Dejerine-Spiller Syndrome

Dejerine-Spiller Syndrome เป็นกลุ่มอาการของโรคสมองที่เป็นของกลุ่มอาการไขกระดูก oblongata และมีลักษณะอาการอัมพาตสลับกัน เนื่องจากหลอดเลือดแดงอุดตันผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอัมพาตของลิ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับอัมพาตครึ่งซีกและความผิดปกติทางประสาทสัมผัสในอีกด้านหนึ่งของร่างกาย

Dejerine-Spiller Syndrome คืออะไร?

เช่นเดียวกับกลุ่มอาการของก้านสมองทั้งหมด Dejerine-Spiller syndrome เกิดจากรอยโรคในบริเวณก้านสมอง การแปลที่แน่นอนของกลุ่มอาการไขกระดูกคือไขกระดูกที่ยืดออก
© HANK GREBE - stock.adobe.com

ไขกระดูก oblongata ตรงกับไขกระดูกที่ยืดออกและเป็นส่วนหางส่วนใหญ่ของสมอง โครงสร้างเป็นหนึ่งในโครงสร้างก้านสมองและเป็นส่วนสำคัญของระบบประสาทส่วนกลาง ความล้มเหลวโดยสิ้นเชิงของไขกระดูก oblongata มักนำไปสู่ความตาย

โครงสร้างประกอบด้วยศูนย์สะท้อนที่สำคัญและหน้าที่ของพืชเช่นการทำงานของระบบทางเดินหายใจหรือฟังก์ชันการไหลเวียนโลหิต ปฏิกิริยาตอบสนองเช่นการจามการอาเจียนและการตอบสนองต่อการกลืนยังอยู่ใน medulla oblongata นอกจากไขกระดูกแล้วก้านสมองยังรวมถึงสมองส่วนกลางและดั้ง ความล้มเหลวบางส่วนของโครงสร้างก้านสมองเรียกว่ากลุ่มอาการของก้านสมอง

กลุ่มอาการของก้านสมองมีลักษณะอาการสลับกันและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความเสียหายจะแบ่งออกเป็นกลุ่มอาการของโรคไขสันหลังอักเสบสลับและอาการไขกระดูกสลับ

นอกเหนือจากโรค Jackson และ Vernet syndrome แล้วกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ยังสอดคล้องกับกลุ่มอาการของโรคไขกระดูกแบบสลับ จากกลุ่มอาการไขกระดูกแบบคลาสสิก 10 กลุ่มอาการ Dejerine-Spiller เป็นหนึ่งในอาการที่รุนแรงมากขึ้นอาการอัมพาตแบบสลับซึ่งได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยนักประสาทวิทยา Spiller และ Dejerine เมื่อต้นศตวรรษที่ 20

สาเหตุ

เช่นเดียวกับกลุ่มอาการของก้านสมองทั้งหมด Dejerine-Spiller syndrome เกิดจากรอยโรคในบริเวณก้านสมอง การแปลที่แน่นอนของกลุ่มอาการไขกระดูกคือไขกระดูกที่ยืดออก เงื่อนไขและเหตุการณ์ของโรคที่แตกต่างกันอาจส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บที่ส่วนต่างๆของสมอง

ในกรณีของกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller สาเหตุหลักของอาการของแต่ละบุคคลมักเกิดจากหลอดเลือดแดงอุดตัน หลอดเลือดแดงมีเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจน ในร่างกายมนุษย์เลือดนั้นสอดคล้องกับสื่อขนส่งที่ไม่เพียง แต่ให้เนื้อเยื่อที่มีออกซิเจนที่สำคัญ แต่ยังรวมถึงสารอาหารและสารส่งสารด้วย หลอดเลือดสมองให้ออกซิเจนและสารอาหารแก่สมอง

การอุดตันของหลอดเลือดแดงเหล่านี้นำไปสู่ภาวะขาดเลือดและการขาดสารอาหารภายในสมอง หากสารอาหารและออกซิเจนถูกขัดจังหวะเซลล์จะตายโดยอัตโนมัติ การตายของเซลล์นี้มีผลร้ายแรงโดยเฉพาะในบริเวณสมองและอาจทำให้เกิดความบกพร่องในการทำงานอย่างรุนแรง

อาการหลอดเลือดแดงอุดตันของกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ส่วนใหญ่อยู่ในหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังส่วนหน้าหรือกระดูกสันหลัง จากมุมมองทางพยาธิสรีรวิทยามีรอยโรคไขกระดูกตรงกลางความล้มเหลวของนิวเคลียส nervi hypoglossi และรอยโรคของ lemniscus medialis อาจเกิดรอยโรคของทางเดินเสี้ยมฐานได้

