ลมพิษ pigmentosa

เช่น ลมพิษ pigmentosa เรียกว่ารูปแบบของ mastocytosis ส่วนใหญ่จะปรากฏในเด็กเล็ก

ลมพิษ pigmentosa คืออะไร?

ใน ลมพิษ pigmentosa มันเป็นรูปแบบของ mastocytosis ที่พบบ่อยที่สุด Mastocytosis เป็นโรคที่หายากซึ่งมาสต์เซลล์สะสมในผิวหนังและในอวัยวะภายใน ในทางการแพทย์ urticaria pigmentosa ซึ่งเป็นหนึ่งในโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยก็มีชื่อเช่นกัน mastocytosis ทางผิวหนัง.

มันแตกต่างจาก mastocytosis ที่เป็นระบบตรงที่เซลล์มาสต์จะสะสมในผิวหนังเท่านั้น ในรูปแบบของระบบในทางกลับกันอวัยวะต่างๆเช่นตับม้ามและลำไส้ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน นอกจากนี้รูปแบบระบบส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ใหญ่ในขณะที่ลมพิษ pigmentosa ส่วนใหญ่มีผลต่อเด็ก

โรคนี้ไม่ติดต่อ เซลล์เม็ดเลือดขาวเรียกว่าเซลล์แมสต์ สามารถพบได้ในทุกคนและมีสารต่างๆเช่นเฮปารินเซโรโทนินฮีสตามีนและเอนไซม์ต่างๆที่เป็นสื่อกลางการอักเสบ มาสต์เซลล์ทำหน้าที่กระตุ้นสัญญาณเตือนในร่างกายหากสัมผัสกับเชื้อโรค

ในการทำเช่นนี้พวกมันจะปล่อยสารเช่นฮีสตามีนซึ่งเป็นตัวการในการอักเสบ สิ่งนี้นำไปสู่การบวมของผิวหนังการขยายตัวของหลอดเลือดแดงและคัน นอกจากนี้การพัฒนา Wheals Urticaria pigmentosa มักปรากฏเป็นครั้งแรกในช่วง 24 เดือนแรกของชีวิต

สาเหตุ

Urticaria pigmentosa หรือ mastocytosis ของผิวหนังเกิดจากการสะสมของเซลล์มาสต์ในผิวหนัง อย่างไรก็ตามยังไม่สามารถชี้แจงได้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของการสะสมนี้ แพทย์บางคนสงสัยว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่กระตุ้นการเติบโตของเซลล์มาสต์ที่ไม่สามารถควบคุมได้

มีการพูดถึงการกลายพันธุ์ของยีน c-KIT C-KIT ย่อมาจาก receptor tyrosine kinase KIT อย่างไรก็ตามการกลายพันธุ์ของ c-KIT ไม่ได้เป็นเพียงตัวกระตุ้นเท่านั้นเนื่องจากไม่สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของยีน c-KIT ในเด็กหลายคนที่ได้รับผลกระทบ ทริกเกอร์สำหรับการปลดปล่อยองค์ประกอบของเซลล์มาสต์แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและขึ้นอยู่กับชนิดของ mastocytosis

ในกรณีของลมพิษ pigmentosa อาจเป็นได้เช่นความเย็นความร้อนการเสียดสีการติดเชื้อหรือความเครียด วัตถุเจือปนอาหารเครื่องเทศร้อนการแพ้พิษแมลงแอลกอฮอล์และการใช้ยาบางชนิดเช่นกรดอะซิติลซาลิไซลิกควินินโคเดอีนหรือยาเสพติดก็เป็นไปได้ โดยทั่วไปลมพิษ pigmentosa เป็นโรคภูมิแพ้หลอกที่ทำให้เกิดอาการ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของลมพิษรงควัตถุแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ดังนั้นพวกเขาจึงสามารถทั้งเล็กน้อยและแข็งแกร่ง ในกรณีส่วนใหญ่อาการนี้จะส่งผลกระทบต่อเด็กที่มีรอยสีน้ำตาลแดงบนผิวหนังโดยปกติจะขึ้นที่ลำตัวหรือต้นขา

นอกจากนี้ยังมีผื่นแดงและบวมที่ผิวหนังและแผลพุพอง อาการคันมักจะเห็นได้ชัดเมื่อถูคราบ Wheals พัฒนาในภายหลัง ในกรณีที่รุนแรงของ mastocytosis ที่ผิวหนังจะเกิดอาการปวดศีรษะท้องร่วงอาเจียนและหายใจลำบาก แม้หมดสติก็เป็นไปได้ อย่างไรก็ตามภาวะ mastocytosis ในระบบซึ่งมีผลต่ออวัยวะภายในเกิดขึ้นเพียงประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่าเป็นลมพิษ pigmentosa แพทย์จะสัมภาษณ์ผู้ป่วยก่อน นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับอาการทั่วไปของ mastocytosis เช่นจุดอาการท้องอืดและอาการคัน เพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างน่าเชื่อถือแพทย์จะทำการทดสอบดาริเออร์ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเกาหรือถูบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ

