Tauopathy

Tauopathies เป็นตัวแทนของกลุ่มโรคความเสื่อมของระบบประสาทซึ่งเกิดจากการสะสมของโปรตีนเทาในสมอง โรคอัลไซเมอร์เป็น tauopathy ที่รู้จักกันดีที่สุด จนถึงขณะนี้โรคเสื่อมเหล่านี้ยังไม่สามารถรักษาให้หายได้

tauopathy คืออะไร?

อาการหลักของ tauopathy คือการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม สิ่งนี้ใช้ได้กับ tauopathies ทุกรูปแบบ โรคอัลไซเมอร์เป็นตัวอย่างที่รู้จักกันดีในกลุ่มโรคนี้
© artfocus - stock.adobe.com

Tauopathy เป็นคำเรียกรวมของโรคเกี่ยวกับระบบประสาทหลายชนิดซึ่งทั้งหมดนี้เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม tauopathies ทั้งหมดเกิดจากการสร้างโปรตีนเทาในสมอง Tau โปรตีนตั้งชื่อตามอักษรกรีก tau

พวกมันจับกับโปรตีนของโครงร่างเซลล์และทำหน้าที่สนับสนุนในเซลล์ของสัตว์และมนุษย์ โดยปกติแล้วโปรตีนเทาจะเชื่อมโยงซึ่งกันและกันผ่านส่วนที่ทำซ้ำดังนั้นจึงสร้างโครงสร้างเส้นใยในเซลล์ เมื่อเชื่อมต่อปลายขั้วอะมิโนของห่วงโซ่พอลิเปปไทด์จะถูกตัดออกโดยฟอสโฟรีเลชัน

อย่างไรก็ตามหากเกิด hyperphosphorylation (ความอิ่มตัวของไซต์ที่มีผลผูกพันกับกลุ่มฟอสเฟตทั้งหมด) จะมีการสร้างโปรตีนที่ไม่สามารถใช้งานได้อีกต่อไปซึ่งไม่สามารถสร้างพันธะกับโปรตีนของโครงร่างโครงกระดูกได้ โปรตีนจะถูกสะสมในสมอง hyperphosphorylation ได้รับการสนับสนุนจากการกลายพันธุ์บางอย่าง

ไอโซฟอร์มที่แตกต่างกันหกชนิดเป็นที่รู้จักกันดีสำหรับโปรตีน tau ซึ่งสามารถสร้าง tauopathy ได้หลายรูปแบบโดยมีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่เหมาะสม โปรตีน tau สามารถมีกรดอะมิโนระหว่าง 352 ถึง 757 ขึ้นอยู่กับไอโซฟอร์ม การสะสมของโปรตีน tau hyperphosphorylized ในสมองสามารถพัฒนาเหนือสิ่งอื่นใดโรคอัลไซเมอร์โรคสมองจากบาดแผลเรื้อรัง (CTE หรือ dementia pugilistica)

Frontotemporal dementia (Pick's disease), corticobasal degeneration, neurofibrillary tangle dementia, progressive supranuclear palsy หรือ silver grain disease เป็นโรคทุติยภูมิ สำหรับ tauopathies ทั้งหมดยังไม่มีโอกาสในการรักษา

สาเหตุ

สาเหตุของ tauopathies คือการสะสมของโปรตีน tau ในสมองที่จุดในสมองซึ่งมีเงินฝากจำนวนมากขึ้นเหล่านี้มีข้อ จำกัด ในการทำงานซึ่งนำไปสู่การตายของเซลล์ประสาทและเซลล์ glial ในที่สุด สิ่งนี้ทำให้สมองหดตัว

สามารถหดตัวได้ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโรคอัลไซเมอร์ ในช่วงเวลาหนึ่งโครงสร้างที่สำคัญของสมองจะหายไป กระบวนการนี้มักจะช้ามากโดยที่ tauopathy จะนำไปสู่การเสียชีวิตโดยเฉลี่ยแปดปีนับจากเริ่มมีอาการ

