Brachycephalus

ของ Brachycephalus แสดงถึงความผิดปกติของกะโหลกศีรษะที่เกิดจากการสร้างกระดูกของการเย็บหลอดเลือดหัวใจก่อนวัยอันควร หัวดูกลมเนื่องจากความสั้นและความกว้าง เนื่องจากสมองถูก จำกัด การเจริญเติบโตเนื่องจากความผิดปกติของกะโหลกศีรษะจึงต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดในระยะเริ่มแรก

Brachycephalus คืออะไร?

คำว่า brachycephalus มาจากภาษากรีกและแปลว่า "หัวกลม" หรือ "หัวสั้น" คำนี้ยังสามารถพ้องกับการกำหนดนี้ได้ Brachycephaly นำไปใช้ สาเหตุคือการเติบโตของกะโหลกศีรษะไม่สม่ำเสมอเนื่องจากการเย็บหลอดเลือดหัวใจปิดก่อนเวลาอันควร

รูปร่างหัวหลายแบบมีความโดดเด่นในประชากรปกติ เหล่านี้คือกะโหลกศีรษะยาว (dolichocephalus) กะโหลกกลาง (mesocephalus) และกะโหลกสั้น (brachycephalus) หากรูปทรงกะโหลกเหล่านี้เด่นชัดมากแสดงว่ามีความผิดปกติทางพยาธิวิทยาของการเติบโตของกะโหลกศีรษะ ในทางมานุษยวิทยารูปร่างของกะโหลกศีรษะมีบทบาทสำคัญในการกำหนดวงศ์ตระกูล

วิธีการวัดแบบ Karolyi ได้กำหนดขึ้นเอง การวัดนี้เรียกอีกอย่างว่าดัชนีกะโหลกศีรษะหรือดัชนีกะโหลกจะกำหนดอัตราส่วนของความกว้างของศีรษะที่มากที่สุดกับความยาวส่วนหัวที่มากที่สุด ดัชนีความยาวความยาวที่ได้มีตั้งแต่ 70/75 สำหรับกะโหลกศีรษะยาวไปจนถึง 80/85 สำหรับกะโหลกสั้น หากช่วงดัชนีนี้เหลืออยู่จะมีความผิดปกติของกะโหลกศีรษะทางพยาธิวิทยา

สาเหตุ

สาเหตุของ brachycephalus คือการสร้างกระดูกของการเย็บหลอดเลือดหัวใจก่อนวัยอันควร การเย็บอุปกรณ์ต่อพ่วงหรือที่เรียกว่าการเย็บหลอดเลือดหัวใจเป็นการเย็บคล้ายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระหว่างส่วนหน้าของกะโหลกศีรษะ (os frontale) กับส่วนหลังทั้งสองของกะโหลกศีรษะ (ossa parietalia) โดยปกติการสร้างกระดูกของรอยเย็บจะเริ่มขึ้นในปีที่สองของชีวิตและมักจะสิ้นสุดลงระหว่างปีที่หกถึงแปดของชีวิต

อย่างไรก็ตามหากการเย็บหลอดเลือดหัวใจปิดก่อนเวลาอันควรกะโหลกศีรษะจะหยุดการเจริญเติบโตตามความยาว เพื่อชดเชยสิ่งนี้กะโหลกศีรษะมักจะมีความสูงเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของกะโหลกศีรษะที่เรียกว่าหอคอย (turricephalus) การเย็บปิดก่อนกำหนดเรียกอีกอย่างว่า craniostenosis

Brachycephalus เป็นเพียงรูปแบบหนึ่งของ craniostenosis ในหลายกรณีไม่ทราบสาเหตุของ craniostenoses อาจเกิดขึ้นได้ในบริบทของโรคทางพันธุกรรมเช่น Apert syndrome หรือ Crouzon's disease บ่อยครั้งที่พวกเขาปรากฏแยกเป็นอาการเดียว

ในกรณีเหล่านี้ความผิดปกติของพัฒนาการของมดลูกมีบทบาท แม้จะมีความผิดปกติของการเผาผลาญของกระดูกการเย็บปิดก่อนเวลาอันควรและทำให้เกิด craniostenosis ได้ นอกจากนี้ยังเป็นที่ยอมรับว่าการสูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่พัฒนาการที่ไม่พึงปรารถนา

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ brachycephalus ยิ่งรอยประสานของหลอดเลือดหัวใจเร็วขึ้นเท่าใดความผิดปกติที่เกี่ยวข้องก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น ความดันในกะโหลกศีรษะมีความสำคัญต่อพัฒนาการของสมอง การเจริญเติบโตของสมองต่อกะโหลกศีรษะที่เล็กเกินไปเรียกว่าความดันในกะโหลกศีรษะ