ในกรณีที่บริเวณนั้นแดงขึ้นหรือมีอาการคันหลังจากผ่านไปสองสามวินาทีการทดสอบ Darier จะถูกจัดว่าเป็นผลบวกและได้รับการยืนยันข้อสงสัยของ mastocytosis ที่ผิวหนัง นอกจากนี้ยังสามารถเก็บตัวอย่างผิวหนังและตรวจในห้องปฏิบัติการทางพยาธิวิทยา นอกจากนี้ยังสามารถทำการตรวจเลือดเพื่อหาค่า triptase

ในกรณีของ mastocytosis ที่ผิวหนังค่า triptase มักจะเป็นปกติในขณะที่ค่านี้สูงกว่าในรูปแบบระบบ ระยะของลมพิษ pigmentosa ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย ในเด็กจุดด่างมักจะหายไปอีกครั้งเมื่ออายุสองถึงสามปี รูปแบบเรื้อรังหายาก สิ่งนี้อาจทำให้เกิดปัญหาได้แม้กระทั่งกับผู้ใหญ่ แต่การพยากรณ์โรคมักจะเป็นบวกสำหรับผู้ใหญ่ด้วย

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนและอาการที่แน่นอนของลมพิษรงควัตถุขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคเป็นอย่างมากดังนั้นการคาดการณ์ทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากจุดที่ปรากฏบนผิวหนัง จุดเหล่านี้มีสีแดงหรือสีน้ำตาลและมีผลเสียต่อสุนทรียภาพของบุคคลที่เกี่ยวข้อง

ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจำนวนมากจึงมีปมด้อยหรือมีความละอายต่อโรค ส่งผลให้เด็กถูกรังแกหรือแกล้งได้ นอกจากนี้ยังมีอาการคันที่รุนแรง ลมพิษรงควัตถุอาจทำให้ปวดหัวอย่างรุนแรงหรือท้องเสียและอาเจียน ในกรณีที่ร้ายแรงสิ่งนี้นำไปสู่การหมดสติซึ่งสามารถทำร้ายบุคคลที่เกี่ยวข้องได้

โรคนี้ยังสามารถนำไปสู่การหายใจลำบากเพื่อให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยถูก จำกัด และลดลงอย่างมาก การรักษาลมพิษ pigmentosa ดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา เนื่องจากไม่สามารถดำเนินการได้ในเชิงสาเหตุผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับการใช้ยา โดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อน อายุขัยของผู้ป่วยยังไม่ลดลงตามโรค

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ควรให้การรักษาโดยแพทย์เสมอสำหรับ urticaria pigmentosa ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ สามารถป้องกันได้ด้วยการรักษาที่เหมาะสมเท่านั้นเนื่องจากไม่สามารถหายได้เอง การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆมักจะส่งผลดีต่อการเกิดโรคและยังสามารถป้องกันไม่ให้อาการแย่ลง ควรติดต่อแพทย์หากเด็กที่ได้รับผลกระทบมีอาการปวดหัวอย่างรุนแรงอาเจียนหรือท้องร่วงเป็นเวลานาน

การหายใจลำบากอย่างรุนแรงสามารถบ่งบอกถึงโรคได้และผู้ป่วยบางรายอาจหมดสติ หากอาการเหล่านี้ไม่ได้เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุใด ๆ และไม่หายไปเองคุณต้องไปพบแพทย์อย่างแน่นอน โรคนี้สามารถวินิจฉัยและรักษาได้โดยกุมารแพทย์หรืออายุรแพทย์

ไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะดังนั้นอายุขัยของเด็กมักจะไม่ลดลงเนื่องจากลมพิษ pigmentosa หากลมพิษรงควัตถุเป็นโรคเรื้อรังขอแนะนำให้ไปพบแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจสอบสภาพของอวัยวะภายใน

การบำบัดและบำบัด

Urticaria pigmentosa ไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษเสมอไปเพราะมักจะหายได้เองในเด็ก ในผู้ป่วยผู้ใหญ่สิ่งสำคัญคือต้องระบุสาเหตุที่แท้จริง ต้องหลีกเลี่ยงทริกเกอร์ทริกเกอร์สำหรับการปลดปล่อยมาสต์เซลล์อย่างสม่ำเสมอ สิ่งเหล่านี้ส่วนใหญ่รวมถึงแรงเสียดทานความเครียดการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหันหรือแมลงสัตว์กัดต่อย

ไม่สามารถรักษา mastocytosis ได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอาการของโรคสามารถบรรเทาได้อย่างมีประสิทธิภาพโดยการให้ยาเช่นยาแก้แพ้ สิ่งเหล่านี้ยับยั้งผลของฮิสตามีนที่ปล่อยออกมา นอกจากนี้ยังสามารถใช้สารเพิ่มความคงตัวของเซลล์มาสต์ซึ่งทำให้มั่นใจได้ว่ามาสต์เซลล์จะปล่อยฮิสตามีนน้อยลง เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยมักได้รับละอองลอยยาหยอดจมูกหรือยาหยอดตา