พื้นฐานของการสะสมของโปรตีนเทาคือความไม่สามารถของพวกมันเนื่องจากไฮเปอร์ฟอสฟอรัสในการสร้างพันธะที่เพียงพอกับโปรตีนของโครงร่างเซลล์ Hyperphosphorylation อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ มีการค้นพบการกลายพันธุ์ของยีน tau ประมาณ 60 แบบซึ่งทั้งหมดนี้นำไปสู่ ​​tauopathy

Hyperphosphorylation เป็นกระบวนการปกติที่ทำหน้าที่เป็นกลไกการส่งสัญญาณเพื่อกระตุ้นการแบ่งเซลล์ อย่างไรก็ตามเนื่องจากการกลายพันธุ์บางอย่าง hyperphosphorylation จึงทวีความรุนแรงขึ้นและทำให้เกิดของเสียของโปรตีน tau ที่ไม่สามารถจับตัวได้อีกต่อไปดังนั้นจึงไม่สามารถใช้งานได้ อย่างไรก็ตาม tauopathy รูปแบบหนึ่งซึ่งเป็นโรคสมองจากบาดแผลเรื้อรังไม่ได้เกิดจากพันธุกรรม แต่เกิดจากการบาดเจ็บที่ศีรษะบ่อยๆ

ที่นี่ก็เช่นกัน hyperphosphorylation ของโปรตีน tau เกิดขึ้น ฟอสโฟรีเลชันอาจถูกกระตุ้นที่นี่โดยกระบวนการกำกับดูแล หลังจากได้รับบาดเจ็บต้องกระตุ้นการแบ่งเซลล์เพื่อรักษา อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ถูกกระตุ้นโดยผลการส่งสัญญาณของฟอสโฟรีเลชัน

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการหลักของ tauopathy คือการพัฒนาของภาวะสมองเสื่อม สิ่งนี้ใช้ได้กับ tauopathies ทุกรูปแบบ โรคอัลไซเมอร์เป็นตัวอย่างที่รู้จักกันดีในกลุ่มโรคนี้ คำว่าอัลไซเมอร์มักจะมาพร้อมกับภาวะสมองเสื่อม อย่างไรก็ตามนี่ไม่ถูกต้อง ภาวะสมองเสื่อมเป็นเพียงอาการหลักของภาวะนี้

โรคอื่น ๆ ในกลุ่มนี้ยังพัฒนาภาวะสมองเสื่อมเป็นอาการที่สำคัญที่สุด โรคอัลไซเมอร์จะเริ่มขึ้นทีละน้อยโดยมีอาการหลงลืมทั่วไป ในระยะต่อไปผู้ป่วยจะสูญเสียทักษะการปฏิบัติที่ง่ายที่สุดเช่นการแต่งตัวหรือการชงกาแฟ ในระยะหลังผู้ป่วยมีอาการไม่แยแสเบื่ออาหารนอนไม่หลับและกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ เขาไม่สามารถจดจำคนใกล้ตัวได้อีกต่อไป

อีกโรคหนึ่งคือ corticobasal degeneration (CBD) ในโรคนี้จะมีอาการคล้ายกับพาร์กินสันนอกเหนือจากภาวะสมองเสื่อม สิ่งนี้นำไปสู่การสั่นสะเทือนความหดหู่ความวิตกกังวลการไม่สามารถเคลื่อนไหวความผิดปกติของการเดินและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา

ในโรค Pick ปัญหาเกี่ยวกับพฤติกรรมและการทำงานที่บกพร่องอยู่เบื้องหน้า โรคสมองเสื่อมแบบก้าวหน้าก็พัฒนาขึ้นเช่นกัน Progressive supranuclear palsy มีลักษณะความล้มเหลวของกล้ามเนื้อตาและภาพทางคลินิกคล้ายพาร์กินสัน สงสัยว่าโรคอัลไซเมอร์รูปแบบพิเศษเป็นกรณีที่มีโรคเมล็ดเงิน

