โรคเวเบอร์

โรคเวเบอร์ เป็นรูปแบบของกลุ่มอาการก้านสมอง บ่อยครั้งที่เกิดจากโรคหลอดเลือดสมองตีบซึ่งเป็นผลมาจากภาวะลิ่มเลือดอุดตัน ผลที่ตามมาคืออัมพาตข้างเดียวทักษะการเคลื่อนไหวของดวงตาบกพร่องและความเสียหายทางระบบประสาทอื่น ๆ

Weber Syndrome คืออะไร?

โรคเวเบอร์ เป็นของกลุ่มอาการของก้านสมองซึ่งทั้งหมดกลับไปสร้างความเสียหายในพื้นที่สมองที่มีชื่อเดียวกัน David Weber แพทย์คนแรกอธิบายภาพทางคลินิกซึ่งเรียกอีกอย่างว่า โรค Midbrain เป็นที่รู้จัก ความเสียหายต่อแก่นแท้ในสมองส่วนกลางและการหยุดชะงักของเส้นประสาทบางส่วนเป็นลักษณะของโรคเวเบอร์

พื้นที่ที่ได้รับผลกระทบหลักคือทางเดินคอร์ติโคปินทัสซึ่งเชื่อมต่อกับสะพานและเปลือกสมองเส้นประสาทตาซึ่งควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาและทางเดินเสี้ยมซึ่งส่งสัญญาณมอเตอร์ไปยังร่างกาย แก่นแท้เป็นบริเวณแกนกลางสมองที่มีการเชื่อมต่อกับส่วนอื่น ๆ ของสมองมากมาย

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ striatum, thalamus, globus pallidus, nucleus subthalamicus และ cerebral cortex สารสำคัญในนิโกรยังมีบทบาทสำคัญในการทำงานของมันภายในระบบมอเตอร์ extrapyramidal ระบบนี้ควบคุมการเคลื่อนไหวเช่นเดียวกับวงโคจรเสี้ยม

สาเหตุ

โรคเวเบอร์อาจมีสาเหตุหลายประการ ในกรณีส่วนใหญ่ภาพทางคลินิกเป็นผลมาจากโรคหลอดเลือดสมองตีบซึ่งหลอดเลือดอย่างน้อยหนึ่งเส้นที่นำไปสู่สมองถูกปิดกั้น เป็นผลให้เซลล์ที่อยู่ด้านหลังตราประทับได้รับออกซิเจนและสารอาหารเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยซึ่งทำให้พวกมันตายในที่สุด

เนื่องจากสมองสามารถสร้างเซลล์ประสาทขึ้นมาใหม่ได้ในขอบเขตที่ จำกัด มากเท่านั้นจึงไม่สามารถทดแทนเซลล์ที่ตายไปได้: สมองได้รับความเสียหายอย่างกลับไม่ได้ การอุดตันของหลอดเลือดต่างๆสามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคเวเบอร์ ในหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังเลือดไม่เพียง แต่ไหลเวียนไปที่สมองเท่านั้น แต่ยังรวมถึง dura mater และไขสันหลังด้วย

หลอดเลือดแดง basilar เป็นหนึ่งในกิ่งก้านของมันซึ่งแบ่งออกเป็นแขนงต่างๆ หนึ่งในนั้นคือหลอดเลือดสมองส่วนหลังอาจทำให้เกิดโรคเวเบอร์ได้หากมีการอุดตัน โดยไม่คำนึงถึงหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบการอุดตันมักเกิดจากลิ่มเลือด

การสะสมในหลอดเลือดอาจทำให้เกิดลิ่มเลือด (thrombi) ซึ่งยิ่งไปกว่านั้นมักจะฉีกขาดและติดอยู่ในเส้นเลือดตีบหรือในเส้นเลือดที่บางลง เส้นเลือดอุดตันดังกล่าวอาจขึ้นอยู่กับหยดของไขมันที่ปิดกั้นเส้นเลือด