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ผู้ป่วยกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller มีอาการหลายอย่างที่ซับซ้อน กลุ่มอาการนี้มักมีลักษณะอาการอัมพาตสลับกัน สมองซีกซ้ายเป็นที่รู้จักกันในการควบคุมครึ่งขวาของร่างกายและในทางกลับกัน

อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ใช้ไม่ได้กับบริเวณของเส้นประสาทสมอง หากเส้นประสาทสมองได้รับความเสียหายจะไม่สังเกตเห็นความล้มเหลวที่ด้านตรงข้ามของรอยโรคจริง แต่เป็นด้านเดียวกัน ในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller อัมพาตของลิ้นเกิดขึ้นที่ด้านเดียวกันของความเสียหาย

ด้านตรงข้ามของร่างกายแสดงอาการอัมพาตครึ่งซีก ในกรณีส่วนใหญ่การรบกวนทางประสาทสัมผัสที่รุนแรงมากหรือน้อยจะเกิดขึ้นที่ด้านข้างของอัมพาตครึ่งซีก ความล้มเหลวของมอเตอร์มักจะนำไปสู่การจำกัดความสามารถในการแสดงออกหรือพูด

นอกจากนี้อาการอัมพาตของลิ้นอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการกลืนหรือปัญหาอื่น ๆ ในการรับประทานอาหาร ความรุนแรงของการขาดดุลของผู้ป่วยขึ้นอยู่กับระยะเวลาของการอุดตันของหลอดเลือดที่เป็นสาเหตุและทำให้ระยะเวลาในการให้ออกซิเจนไม่เพียงพอ

การวินิจฉัยโรค

นักประสาทวิทยาวินิจฉัยว่ากลุ่มอาการ Dejerine-Spiller โดยใช้อาการทางคลินิกและการถ่ายภาพสมองเพิ่มเติม ภาพชิ้นแสดงรอยโรคในบริเวณไขกระดูกที่ยืดออกซึ่งสามารถเด่นชัดได้มากหรือน้อย ในแง่ของการวินิจฉัยแยกโรคต้องมีความแตกต่างจากกลุ่มอาการของไขกระดูก oblongata ที่เกี่ยวข้อง

นอกจากนี้ต้องยกเว้นสาเหตุเช่นเนื้องอกและภูมิต้านตนเองและการอักเสบของแบคทีเรียสำหรับอาการล้มเหลว การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโรค Dejerine-Spiller นั้นค่อนข้างแย่ การงอกใหม่ที่สมบูรณ์ไม่ได้เกิดขึ้นในหลาย ๆ กรณี

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller อัมพาตต่างๆเกิดขึ้นในผู้ป่วย ในหลาย ๆ กรณีลิ้นได้รับผลกระทบจากอัมพาตเป็นหลัก สิ่งนี้นำไปสู่ความผิดปกติทางภาษาและปัญหาความเข้าใจ การสื่อสารแบบกำหนดเป้าหมายมักไม่สามารถทำได้สำหรับผู้ป่วย

แขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายอาจเป็นอัมพาตได้ซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของความไวอย่างรุนแรงและความผิดปกติของการรับรู้ เป็นไปไม่ได้ที่ผู้ป่วยจะใช้ชีวิตประจำวันตามปกติ บ่อยครั้งที่บุคคลนี้ขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของคนอื่นและต้องทนทุกข์ทรมานจากภาวะซึมเศร้าและการร้องเรียนทางจิตใจอื่น ๆ

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่พวกเขาจะถูกกีดกันจากสังคม อัมพาตของลิ้นอาจทำให้กลืนลำบากซึ่งอาจทำให้น้ำหนักตัวน้อยลง นอกจากนี้ยังไม่สามารถรับประทานอาหารตามปกติและปริมาณของเหลวได้อีกต่อไป Dejerine-Spiller syndrome ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์

ด้วยเหตุนี้อาการจึงถูก จำกัด เพื่อให้ผู้ป่วยสามารถรับประทานอาหารและแสดงออกได้ตามปกติอีกครั้ง การรักษานี้มักอยู่ในรูปแบบของการบำบัดและไม่นำไปสู่การร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เพิ่มเติม อย่างไรก็ตามในหลาย ๆ กรณีไม่สามารถ จำกัด กลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ได้อย่างสมบูรณ์เพื่อให้ผู้ป่วยต้องอยู่กับข้อ จำกัด ไปตลอดชีวิต