ตามกฎแล้วการเติบโตของกะโหลกศีรษะจะปรับให้เข้ากับการเจริญเติบโตของสมอง สิ่งนี้เกิดขึ้นได้โดยตะเข็บคล้ายเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ยังไม่ได้ปิดผนึกในกะโหลกศีรษะ รอยประสานขยายออกกระตุ้นการเติบโตของกะโหลกศีรษะ อย่างไรก็ตามหากตะเข็บปิดเร็วเกินไปการพัฒนาของสมองอาจประสบได้ Brachycephalus มักเกี่ยวข้องกับการมองเห็นที่บกพร่อง

การวินิจฉัยโรค

Brachycephalus ได้รับการวินิจฉัยโดยการวัดดัชนีกะโหลกศีรษะ หากอายุมากกว่า 85 ปีอาจสันนิษฐานได้ว่าเป็นโรคหัวเกรียน นอกจากนี้ยังใช้วิธีการถ่ายภาพเช่นการฉายรังสีเอกซ์และการตรวจ CT ด้วย CT กะโหลกศีรษะสามารถแสดงเป็นสามมิติได้

สิ่งนี้พิสูจน์ได้ว่ามีประโยชน์ในการวางแผนการบำบัด นอกจากนี้การวินิจฉัยยังรวมถึงการตรวจสอบความเสียหายของสมองที่อาจเกิดขึ้น เหนือสิ่งอื่นใด EEG จะถูกบันทึกไว้เพื่อจุดประสงค์นี้ นอกจากนี้ยังต้องมีการตรวจตาและการตรวจร่างกายสำหรับการขาดดุลทางระบบประสาท

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ในกรณีส่วนใหญ่อาการเหล่านี้จะได้รับการวินิจฉัยค่อนข้างเร็วหรือทันทีหลังจากที่เด็กเกิด การรักษาและวินิจฉัยโรคนี้ในระยะเริ่มต้นมีผลดีอย่างมากต่อหลักสูตรและสามารถ จำกัด การร้องเรียนและภาวะแทรกซ้อนต่างๆได้อย่างสมบูรณ์ ตามกฎแล้วต้องปรึกษาแพทย์หากกระดูกกะโหลกศีรษะของผู้ป่วยกลายเป็นกระดูกหรือผิดรูป ในกรณีส่วนใหญ่จะมองเห็นได้ชัดเจนหรือเห็นได้ชัด

พัฒนาการที่ช้าของเด็กอาจบ่งบอกถึงปัญหาทางสมองดังนั้นจึงควรตรวจสอบข้อร้องเรียนนี้ด้วย โดยปกติสามารถปรึกษาแพทย์ทั่วไปหรือกุมารแพทย์ได้ การวินิจฉัยเพิ่มเติมทำได้โดยการเอกซเรย์ การบำบัดต้องอาศัยการผ่าตัดดังนั้นการรักษานี้มักดำเนินการในโรงพยาบาล ด้วยการผ่าตัดในระยะแรกสามารถหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบในภายหลังได้ ด้วยเหตุนี้การตรวจร่างกายโดยแพทย์เป็นประจำจึงมีความสำคัญมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็ก

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

Brachycephalus สามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ด้วยการผ่าตัดในช่วงต้นเท่านั้น อนึ่งสิ่งนี้ยังใช้ได้กับ craniostenoses อื่น ๆ ทั้งหมด ส่วนกะโหลกศีรษะที่ได้รับผลกระทบได้รับการออกแบบใหม่ ในการวางแผนการดำเนินการสามารถสร้างแบบจำลองได้ล่วงหน้าจากข้อมูล CT

ในระหว่างการผ่าตัดจะต้องเปิดกะโหลกศีรษะก่อน ขั้นตอนนี้เรียกว่าการผ่าตัดเปิดกะโหลก ใน brachycephalus การผ่าตัดนี้จะรวมกับการผ่าตัดเปิดกะโหลกด้วย ในกระบวนการนี้ชิ้นส่วนของหลังคากะโหลกศีรษะจะถูกลบออกทางระบบประสาทเพื่อสร้างใหม่แล้วปลูกใหม่

โดยปกติจะใช้แผ่นพลาสติกหรือสกรูที่สามารถถอดเปลี่ยนได้เพื่อสร้างรูปร่างของกะโหลกศีรษะขึ้นใหม่ เนื่องจากวัสดุเหล่านี้ถูกดูดซึมจึงไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงเพิ่มเติมในภายหลัง ขั้นตอนนี้ควรดำเนินการระหว่างอายุเจ็ดถึงสิบสองเดือน ในวัยนี้ผลของการผ่าตัดมักจะดีมากจนสามารถปรับรูปร่างของกะโหลกศีรษะได้อย่างสมบูรณ์

ในกรณีของผู้ที่ได้รับผลกระทบรูปร่างของกะโหลกศีรษะที่เบี่ยงเบนจะไม่สามารถสังเกตเห็นได้ในภายหลังอีกต่อไป การรักษาในช่วงต้นนี้ยังสามารถป้องกันความเสียหายของสมอง การแก้ไขความผิดปกติของกะโหลกศีรษะที่แข็งตัวแล้วในภายหลังไม่สามารถย้อนกลับความเสียหายของสมองที่เกิดขึ้นแล้วได้ จากนั้นการปรับรูปทรงกะโหลกจะไม่ประสบความสำเร็จอีกต่อไป