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ที่ด้านข้างของความเสียหายของสมอง (ipsilateral) โดยทั่วไปแล้ว Weber syndrome จะส่งผลให้เกิดอัมพฤกษ์ของกล้ามเนื้อ: เส้นประสาท oculomotor ถูกขัดจังหวะดังนั้นจึงไม่สามารถส่งสัญญาณประสาทไปยังกล้ามเนื้อตาที่อยู่ภายในได้อีกต่อไป ในกรณีที่เป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อตาโดยสมบูรณ์ตา ipsilateral จะห้อยลงและจ้องมองออกไปด้านนอก

การรบกวนทางสายตา ได้แก่ การขยายรูม่านตาที่ถูกบังคับ (mydriasis) การหลบตาของเปลือกตา (ptosis) การตอบสนองของรูม่านตาที่บกพร่องและความผิดปกติของที่พัก มีสองรูปแบบย่อยที่เป็นไปได้ของอัมพาตเกี่ยวกับอวัยวะบางส่วน: อัมพาตภายในและภายนอก

อดีตปรากฏตัวใน mydriasis และความผิดปกติของที่พักในขณะที่ในอัมพาตภายนอกดวงตาที่ได้รับผลกระทบจะหันลงและออกด้านนอก อัมพาตข้างเดียว (hemiparesis) ที่ด้านตรงข้ามความเสียหายของสมอง (ด้านข้าง) เป็นหนึ่งในอาการลักษณะเฉพาะของ Weber syndrome

อัมพาตอาจมีหลายรูปแบบขึ้นอยู่กับความเสียหายของสมอง มักปรากฏเป็นอัมพาตแบบกระตุกและมีอาการ dystaxias ร่วมด้วย อาการอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบในสมองส่วนกลาง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยแพทย์จะใช้วิธีการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT) ทั้งสองช่วยให้เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบอยู่ในตำแหน่งที่แม่นยำและขอบเขตของความเสียหายที่จะประเมินได้ ในหลายกรณีการทดสอบทางระบบประสาทที่ดำเนินการล่วงหน้าสามารถให้ข้อมูลเบื้องต้นเกี่ยวกับลักษณะของโรคได้แล้ว นอกจากนี้แพทย์ที่เข้าร่วมจะชี้แจงขึ้นอยู่กับสาเหตุว่าอวัยวะอื่น ๆ ได้รับผลกระทบหรือใกล้สูญพันธุ์หรือไม่

ภาวะแทรกซ้อน

Sturge Weber Syndrome ส่งเสริมความผิดปกติในบริเวณใบหน้า ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากความบกพร่องด้านความงามอย่างรุนแรงซึ่งนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจ ความซับซ้อนของความด้อยโอกาสเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยและความนับถือตนเองลดลงอย่างรวดเร็ว ระดับความทุกข์จะสูงเป็นพิเศษตั้งแต่อายุยังน้อยเนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากตกเป็นเหยื่อของการกลั่นแกล้ง

นอกจากนี้กลุ่มอาการยังก่อให้เกิดความไวที่ จำกัด : อาการชาความเจ็บปวดที่ไม่สามารถระบุได้และความรู้สึกเสียวซ่าและความรู้สึกแสบร้อนที่ไม่สามารถแปลได้ทำให้ความทุกข์ทรมานแย่ลง ทำให้อัมพาตในส่วนต่างๆของร่างกายทำได้ยากขึ้น ต้อกระจกมักเกิดร่วมกับ Sturge-Weber syndrome และเลนส์ตาจะขุ่นมัวอย่างมีนัยสำคัญ

ความไวต่อแสงสูงเป็นสัญญาณบ่งชี้ว่าบุคคลนั้นมีต้อกระจก บ่อยครั้งที่ต้อหินเกิดขึ้นซึ่งจะเพิ่มความดันในตาจนถึงจุดที่ผู้ป่วยอาจตาบอดได้ ความบกพร่องทางสติปัญญาและพัฒนาการล่าช้าก็ไม่ใช่เรื่องแปลกแม้ว่าจะมีความแตกต่างกันเล็กน้อยว่า Sturge-Weber syndrome จะได้รับการรักษาหรือไม่ก็ตาม นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติของพฤติกรรมทางอารมณ์และความผิดปกติในการเรียนรู้

แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะทำกิจกรรมทางกายโดยปราศจากความช่วยเหลือจากภายนอกซึ่งจะจำกัดความเป็นอิสระและความคล่องตัวของผู้ป่วย อาการปวดหัวอย่างรุนแรงเป็นเรื่องปกติในกลุ่มอาการ Sturge-Weber และลดคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ เส้นเลือดในสมองพัฒนาผิดปกติและอาการชักและโรคลมบ้าหมูอย่างรุนแรงทำให้สุขภาพแย่ลง

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ด้วยโรคเวเบอร์ เป็นภาวะร้ายแรงที่ต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์อย่างแน่นอน ยิ่งโรคได้รับการยอมรับและได้รับการรักษาเร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ความบกพร่องทางสุนทรียศาสตร์หรือความผิดปกติบนใบหน้าบ่งบอกถึงอาการของโรคเวเบอร์ โรคนี้ยังสามารถเพิ่มความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองได้อย่างมีนัยสำคัญ หากเกิดโรคหลอดเลือดสมองควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีหรือไปโรงพยาบาล

ความบกพร่องทางสติปัญญาในบุคคลที่เกี่ยวข้องสามารถบ่งบอกถึงกลุ่มอาการนี้ได้และต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ เนื้องอกบนใบหน้ามักนำไปสู่ความล้มเหลวในการมองเห็นหรือปวดศีรษะรุนแรงมาก ประการแรกแพทย์ทั่วไปสามารถมองเห็นได้ในกลุ่มอาการของโรคเวเบอร์ การตรวจเพิ่มเติมมักดำเนินการในโรงพยาบาล เนื่องจากกลุ่มอาการนี้อาจนำไปสู่อารมณ์เสียทางจิตใจอย่างรุนแรงหรือภาวะซึมเศร้าจึงควรดำเนินการรักษาทางจิตใจไม่ว่าในกรณีใด ๆ โรคนี้อาจลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบด้วย

การบำบัดและบำบัด

เพื่อเป็นมาตรการในการรักษาขั้นแรกแพทย์ต้องดูแลผู้ป่วยทันที การทดสอบการถ่ายภาพยังแสดงให้เห็นว่าการสลายลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำหรือการวัดทันทีอื่น ๆ เป็นไปได้หรือไม่ ในบางกรณีขั้นตอนนี้จะช่วยให้การอุดตันของหลอดเลือดถูกกำจัดออกไปไม่นานหลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมองตีบซึ่งจะช่วยป้องกันการตายของเนื้อเยื่อเพิ่มเติม

อย่างไรก็ตามมีหลายปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อความสำเร็จและมีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออกจากลิ่มเลือดอุดตันทางหลอดเลือดดำ อาจพิจารณาการฟอกเลือดด้วยสายสวน (การแทรกแซงสายสวน) หากสาเหตุของโรคเวเบอร์ไม่ใช่เส้นเลือดอุดตัน แต่มีเลือดออกการแทรกแซงการผ่าตัดเป็นทางเลือกหนึ่งที่ช่วยบรรเทาเนื้อเยื่อ

หลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมองตีบประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตในปีแรก ในระยะยาวผู้ป่วยจะได้รับการฟื้นฟูสมรรถภาพอย่างกว้างขวางซึ่งรวมถึงกิจกรรมบำบัดและกายภาพบำบัดการพูดบำบัด (neuro-) การบำบัดทางจิตวิทยาและจิตเวช จุดมุ่งหมายของมาตรการเหล่านี้คือการรักษาความเป็นอิสระของผู้ป่วยและความสามารถที่เหลืออยู่ให้มากที่สุด

ในบางกรณีเซลล์สมองจากบริเวณอื่นที่ยังคงสภาพสมบูรณ์สามารถเข้ารับหน้าที่ของเซลล์ที่ตายแล้วได้หากการบำบัดกระตุ้นและกระตุ้นให้เกิดความกระตือรือร้น การรักษาในระยะยาวยังรวมถึงการป้องกันการเกิดโรคหลอดเลือดสมองอีกด้วย