โรคสมองจากบาดแผลเรื้อรังเป็นโรคต้อที่เกิดจากอิทธิพลภายนอกเช่นการบาดเจ็บที่ศีรษะ โดยเฉพาะนักศิลปะการต่อสู้และนักมวยมีความเสี่ยงที่จะป่วยเป็นโรคนี้ในปีต่อ ๆ ไป ความเจ็บป่วยนี้เริ่มต้นด้วยอาการปวดหัวและมีสมาธิยาก

ในหลักสูตรเพิ่มเติมความจำระยะสั้นที่ถูกรบกวนความหดหู่และการปะทุทางอารมณ์มาพร้อมกัน ในระยะสุดท้ายผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะสมองเสื่อมที่เด่นชัดซึ่งทำให้เขาไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันได้

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัย tauopathies ขึ้นอยู่กับการประเมินส่วนบุคคลและภายนอก นอกจากนี้ยังมีการทดสอบทางประสาทวิทยาหลายอย่างเช่นการทดสอบนาฬิกาหรือการทดสอบสถานะทางจิตขนาดเล็ก (MMST) ขั้นตอนการถ่ายภาพเช่น CT และ MRI ก็เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยเช่นกัน อาการที่เกิดขึ้นให้เบาะแสประเภทของ tauopathy

ภาวะแทรกซ้อน

น่าเสียดายที่ tauopathy ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ดังนั้นจึงไม่มีผลลัพธ์ที่เป็นบวกอย่างสมบูรณ์สำหรับโรคนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบได้รับการร้องเรียนที่แตกต่างกัน สิ่งนี้นำไปสู่การสูญเสียความอยากอาหารและการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ความกระสับกระส่ายหรือความสับสนภายในอาจเกิดขึ้นได้และส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วย

ผู้ป่วยจำนวนมากต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตและไม่สามารถทำหลายสิ่งหลายอย่างในชีวิตประจำวันด้วยตนเองได้อีกต่อไป อาการซึมเศร้าหรืออาการสั่นยังเกิดขึ้นใน tauopathy ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังประสบปัญหาด้านพฤติกรรมและความผิดปกติของการเดิน การสูญเสียการประสานงานอาจเกิดขึ้นได้

เนื่องจากความสับสนความเสี่ยงของการบาดเจ็บจึงเพิ่มขึ้นอย่างมากจนผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจหมดสติได้ ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยมักมีอาการปวดศีรษะหรือมีสมาธิผิดปกติ อาการของ tauopathy สามารถ จำกัด ได้ด้วยความช่วยเหลือของยา

ไม่มีอาการแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้ โรคนี้จะนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงสำหรับผู้ป่วยโดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้หรือไม่

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพาแพทย์สำหรับโรคต้อ โรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ด้วยตนเองดังนั้นการรักษาโดยแพทย์จะต้องดำเนินการอย่างแน่นอน การบำบัดที่ถูกต้องและรวดเร็วเท่านั้นที่สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนเพิ่มเติมได้ อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้ด้วย tauopathy เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมหากบุคคลที่เกี่ยวข้องประสงค์จะมีบุตรควรให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมด้วยเพื่อป้องกันไม่ให้โรคแพร่ระบาด

ควรปรึกษาแพทย์ในเรื่อง tauopathy หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการเบื่ออาหารอย่างรุนแรงและไม่หยุดยั้ง ในหลาย ๆ กรณีเกิดภาวะซึมเศร้าหรือเคลื่อนไหวลำบาก หลายคนแสดงพฤติกรรมที่ผิดปกติใน tauopathy ซึ่งควรให้แพทย์ตรวจสอบด้วย ปัญหาความเข้มข้นที่รุนแรงหรืออาการปวดหัวอย่างรุนแรงอาจบ่งบอกถึงโรคนี้ได้เช่นกัน สิ่งแรกและสำคัญที่สุดคือต้อกระจกสามารถตรวจพบได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือกุมารแพทย์ การรักษาเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอนและดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญ

การบำบัดและบำบัด

Tauopathies ยังไม่สามารถรักษาสาเหตุได้ ในบริบทของโรคอัลไซเมอร์จะมีการให้ยาหลายชนิดเพื่อเพิ่มความจำ สำหรับ tauopathies อื่น ๆ ก็ใช้วิธีการรักษาตามอาการเพื่อปรับปรุงอาการและชะลอการเกิดโรค

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาป้องกันความจำเสื่อมและความหลงลืม

การป้องกัน

แม้ว่า tauopathies ส่วนใหญ่จะเป็นพันธุกรรม แต่การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีและการออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอสามารถช่วยชะลอการเริ่มมีอาการและความก้าวหน้าของโรคได้

aftercare

Taupathy รักษาไม่หายและส่งผลต่ออายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ การติดตามดูแลโรคนี้จึงทำได้ในขอบเขต จำกัด เท่านั้น การตรวจหาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับหลักสูตรต่อไป ควรติดตามการรับประทานและปริมาณของยาตลอดจนระยะของโรคโดยแพทย์ที่รักษา

ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยาและอาการใหม่สามารถรักษาได้เร็วขึ้น ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคปอดบวม สิ่งนี้สามารถแก้ไขได้โดยใช้ความระมัดระวังเพื่อรักษาสุขภาพปอดเช่นการฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่เป็นประจำ เนื่องจากมีความบกพร่องทางร่างกายจึงจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือในการดูแลในชีวิตประจำวัน

บางครั้งผู้ป่วยยังต้องการรถเข็น กายภาพบำบัดยังสามารถปรับปรุงหรือชะลอการเคลื่อนไหวที่บกพร่องได้ หากเป็นไปได้กิจกรรมกีฬาในยามว่างจะส่งผลดีต่อร่างกายและจิตใจ ประเภทของกีฬาและความเข้มข้นควรได้รับการชี้แจงกับแพทย์ล่วงหน้า

ความบกพร่องทางร่างกายมักนำไปสู่ปัญหาทางจิตใจเช่นภาวะซึมเศร้า การให้คำปรึกษาด้านจิตใจและการมีส่วนร่วมในชีวิตครอบครัวเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ เพื่อนยังมีบทบาทสำคัญเพื่อไม่ให้ผู้ป่วยอยู่คนเดียวกับสถานการณ์ของเขาและสามารถรับมือกับมันได้ดีขึ้น

คุณสามารถทำเองได้

Tauopathies ยังไม่สามารถรักษาสาเหตุได้ ทางที่ดีที่สุดสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อกับนักประสาทวิทยาเพื่อที่พวกเขาจะได้ดำเนินการอย่างเหมาะสม การรักษาตามอาการควรดำเนินการร่วมกับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

จำเป็นต้องได้รับการรักษาพยาบาลหากมีอาการเช่นเบื่ออาหารหรือนอนไม่หลับ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะป่วยหนักจนไม่สามารถทำอะไรได้อย่างอิสระอีกต่อไป สิ่งที่สำคัญกว่าคือความช่วยเหลือของญาติซึ่งต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาตามคำแนะนำและผู้ป่วยจะไม่แสดงอาการใด ๆ อีก เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดแผลเมื่อนอนไม่หลับผู้ป่วยต้องเปลี่ยนตำแหน่งหรือถูกนำเข้าสู่ตำแหน่งอื่นเป็นประจำ นอกจากนี้ยังสามารถใช้ขี้ผึ้งต่างๆจากธรรมชาติบำบัด

คนที่อยู่ใกล้คุณมักต้องการการสนับสนุนการรักษาด้วยเช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะสุดท้ายของโรคผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะจำคนรู้จักไม่ได้อีกต่อไปซึ่งเป็นภาระทางอารมณ์ที่ยิ่งใหญ่สำหรับพวกเขา เนื่องจาก tauopathies ส่วนใหญ่เป็นพันธุกรรมจึงไม่สามารถป้องกันได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีและการฝึกจิตเป็นประจำสามารถชะลอโรคได้ มาตรการใดที่เหมาะสมและจำเป็นโดยละเอียดควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบ