Hypogammaglobulinaemia

ที่ Hypogammaglobulinaemia เป็นภาพทางคลินิกที่อยู่ในกลุ่มของภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น ลักษณะเฉพาะของความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันที่เฉพาะเจาะจงนี้คือถูกกำหนดโดยการขาดแอนติบอดี โดยทั่วไป hypogammaglobulinaemias เป็นโรคที่ไม่มีสาร gammaglobulins โดยเฉพาะอย่างยิ่งอิมมูโนโกลบูลิน

hypogammaglobulinaemia คืออะไร?

ระยะ Hypogammaglobulinaemia ส่วนใหญ่จะใช้เป็นคำพ้องความหมายสำหรับการกำหนด Agammaglobulinaemia ใช้ ความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือในภาวะ hypogammaglobulinaemia เศษแกมมาจะลดลงในขณะที่ใน agammaglobulinaemia จะไม่มีอยู่เลย

จากการสังเกตแสดงให้เห็นว่า agammaglobulinaemias ส่วนใหญ่เป็นภาวะ hypoglobulinaemias อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ความแตกต่างนี้ไม่เกี่ยวข้องกับทางคลินิก ในทางกลับกันภาวะ hypogammaglobulinaemia แตกต่างจาก dysgammaglobulinaemia ซึ่งพบได้บ่อยกว่า

ทั้ง hypogammaglobulinaemia และ dysgammaglobulinaemia เกิดขึ้นในความผิดปกติของภูมิคุ้มกันเช่น WHIM syndrome, ICOS deficiency, CVID และ hyper-IgM syndrome Hypogammaglobulinaemia เป็นอาการที่เกิดขึ้นได้เช่นกัน โดยทั่วไปโรคขาดแอนติบอดีเช่น hypogammaglobulinemia เป็นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยที่สุด

สาเหตุ

โดยหลักการแล้วโรคขาดแอนติบอดีทั้งหมดรวมถึงภาวะ hypogammaglobulinemia นั้นขึ้นอยู่กับการผลิตแอนติบอดีที่ลดลง ชื่อทางการแพทย์ของแอนติบอดีคืออิมมูโนโกลบูลิน เหล่านี้เป็นโปรตีนจากภายนอกที่ใช้ในการป้องกันจุลินทรีย์ชนิดพิเศษ

ความแตกต่างพื้นฐานเกิดจากความพิการ แต่กำเนิดที่เรียกว่า primary hypogammaglobulinaemia และในทางกลับกัน hypogammaglobulinaemia ที่ได้มาหรือทุติยภูมิ ภาวะ hypogammaglobulinaemia ทุติยภูมิอาจเกิดจากโรคบางชนิดเช่นโรคร้ายหรือโรคมะเร็ง สิ่งเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับระบบที่รับผิดชอบในการสร้างเลือด

ด้วยเหตุผลทางสรีรวิทยาภาวะ hypogammaglobulinaemia เกิดขึ้นในทารกตั้งแต่เดือนที่สองถึงเดือนที่หก ในช่วงเวลานี้สิ่งมีชีวิตของทารกจะแทนที่แอนติบอดีที่มารดารับในมดลูกและสร้างขึ้นเอง ในช่วงเวลานี้โอกาสในการติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรงจะเพิ่มขึ้น

hypogammaglobulinaemia รูปแบบพิเศษและที่พบได้บ่อยคือการขาด IgA ที่เลือก ในโรคขาดแอนติบอดีบางชนิดเช่น agammaglobulinaemia สาเหตุทางพันธุกรรมก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรค

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของภาวะ hypogammaglobulinaemia ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการและข้อร้องเรียนต่างๆ ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวเมื่อดำเนินการฉีดวัคซีนคือการขาดการตอบสนองต่อแอนติเจนของวัคซีน

นอกจากนี้ในหลาย ๆ กรณีโรคยังนำไปสู่ความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียเพิ่มขึ้น การติดเชื้อที่เกิดขึ้นมักส่งผลต่อระบบทางเดินหายใจส่วนบนระบบทางเดินอาหารและผิวหนัง ในหลายกลุ่มอาการ hypogammaglobulinaemia เป็นลักษณะหลักเช่นกัน

ภาวะปัญญาอ่อนบางครั้งเกี่ยวข้องกับภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำที่เชื่อมโยงกับ X และการขาดดุลทางระบบประสาท ภาวะ hypogammaglobulinaemia ที่เชื่อมโยงกับ X อาจเกิดขึ้นได้ในบางกรณีที่มีความสูงสั้นซึ่งเกิดจากการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่แยกได้ โรคนี้ยังเป็นส่วนหนึ่งของ osteopetrosis - hypogammaglobulinemia syndrome

โรคขาดแอนติบอดีซึ่งรวมถึงภาวะ hypogammaglobulinaemia โดยพื้นฐานแล้วจะแตกต่างกันไปตามความรุนแรงและความรุนแรงของอาการ โรคนี้มักมีร่วมกันที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อซ้ำ สิ่งเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อรูจมูกและหูเป็นหลักเช่นในรูปแบบของหูชั้นกลางอักเสบ

เยื่อบุตาอักเสบเกิดขึ้นบ่อยในดวงตาในขณะที่โรคจมูกอักเสบเป็นหนองจะปรากฏขึ้นที่จมูก หลอดลมมักได้รับผลกระทบจากโรคหลอดลมอักเสบและโรคปอดบวมอาจเกิดขึ้นในปอด การติดเชื้อซ้ำในปอดอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะอย่างเรื้อรัง

หลอดลมขยายกว้างขึ้นทำให้เก็บหนองได้ง่ายขึ้น การติดเชื้อในระบบทางเดินอาหารบ่อยๆอาจทำให้เกิดอาการท้องร่วงได้ นอกจากนี้ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองยังเป็นไปได้ที่ระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีสารและเนื้อเยื่อของร่างกาย

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยภาวะ hypogammaglobulinaemia ผู้ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสม ขั้นแรกนี้จะกล่าวถึงประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยความเจ็บป่วยที่อาจเกิดขึ้นก่อนหน้านี้และวิถีชีวิตส่วนบุคคลกับผู้ป่วย อาการที่อธิบายมีความสำคัญเป็นหลักเนื่องจากให้ข้อมูลเกี่ยวกับระดับของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

การตรวจเลือดเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อวินิจฉัยการขาดแอนติบอดีที่เชื่อถือได้ สามารถตรวจพบแอนติบอดีในเลือดและสามารถหาปริมาณได้อย่างแม่นยำ นอกจากนี้ยังสามารถระบุความบกพร่องของแอนติบอดีกลุ่มย่อยกลุ่มเดียวได้อย่างแม่นยำ ต้องมีการวิเคราะห์สิ่งที่เรียกว่าแอนติบอดีจำเพาะซึ่งมุ่งเป้าไปที่เชื้อโรคเฉพาะและส่วนประกอบของกลุ่มเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinaemia ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะป่วยค่อนข้างบ่อยและมักได้รับผลกระทบจากการติดเชื้อและการอักเสบ ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลให้เกิดการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจทำให้หายใจลำบากหรือปอดบวม ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย

นอกจากนี้ยังอาจทำให้รู้สึกไม่สบายท้อง ในหลายกรณีผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความฉลาดที่ลดลงและจากภาวะปัญญาอ่อนดังนั้นพวกเขาจึงต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวัน ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ภาวะ hypogammaglobulinemia จะนำไปสู่การมีรูปร่างเตี้ย ในขณะที่โรคดำเนินไปยังมีการอักเสบในโพรงจมูกหรือในหูชั้นกลาง

การติดเชื้อและการอักเสบอย่างต่อเนื่องอาจส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจของผู้ป่วยและนำไปสู่คุณภาพชีวิตที่ลดลง อาการท้องร่วงมักนำไปสู่อาการท้องร่วงหรือปวดบริเวณช่องท้อง ตามกฎแล้วไม่มีการรักษาภาวะ hypogammaglobulinaemia อย่างถาวร

การรักษาจึงดำเนินการโดยใช้เงินทุนและยาและสามารถ จำกัด อาการได้ในช่วงเวลาสั้น ๆ อย่างไรก็ตามผู้ได้รับผลกระทบต้องเข้ารับการบำบัดหลายครั้ง อายุขัยมักจะลดลงจากภาวะ hypogammaglobulinaemia

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia ไม่สามารถหายได้เองและในกรณีส่วนใหญ่โรคจะดำเนินไปในทางลบจึงจำเป็นอย่างยิ่งที่บุคคลที่เกี่ยวข้องควรไปพบแพทย์ วิธีนี้จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนเพิ่มเติม จำเป็นต้องไปพบแพทย์หากผู้ป่วยมีอาการติดเชื้อและการอักเสบบ่อยๆ

โดยเฉพาะทางเดินหายใจได้รับผลกระทบจากการติดเชื้อเหล่านี้ซึ่งอาจทำให้หายใจลำบากอย่างรุนแรง ภาวะปัญญาอ่อนมักเป็นตัวบ่งชี้ภาวะ hypogammaglobulinaemia และควรได้รับการตรวจจากแพทย์ ความไม่สบายตาหรือการอักเสบของเยื่อบุตาขาวบ่อยๆอาจบ่งบอกถึงโรคได้ ยิ่งมีการตรวจอาการก่อนหน้านี้โอกาสในการรักษาที่สมบูรณ์ก็จะยิ่งสูงขึ้น

ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะ hypogammaglobulinaemia สามารถวินิจฉัยได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือกุมารแพทย์ อย่างไรก็ตามสำหรับการรักษาต่อไปการใช้ผู้เชี่ยวชาญหลายคนเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆมักไม่ทำให้อายุขัยลดลง

แพทย์และนักบำบัดในพื้นที่ของคุณ

การบำบัดและบำบัด

จนถึงขณะนี้ยังไม่มีวิธีที่เป็นที่รู้จักในการรักษาภาวะขาดแอนติบอดีโดยทั่วไปและภาวะ hypogammaglobulinemia โดยเฉพาะในระยะยาว อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบสามารถรับอิมมูโนโกลบูลินจีทดแทนได้ นี่คือองค์ประกอบหลักของแอนติบอดี เพื่อจุดประสงค์นี้แอนติบอดีพิเศษจะถูกกรองออกจากเลือดของผู้บริจาคพลาสมา

หลังจากที่แอนติบอดีได้รับการทำให้บริสุทธิ์อย่างเข้มข้นแล้วพวกเขาจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดเข้าใต้ผิวหนังโดยการฉีดเป็นประจำ ในกรณีส่วนใหญ่การติดเชื้อซ้ำสามารถติดได้ดีผ่านการจัดหาแอนติบอดีนี้

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

การป้องกัน

ยังไม่ทราบมาตรการที่เป็นรูปธรรมเพื่อป้องกันภาวะ hypogammaglobulinaemia นอกจากนี้โรคนี้ยังมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่ไม่สามารถรับอิทธิพลได้ สิ่งที่สำคัญกว่าคือควรปรึกษาแพทย์ทันทีหากมีสัญญาณหรืออาการของโรค

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ของภาวะ hypogammaglobulinaemia ไม่มีตัวเลือกพิเศษในการติดตามผล ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์เมื่อมีอาการและสัญญาณของโรคเป็นครั้งแรกเพื่อให้การรักษาเริ่มต้นได้ การรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้

หากมีความปรารถนาที่จะมีบุตรสามารถให้การตรวจทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาสำหรับภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ วิธีนี้อาจป้องกันไม่ให้โรคกำเริบในรุ่นลูกหลาน ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์เสมอควรปฏิบัติตามปริมาณที่ถูกต้องและการบริโภคเป็นประจำ

หากมีสิ่งใดไม่ชัดเจนหรือมีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์ก่อนทุกครั้ง เนื่องจากไม่สามารถรักษาภาวะ hypogammaglobulinemia ได้อย่างสมบูรณ์ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการใช้ยาตลอดชีวิต มักไม่จำเป็นต้องมีมาตรการติดตามเพิ่มเติม โรคนี้ยังไม่ลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามความเสี่ยงของโรคติดเชื้อค่อนข้างสูงเนื่องจากโรคนี้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรป้องกันตัวเองโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากพวกเขา

คุณสามารถทำเองได้

เนื่องจากการขาดอิมมูโนโกลบูลินทำให้เกิดภาวะ hypogammaglobulinemia การช่วยตัวเองเป็นหลักในการเสริมสร้างและสนับสนุนระบบภูมิคุ้มกันของตนเอง

ความเสี่ยงของการติดโรคติดเชื้อได้ง่ายเป็นเรื่องยากที่จะจัดการสำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก แต่มีข้อควรระวังบางประการความท้าทายคือการหลีกเลี่ยงแบคทีเรียให้มากที่สุด น้ำยาทำความสะอาดมือซึ่งมีอยู่ในร้านขายยาทุกแห่งเหมาะสำหรับสิ่งนี้ ระบบภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่อาศัยอยู่ในลำไส้หรือขึ้นอยู่กับสุขภาพของลำไส้ โปรไบโอติกและอาหารเพื่อสุขภาพช่วยให้ลำไส้ฟิต ล้างผักและผลไม้โดยเฉพาะสลัดให้สะอาดโดยเฉพาะ ที่ใดก็ตามที่แบคทีเรียสามารถเจริญเติบโตได้การทำความสะอาดและการล้างเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับผู้ป่วย hypogammaglobulinemia

สำหรับคนจำนวนมากที่มีภาวะ hypogammaglobulinemia การเข้าร่วมในกลุ่มสนับสนุนจะเป็นประโยชน์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาหลังการวินิจฉัยการสนับสนุนทางอารมณ์ที่มีให้ในกลุ่มจะช่วยได้มาก ในการแลกเปลี่ยนประสบการณ์จะมีการแลกเปลี่ยนมาตรการส่วนบุคคลเพื่อเพิ่มคุณภาพชีวิตและต่อสู้กับภาวะ hypogammaglobulinemia ผู้ป่วยและญาติยังสามารถค้นหากันและกันในฟอรัมออนไลน์เพื่อแลกเปลี่ยนประสบการณ์และมีโอกาสบรรเทาอาการของแต่ละบุคคลด้วยการสนับสนุนจากผู้อื่น