การป้องกัน

การป้องกันโรคเวเบอร์เป็นหลักเหมือนกับการป้องกันโรคหลอดเลือดสมองทั่วไปเนื่องจากเป็นสาเหตุของความเสียหายของสมองในกรณีส่วนใหญ่ ในบริบทนี้การรักษาโรคอื่น ๆ เช่นโรคเบาหวานความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันความดันโลหิตสูงและอื่น ๆ เป็นสิ่งสำคัญ

ปัจจัยการดำเนินชีวิตที่แต่ละคนสามารถมีอิทธิพลต่อตนเอง ได้แก่ การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์พฤติกรรมการสูบบุหรี่การรับประทานอาหารและการออกกำลังกาย การหลีกเลี่ยงความเครียดและการมีน้ำหนักเกินยังสามารถช่วยป้องกันโรคหลอดเลือดสมอง

aftercare

ด้วยโรคเวเบอร์ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะมีมาตรการติดตามผลโดยตรงเพียงเล็กน้อยและมีเพียงไม่กี่มาตรการเท่านั้นดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเกี่ยวกับโรคนี้ ยิ่งได้รับการติดต่อจากแพทย์เร็วเท่าไหร่โรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

ยังเป็นโรคประจำตัวจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ด้วยเหตุนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจทางพันธุกรรมและให้คำปรึกษาแม้ว่าพวกเขาต้องการมีลูกก็ตามเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคเวเบอร์ในลูกหลาน ตามกฎแล้วจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดต่างๆเพื่อ จำกัด อาการอย่างถูกต้องและถาวร

ไม่ว่าในกรณีใดผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลตัวเองหลังจากการผ่าตัดดังกล่าวโดยไม่ควรทำกิจกรรมที่หนักหน่วงหรือเครียด การสนับสนุนและการดูแลครอบครัวของตนเองก็มีความสำคัญมากสำหรับโรคนี้ นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันความสับสนทางจิตใจและภาวะซึมเศร้า ระยะต่อไปของกลุ่มอาการขึ้นอยู่กับรูปแบบที่แน่นอนของโรคแม้ว่าในบางกรณีอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลง

คุณสามารถทำเองได้

หากสงสัยว่าโรค Weber syndrome จะต้องปรึกษาแพทย์ก่อน ภาวะที่หายากเกิดขึ้นจากความผิดปกติของสมองอย่างรุนแรงซึ่งเป็นสาเหตุที่จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยอย่างรวดเร็ว ทางที่ดีควรไปพบแพทย์ทันทีที่มีอาการทั่วไปปรากฏขึ้น

หลังจากการวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการการบำบัดแต่ละอย่างสามารถทำได้โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบและญาติของพวกเขาสามารถรองรับได้ การทำกายภาพบำบัดสามารถทำได้ที่บ้านผ่านการฝึกอบรมอิสระ กีฬาความอดทนและการยืดกล้ามเนื้อมีความสำคัญมาตรการที่แน่นอนขึ้นอยู่กับอาการ ควรจัดทำแผนการฝึกอบรมร่วมกับนักกายภาพบำบัดที่รับผิดชอบ

โรคเวเบอร์สามารถนำไปสู่โรคทุติยภูมิที่หลากหลาย ตัวอย่างเช่นโรคลมชักอาจเกิดขึ้นได้ ญาติและผู้ได้รับผลกระทบต้องดำเนินมาตรการที่จำเป็นเพื่อลดความเสี่ยงในการล้มหรือบาดเจ็บให้เหลือน้อยที่สุด ความเสียหายของเนื้อเยื่ออาจนำไปสู่ความผิดปกติของมอเตอร์ซึ่งจะได้รับการรักษาโดยกายภาพบำบัดอย่างกว้างขวาง มาตรการช่วยเหลือตนเองจะต้องปรับให้เข้ากับรูปแบบที่แตกต่างกันของโรคอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้สุขภาพแข็งแรงขึ้นต่อไป