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจากอาการ Dejerine-Spiller ไม่หายเองจึงต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ ตามกฎแล้วโรคนี้ยังไม่ได้รับการวินิจฉัยทันทีหลังคลอดดังนั้นจึงต้องทำการวินิจฉัยโดยแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ จากนั้นควรพบแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการอัมพาตใบหน้าเป็นครั้งคราว อัมพาตนี้ไม่ถาวรและอาจส่งผลต่อลิ้นหรือกล้ามเนื้ออื่น ๆ ในใบหน้าเช่น มักเป็นอัมพาตเพียงด้านเดียวของใบหน้า

ถ้าอัมพาตนี้เกิดขึ้นบ่อยๆต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ การกลืนลำบากอาจบ่งบอกถึงกลุ่มอาการนี้ได้เช่นกัน ในกรณีที่รุนแรงกลุ่มอาการนี้อาจทำให้หมดสติและควรเรียกแพทย์ฉุกเฉิน การวินิจฉัยครั้งแรกสามารถทำได้โดยอายุรแพทย์ อย่างไรก็ตามในการรักษาจะใช้วิธีการรักษาต่างๆที่สามารถทำให้ข้อร้องเรียนเกิดขึ้นได้ การบำบัดด้วยการพูดยังมีประโยชน์อย่างมากในกรณีที่ลิ้นเป็นอัมพาตและสามารถทำให้พัฒนาการเป็นปกติได้อีกครั้งโดยเฉพาะในเด็ก

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

การบำบัดเชิงสาเหตุไม่สามารถใช้ได้กับผู้ป่วยที่มีอาการไขกระดูก oblongataผู้ป่วยที่เป็นโรค Dejerine-Spiller จะได้รับการรักษาแบบประคับประคองตามอาการอย่างหมดจดซึ่งไม่มีผลต่อสาเหตุที่แท้จริง มาตรการในการรักษาที่สำคัญที่สุดคือกายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัด

เนื้อเยื่อประสาทภายในสมองมีความเชี่ยวชาญสูง ด้วยเหตุนี้เนื้อเยื่อของระบบประสาทส่วนกลางจึงมีความสามารถในการสร้างใหม่ได้ จำกัด เท่านั้น แม้ว่าบริเวณที่เสียหายของสมองจะไม่สามารถทำงานได้อย่างเต็มที่อีกต่อไป แต่ผู้ป่วยที่มีอาการของแผลในสมองสามารถชดเชยการขาดดุลได้ด้วยการฝึกฝนอย่างสม่ำเสมอในแต่ละกรณี

การชดเชยนี้ทำได้โดยการถ่ายโอนหน้าที่จากบริเวณสมองที่เสียหายไปยังเนื้อเยื่อสมองที่แข็งแรง อัมพาตครึ่งซีกของผู้ที่ได้รับผลกระทบอย่างน้อยสามารถดีขึ้นได้ด้วยการทำกายภาพบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายโดยกระตุ้นให้บริเวณใกล้เคียงของสมองรับหน้าที่จากส่วนที่เสียหายของสมอง

หากการงอกใหม่ไม่เป็นที่น่าพอใจผู้ป่วยเรียนรู้วิธีจัดการกับอาการมอเตอร์ล้มเหลวในชีวิตประจำวันในกิจกรรมบำบัด ตัวอย่างเช่นใน บริษัท กิจกรรมบำบัดพวกเขาได้รู้จักกับเครื่องช่วยเช่นวอล์คเกอร์ซึ่งทำให้ชีวิตประจำวันง่ายขึ้นสำหรับพวกเขา

เนื่องจากผู้ป่วยที่เป็นโรค Dejerine-Spiller syndrome ก็ต้องทนทุกข์ทรมานจากอัมพาตของลิ้นพวกเขาจึงได้รับการบำบัดด้วยการพูดนอกเหนือจากการดูแลด้านอาชีพและกายภาพบำบัด การบำบัดด้วยการพูดมีความสำคัญอย่างยิ่งในการฟื้นฟูความสามารถในการแสดงออกของผู้ป่วยและลดความรู้สึกหมดหนทาง

Outlook และการคาดการณ์

ด้วยโรค Dejerine-Spiller ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตซึ่งทำให้คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมาก คุณจึงต้องพึ่งพาการรักษาอยู่เสมอเนื่องจากโรคนี้ไม่สามารถหายได้เองและอาการมักจะแย่ลง

ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการขาดดุลทางยนต์และความรู้ความเข้าใจต่างๆดังนั้นจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวันเสมอ มีความผิดปกติของความไวและความผิดปกติของการพูด นอกจากนี้ความยากลำบากในการกลืนอาจนำไปสู่ความยากลำบากในการรับประทานอาหารและของเหลว ความรุนแรงของอาการในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller นั้นขึ้นอยู่กับการหยุดชะงักของการให้ออกซิเจนอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ที่นี่

