ำลายมักเกิดโรคปอดบวมรุนแรง (การอักเสบของปอด)

ในทารกอัมพาตบูลบาร์โปรเกรสซีฟภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้มักนำไปสู่การเสียชีวิตระหว่างปีแรกและปีที่สามของชีวิต ในวัยผู้ใหญ่อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้ามักเกิดขึ้นในบริบทของ amyotrophic lateral sclerosis (ALS) อัมพาตของกล้ามเนื้อกลืนเป็นภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะของ ALS และเป็นผู้รับผิดชอบต่อการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีของโรคนี้

อัมพาตแบบโพรเกรสซีฟที่มีอาการหูหนวก (Brown-Vialetto-van-Laere syndrome) มีการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด นอกจากการลุกลามของโรคอย่างรวดเร็วจนถึงขั้นเสียชีวิตแล้วการลุกลามสามารถหยุดลงได้อย่างน้อยชั่วคราวในหนึ่งในสามของผู้ป่วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ข้อ จำกัด ในการกลืนปัญหาเกี่ยวกับกระบวนการเคี้ยวและความผิดปกติทางสายตาในบริเวณใบหน้าและลำคอต้องนำเสนอต่อแพทย์ หากปฏิเสธการบริโภคอาหารหากมีการสูญเสียน้ำหนักหรือสิ่งมีชีวิตไม่เพียงพอบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ ควรตรวจและรักษาความผิดปกติของการสะท้อนปิดปากหรือความผิดปกติในการหายใจ

ต้องปรึกษาแพทย์หากอาการค่อยๆเพิ่มขึ้นในช่วงหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน ในกรณีที่รุนแรงไม่สามารถบริโภคอาหารได้อีกต่อไปเนื่องจากความบกพร่อง ซึ่งหมายความว่าบุคคลที่ได้รับผลกระทบมีภาวะคุกคามถึงชีวิต เพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้เร็วควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่สัญญาณแรกปรากฏขึ้น

หากบุคคลที่เกี่ยวข้องกลืนกินซ้ำ ๆ หรือกลัวว่าจะหายใจไม่ออกควรปรึกษาแพทย์ การขยายตัวมากเกินไปการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและอาการของอัมพาตควรนำเสนอแพทย์โดยเร็วที่สุด หากภาษาเปลี่ยนไปหากบุคคลที่เกี่ยวข้องกำลังถอนตัวหรือหากประสิทธิภาพลดลงบุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือ การพูดไม่ชัดหรือการปฏิเสธที่จะพูดในเด็กควรถือเป็นคำเตือน หากไม่มีการเปลี่ยนแปลงแม้จะมีสภาพแวดล้อมที่เข้าใจจำเป็นต้องพบแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีข้อบกพร่องความแห้งภายในหรือปัญหาในการทำความสะอาดฟัน

บำบัดและบำบัด

การบำบัดตามสาเหตุไม่สามารถใช้ได้กับผู้ป่วยอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าเช่นเดียวกับผู้ป่วย ALS ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงเป็นไปตามอาการเท่านั้นและประกอบด้วยการป้องกันการสำลักและการลดน้ำลายเป็นหลัก โภชนาการดำเนินการโดยใช้หัววัดเพื่อไม่รวมความทะเยอทะยานของส่วนประกอบอาหาร

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะ hypersalivation เมื่ออาการดำเนินไปพวกเขาไม่สามารถกลืนน้ำลายและกลืนน้ำลายได้อีกต่อไป การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมของอาการเหล่านี้ประกอบด้วยการให้ยาต้านโคลิเนอร์จิกเช่นอะมิทริปไทลีนหรือเมไทโอนีน อีกวิธีหนึ่งคือการฉีดโบทอกซ์ซึ่งจะทำให้ต่อมน้ำลายเป็นอัมพาต

เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนต้องทนทุกข์ทรมานจากความวิตกกังวลการใช้เบนโซไดอะซีปีนที่ออกฤทธิ์เร็วจึงเป็นทางเลือกหนึ่งในการบำบัดด้วย ยาเหล่านี้ส่วนใหญ่ให้เป็นหยดเนื่องจากผู้ป่วยไม่สามารถกลืนได้อีกต่อไป องค์ประกอบที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของการรักษาคือการดูแลด้านจิตใจของผู้ป่วยและญาติ

เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบในรูปแบบผู้ใหญ่ต้องตระหนักถึงการลุกลามของโรคอย่างเต็มที่จิตบำบัดจึงควรช่วยให้ผู้ป่วยสามารถรับมือและจัดการกับโรคได้ดีขึ้น riluzole ตัวต่อต้านกลูตาเมตได้รับการอนุมัติสำหรับการชะลอ ALS ตั้งแต่ปีพ. ศ. 2539 ไม่ชัดเจนว่ายานี้สามารถชะลอการลุกลามของโรคอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าได้หรือไม่