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ brachycephalus ด้วยการรักษาทางการแพทย์เป็นสิ่งที่ดี ความผิดปกติของศีรษะได้รับการแก้ไขในขั้นตอนการผ่าตัด หากไม่มีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ ผู้ป่วยจะได้รับการรักษาให้หายขาดหลังจากสิ้นสุดกระบวนการรักษาในภายหลัง

การผ่าตัดมีความครอบคลุมและใช้เวลาหลายชั่วโมงโดยแพทย์ที่ผ่านการฝึกอบรมและมีประสบการณ์ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียงตามปกติของการผ่าตัดภายใต้การดมยาสลบ หากเด็กมีสุขภาพที่ดีและมีระบบภูมิคุ้มกันที่มั่นคงตามวัยก็สามารถมีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันได้อีกครั้งภายในไม่กี่สัปดาห์หลังการผ่าตัด การพักผ่อนควรเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายเดือน

หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์การพยากรณ์โรคก็แย่มาก ในกรณีที่รุนแรงผู้ป่วยอาจเสียชีวิต ศีรษะมีรูปร่างผิดปกติจนภายในกระบวนการเจริญเติบโตและพัฒนาการตามธรรมชาติสมองมีพื้นที่ภายในศีรษะน้อยเกินไป เส้นเลือดตีบปวดศีรษะและความดันในศีรษะเพิ่มขึ้น

หากไม่มีการดำเนินการในทันทีเลือดจะหยุดนิ่ง ในขณะที่โรคดำเนินไปเส้นเลือดแตกและผู้ป่วยจะเป็นโรคหลอดเลือดสมอง นอกจากความบกพร่องตลอดชีวิตแล้วยังมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ป่วยโดยไม่ได้รับการดูแลจากแพทย์อย่างทันท่วงที

การป้องกัน

เนื่องจากมักไม่ทราบสาเหตุของ brachycephalus และ craniostenoses ทั้งหมดจึงไม่มีกลยุทธ์ในการป้องกัน ความผิดปกติมักเกิดขึ้นในบริบทของโรคทางพันธุกรรม ในกรณีของการสะสมของครอบครัวความเสี่ยงสำหรับลูกหลานอาจได้รับการประเมินในบริบทของการตรวจทางพันธุกรรมของมนุษย์

ความผิดปกติของพัฒนาการของมดลูกอาจเกิดจากสารพิษและยาจากสิ่งแวดล้อม เป็นที่ทราบกันดีว่าการสูบบุหรี่ระหว่างตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่ความผิดปกติเหล่านี้ได้ ดังนั้นคุณไม่ควรสูบบุหรี่หรือดื่มแอลกอฮอล์ในระหว่างตั้งครรภ์

คุณสามารถทำเองได้

Brachycephalus ปรากฏอยู่แล้วในทารกดังนั้นผู้ป่วยเองจึงมีบทบาทรองลงมาในการช่วยเหลือตนเอง แต่เป็นพ่อแม่ของเด็กที่ป่วยซึ่งการดูแลและการตัดสินใจของพวกเขามีอิทธิพลอย่างมากต่อการดำเนินโรคและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยในภายหลัง

การผ่าตัดกะโหลกศีรษะที่จำเป็นที่สุดจะต้องดำเนินการโดยเร็วที่สุดและเป็นขั้นตอนที่ยาก หากเป็นไปได้ผู้ปกครองมากับเด็กที่ป่วยในระหว่างที่อยู่ในโรงพยาบาล ยาที่เพียงพอเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการปวด

แม้หลังจากการผ่าตัดแล้วจำเป็นต้องมีการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอเป็นระยะเวลานาน พ่อแม่มักจะเผชิญกับความเครียดทางอารมณ์อย่างมากผ่านทาง brachycephalus ของเด็กและบางครั้งก็เกิดภาวะซึมเศร้าหรือความเจ็บป่วยทางจิตอื่น ๆ นั่นคือเหตุผลที่ควรให้ผู้ดูแลรักษาโดยนักจิตอายุรเวชเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ป่วยได้รับการดูแล

หากไม่ได้ดำเนินการแก้ไข brachycephalus หรือดำเนินการช้าเกินไปความผิดปกติของพัฒนาการทางสมองจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยบางราย นอกจากนี้ยังมีการรบกวนทางสายตาซึ่งจะต้องได้รับการปฏิบัติตามนั้น เมื่ออายุมากผู้ป่วยมักไปพบจักษุแพทย์และช่างแว่นตาและใช้อุปกรณ์ช่วยในการมองเห็นที่เหมาะสม