โดยปกติการบำบัดสามารถบรรเทาอาการของ Dejerine-Spiller syndrome ได้เท่านั้น แต่ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ ดังนั้นจึงไม่มีหลักสูตรเชิงบวกของโรค คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบสามารถเพิ่มขึ้นได้อีกครั้งผ่านการออกกำลังกายกายภาพบำบัดต่างๆ โรค Dejerine-Spiller จะส่งผลเสียต่ออายุขัยของผู้ป่วยหรือไม่โดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้

การป้องกัน

Dejerine-Spiller syndrome สามารถป้องกันได้ในระดับที่สามารถป้องกันการอุดตันของหลอดเลือดสมองได้เท่านั้น ในบริบทของกลุ่มอาการจะใช้มาตรการป้องกันเดียวกันกับโรคหลอดเลือดสมองความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตและความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด

aftercare

ในกลุ่มอาการ Dejerine-Spiller มักมีข้อ จำกัด ในการติดตามผล ที่นี่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วและการรักษาในภายหลังเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีก นอกจากนี้ยังป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ก่อนหน้านี้กลุ่มอาการ Dejerine-Spiller ได้รับการยอมรับและได้รับการรักษาก็จะยิ่งดีขึ้นตามปกติของโรคนี้

โรคนี้มักได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของกายภาพบำบัด การออกกำลังกายหลายอย่างจากการบำบัดดังกล่าวสามารถทำได้ในบ้านของคุณเองซึ่งอาจช่วยเร่งการรักษาได้ การสนับสนุนและการดูแลด้วยความรักของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจากครอบครัวหรือเพื่อนของพวกเขาเองก็มีผลดีต่อการเกิดโรคเช่นกัน

ผู้ป่วยจำนวนมากยังต้องพึ่งพาการสนับสนุนนี้ในชีวิตประจำวันแม้ว่าการช่วยเหลือทางจิตใจอาจจำเป็น อย่างไรก็ตามไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความช่วยเหลือด้านจิตใจอย่างมืออาชีพจะเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะซึมเศร้าหรืออารมณ์เสียในภายหลัง ในบางกรณีโรค Dejerine-Spiller ยังช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบแม้ว่าจะไม่สามารถคาดการณ์โรคได้โดยทั่วไป

คุณสามารถทำเองได้

Dejerine-Spiller syndrome ไม่สามารถรักษาได้ในปัจจุบัน โดยส่วนใหญ่ผู้ป่วยสามารถใช้มาตรการช่วยเหลือตนเองเพื่อบรรเทาอาการของโรคหรือรับมือกับชีวิตประจำวันได้ดีขึ้น

กายภาพบำบัดมักจะกำหนดไว้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยควรหานักกายภาพบำบัดที่มีประสบการณ์เกี่ยวกับโรคนี้มาก่อนหรือโรคที่มีอาการคล้ายกันมาก แผนการฝึกอบรมควรมีองค์ประกอบทางกิจกรรมบำบัดด้วย

มาตรการช่วยเหลือตนเองที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งสำหรับผู้ป่วยคือการปฏิบัติตามแผนการฝึกอบรมอย่างสม่ำเสมอและปฏิบัติอย่างสม่ำเสมอ มาตรการทางกายภาพบำบัดมีวัตถุประสงค์เพื่อชะลอการสลายตัวของกล้ามเนื้อในบริเวณที่เป็นอัมพาตของร่างกายและทำให้ทักษะการเคลื่อนไหวดีขึ้นหรืออย่างน้อยก็รักษาไว้ให้นานที่สุด ระบบประสาทสัมผัสยังได้รับประโยชน์จากการทำกายภาพบำบัดอย่างเพียงพอ

อัมพาตลิ้นมักเกี่ยวข้องกับความยากลำบากในการพูดและการรับประทานอาหาร ในกรณีเหล่านี้ผู้ป่วยควรปรึกษานักบำบัดการพูดด้วย ความสามารถในการพูดชัดแจ้งสามารถปรับปรุงได้อย่างมีนัยสำคัญผ่านการฝึกพูด

อัมพาตลิ้นมักมีผลกระทบอย่างมากต่อปฏิสัมพันธ์ทางสังคม โดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ป่วยที่แทบจะไม่พูดและไม่สามารถรับประทานอาหารใน บริษัท ได้อย่างรวดเร็วจะรู้สึกโดดเดี่ยว การเป็นสมาชิกในกลุ่มช่วยเหลือตนเองสามารถต่อต้านกระบวนการนี้ได้ กลุ่มเหล่านี้จำนวนมากใช้งานออนไลน์ ควรปรึกษานักจิตวิทยาในกรณีที่มีอาการป่วยทางจิตขั้นรุนแรง