ปัจจุบัน ALS ได้รับการรักษาด้วยการบำบัดด้วยเซลล์ต้นกำเนิดในสหรัฐอเมริกา การบำบัดนี้ไม่ได้รับการรับรองในเยอรมนี นอกจากนี้ประสิทธิผลของการบำบัดในอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้ายังไม่ถือว่าได้รับการยืนยัน

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันโรคอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าได้ในขณะนี้เนื่องจากสาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน

aftercare

อัมพาตบูลบาร์โปรเกรสซีฟเป็นโรคที่รักษาไม่หายดังนั้นการดูแลติดตามผลจึงมี จำกัด มาก จุดมุ่งหมายหลักคือการลดอาการด้วยความช่วยเหลือของการดูแลติดตามอาการ เนื่องจากความเสี่ยงของการกลืนลำบาก (ความผิดปกติของการกลืน) มีสูงในโรคนี้จึงควรสังเกต

นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงสูงต่อการสูดดมอาหารและอาจทำให้หายใจไม่ออกหรืออักเสบของทางเดินหายใจ ที่นี่ผู้ป่วยมักได้รับอาหารเพื่อป้องกันโรคโดยใช้ท่อ นอกจากนี้ยังมีความพยายามที่จะลดภาวะ hypersalivation การผลิตน้ำลายที่เพิ่มขึ้น โดยปกติจะทำได้โดยการให้ยาเช่น amitriptyline หรือ methionine อีกทางเลือกหนึ่งคือการฉีดโบทอกซ์เข้าที่ต่อมน้ำลาย

การสนับสนุนทางจิตใจก็มีความสำคัญเช่นกันเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีอาการซึมเศร้าหรือวิตกกังวล ในบางกรณีจำเป็นต้องใช้ยาเพิ่มเติม หลังจากเกิดโรคอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าแนะนำให้ทำการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อติดตามการลุกลามของโรคและปรับยาหากจำเป็น

Progressive bulbar palsy มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การลุกลามอย่างรวดเร็วของโรคไปสู่ความตายอาจล่าช้าได้ในผู้ป่วยเพียงหนึ่งในสามเท่านั้น มีแนวทางการรักษาหลายวิธีอยู่แล้วเช่นการบำบัดด้วยเซลล์ต้นกำเนิด แต่ยังอยู่ในช่วงทดสอบ

คุณสามารถทำเองได้

ความเป็นไปได้ของการช่วยตัวเองมีข้อ จำกัด อย่างมากในการเป็นอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้า โรคนี้มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยและเป็นโรคที่ยาก ในชีวิตประจำวันสิ่งสำคัญคือผู้ป่วยต้องทำงานอย่างใกล้ชิดกับทีมแพทย์และการพยาบาล ทันทีหลังการวินิจฉัยเขาควรแจ้งตัวเองอย่างเต็มที่เกี่ยวกับโรคและพัฒนาการต่อไป การปรับโครงสร้างชีวิตประจำวันและการจัดอุปกรณ์ที่เพียงพอมีความสำคัญ ควรทำในเวลาที่เหมาะสมเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม

เพื่อให้สามารถรับมือกับความทุกข์ยากของโรคได้ดีจึงจำเป็นต้องมีการเสริมสร้างจิตใจ นอกเหนือจากการใช้วิธีการผ่อนคลายและเทคนิคทางจิตต่างๆแล้วขอแนะนำให้ใช้การสนับสนุนทางจิตอายุรเวช ความสุขของชีวิตและความเป็นอยู่ที่จะได้รับการส่งเสริม ต้องเรียนรู้การรับมือกับโรค นอกจากนี้เพื่อป้องกันความเจ็บป่วยทางจิต

การแลกเปลี่ยนความคิดเห็นกับผู้อื่นที่ได้รับผลกระทบจะเป็นประโยชน์และเป็นประโยชน์ มีโอกาสที่จะสื่อสารกับคนป่วยอื่น ๆ ผ่านทางกลุ่มช่วยเหลือตนเองหรือในฟอรัมอินเทอร์เน็ตแบบปิด การช่วยเหลือซึ่งกันและกันสำหรับการช่วยเหลือตนเองอาศัยอยู่ที่นั่น

เนื่องจากอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าเป็นภาระหนักสำหรับญาติพวกเขาจึงต้องได้รับแจ้งอย่างครบถ้วนเกี่ยวกับพัฒนาการต่อไปในเวลาอันเหมาะสม ความสามัคคีภายในครอบครัวมีความสำคัญต่อการรักษาสุขภาพของผู้ป่วยและควรได้รับการอบรมเลี้ยงดู