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน Urticaria pigmentosa ได้โดยตรง อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ที่จะหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่กระตุ้นเช่นหลีกเลี่ยงการใช้ยาหรืออาหารพิเศษ

aftercare

ขอบเขตของมาตรการติดตามผลสำหรับ Urticaria Pigmentosa (UP) จะพิจารณาจากภาพทางคลินิกและอายุของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเช่นในเด็กที่ได้รับผลกระทบลมพิษ pigmentosa สามารถทำให้ผิวหนังพุพองได้เองในเด็กปฐมวัย (อายุไม่เกิน 3 ปี) เนื่องจากสิ่งกระตุ้นภายนอก (เช่นความร้อน / ความเย็นหรือการติดเชื้อ) แผลพุพองจะแตกออกเป็นประจำ หน้าที่ของการดูแลหลังการรักษาคือการป้องกันไม่ให้เกิดแผลเป็นโดยการใช้ขี้ผึ้งรักษา

Urticaria pigmentosa รักษาไม่หายโดยพื้นฐาน ในการพัฒนาเด็กที่ได้รับผลกระทบต่อไปเซลล์มาสต์ในร่างกายจะไม่เพิ่มจำนวนอย่างเหมาะสม มีจำนวนมากเกินไป เซลล์มาสต์ที่มากเกินไปแสดงให้เห็นใน 95 เปอร์เซ็นต์ของความเจ็บป่วยทั้งหมดเป็นจุดสีน้ำตาลแดงถึงน้ำตาลบนผิวหนังของผู้ที่ได้รับผลกระทบ เมื่อสัมผัสกับสิ่งเร้าภายนอกสปอตจะปล่อยฮีสตามีน จุดสำคัญของการดูแลหลังการรักษาคือการรักษาอาการที่เกิดจากฮีสตามีน

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ (ตัวอย่างเช่นความดันโลหิตลดลงหรือภาวะภูมิแพ้ที่เกิดจากการโจมตี) การพักรักษาทางคลินิกอาจมีความจำเป็นเพื่อให้สุขภาพแข็งแรงขึ้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถบรรเทาอาการระคายเคืองของผิวหนังภายนอก (เช่นอาการคันบวมหรือแดง) โดยการใช้ขี้ผึ้งคอร์ติโซนและรักษาอาการปวดหัวหรือแขนขาที่เจ็บปวดอย่างกะทันหันด้วยยา ในอีกห้าเปอร์เซ็นต์ที่เหลือของการเจ็บป่วยทั้งหมดผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีข้อร้องเรียน จากนั้นไม่จำเป็นต้องมีมาตรการติดตาม

คุณสามารถทำเองได้

Urticaria pigmentosa ต้องการคำชี้แจงทางการแพทย์ สภาพผิวสามารถรักษาได้ด้วยวิธีแก้ไขบ้านและมาตรการช่วยเหลือตนเองต่างๆ

สิ่งแรกที่ต้องทำคือการทำให้พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเย็นลงอย่างเพียงพอ ควรหลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหันและการระคายเคืองทางกล ต้องรับประทานยาที่แพทย์สั่งตามคำแนะนำของแพทย์ ในขณะเดียวกันต้องกำจัดทริกเกอร์ที่เป็นไปได้ ต้องตรวจสอบยาที่เป็นสาเหตุเช่นโคเดอีนโพรเคนหรือโพลีมีซินบีและหากจำเป็นให้หยุดใช้ นอกจากนี้จำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายอย่างละเอียดเนื่องจากอาจมีโรคประจำตัวที่ตรวจไม่พบ

นอกจากนี้ยังรักษาอาการคันหรือผื่นแดงโดยใช้วิธีธรรมชาติต่างๆ Graphites D12 สามารถใช้ได้กับผิวแห้ง ผื่นคันอย่างรุนแรงได้รับการรักษาด้วย Petroleum rectficatum D12 การใช้วิธีอื่นจะต้องหารือกับแพทย์ผู้รับผิดชอบก่อน

ในกรณีของรงควัตถุลมพิษเรื้อรังต้องปรับเปลี่ยนพฤติกรรมการใช้ชีวิต อาหารการกินสุขอนามัยส่วนบุคคลและการออกกำลังกายล้วนมีผลต่อการเกิดโรค รับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุลโดยไม่มีสารระคายเคือง ผู้ป่วยควรดูแลผิวเป็นประจำทุกวันมิฉะนั้นจะทำได้ง่าย แพทย์ผิวหนังที่รับผิดชอบอธิบายว่ามาตรการช่วยเหลือตัวเองแบบใดที่สมเหตุสมผล