กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal

ซึ่งใน กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal มันเป็นโรคอักเสบ โรคนี้อยู่ในประเภทของ granulomatoses ที่เรียกว่า orofacial กลุ่มอาการของ Melkersson-Rosenthal มักมีลักษณะการรวมกันของอาการทั่วไปสามอย่าง ในทางกลับกันข้อร้องเรียนเหล่านี้ ได้แก่ อาการบวมที่ริมฝีปากในทางกลับกันลิ้นที่เหี่ยวย่นและสุดท้ายคืออัมพฤกษ์ใบหน้าส่วนปลาย

Melkersson-Rosenthal Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ นอกจากนี้ยังเป็นความจริงที่โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย

โดยพื้นฐานแล้วกลุ่มอาการนี้เป็นโรคอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์สองคนคือ Ernst Melkersson และ Curt Rosenthal กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal มีลักษณะเฉพาะโดยทั่วไปของอาการสำคัญสามประการ

สาเหตุ

โดยหลักการแล้วสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนาของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ตามสถานะของความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบัน โดยหลักการแล้วโรคนี้เรียกว่าโรคการอักเสบของแกรนูโลมา

ในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะเชื่อมโยงกับการแพ้อาหารต่างๆ นอกจากนี้ Melkersson-Rosenthal syndrome อาจเกิดขึ้นในผู้ที่เป็นโรค Crohn เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่เป็นโรคซาร์คอยด์ กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal มีพื้นฐานมาจากการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

โดยหลักการแล้ว Melkersson-Rosenthal syndrome เป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก มันถูกนับรวมในการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ ในหลายกรณีกลุ่มอาการของ Melkersson-Rosenthal จะเริ่มขึ้นในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

โรคนี้มักมีผลต่อคนที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี อาการหลักของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal คือกระบวนการอักเสบที่เป็นเม็ดเล็ก ๆ และริมฝีปากบวมแดงในกรณีส่วนใหญ่ริมฝีปากบนจะได้รับผลกระทบจากอาการบวมโดยทั่วไป

อาการบวมเกิดขึ้นน้อยกว่ามากที่ริมฝีปากทั้งสองข้างหรือเฉพาะที่ริมฝีปากล่าง นอกจากนี้เพดานปากหรือบริเวณแก้มของผู้ป่วยอาจได้รับผลกระทบด้วย บางครั้งการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นที่ลิ้นซึ่งจะมีลักษณะคล้ายกับแผนที่

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่ลิ้นจะขยายใหญ่ขึ้น นอกจากนี้ในบางกรณีสามารถเห็นอัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าได้ อย่างไรก็ตามในบางกรณีอาการเหล่านี้จะปรากฏเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีหลังจากริมฝีปากบวม ผู้ป่วยบางรายมีอาการทางระบบประสาทเช่นเยื่อหุ้มสมองอักเสบหรือสมองอักเสบ

อัมพาตส่วนปลายของเส้นประสาทใบหน้าอยู่ในรูปแบบของการโจมตีอย่างกะทันหัน นอกจากนี้ยังมีช่วงเวลาที่ไม่มีอาการใด ๆ ซึ่งตามมาด้วยช่วงเวลาที่มีการร้องเรียน อาการบวมของริมฝีปากเรียกอีกอย่างว่า granulomatous cheilitis ในบริบทของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ริมฝีปากที่บวมเจ่อกดเข้ามาได้

หากอาการบวมยังคงอยู่เป็นเวลานานอาจเกิดรอยแยกขึ้น อาการทั่วไปที่สามของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal คือลิ้นเหี่ยวย่นเรียกอีกอย่างว่า lingua plicata ร่องลึกปรากฏบนพื้นผิวของลิ้นและบางครั้งก็เกิดรอยแยก

นอกจากนี้ผู้ป่วยหลายรายมีแผลที่เยื่อเมือกในปาก สิ่งเหล่านี้อาจมีผนังขอบที่เด่นชัด แต่ในกรณีอื่น ๆ จะปรากฏเป็นแผลเปื่อยเพียงผิวเผินเท่านั้น แผลเหล่านี้มักมาพร้อมกับการบวมหรือแดงของเยื่อบุในช่องปาก

นอกจากนี้ยังสามารถคลำต่อมน้ำเหลืองที่บริเวณคอได้ โดยทั่วไปหลักสูตรและการพยากรณ์โรคของ Melkersson-Rosenthal syndrome นั้นยากที่จะประเมิน ในบางกรณีอาจมีการบรรเทาอาการได้เองและอาจทำให้เกิดโรคที่ยืดเยื้อได้

ผู้ป่วยบางรายยังมีอาการกำเริบ ตามกฎแล้วกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal มีลักษณะเป็นระยะ ๆ โดยปกติริมฝีปากบวมจะถอยห่าง ในระหว่างการเจ็บป่วยเนื้อเยื่อที่ไม่สามารถถดถอยได้อีกต่อไปอาจเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัย Melkersson-Rosenthal syndrome อาศัยวิธีการวิจัยต่างๆ ลักษณะทางคลินิกโดยทั่วไปของโรคนำไปสู่การวินิจฉัยที่น่าสงสัยได้ง่ายซึ่งได้รับการยืนยันด้วยความช่วยเหลือของมาตรการเพิ่มเติม ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ได้อย่างน่าเชื่อถือตัวอย่างเช่นการตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังหรือเยื่อเมือกและการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการเป็นไปได้

เหนือสิ่งอื่นใดโปรตีน C-reactive จะถูกกำหนดในเลือด สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะโรค Crohn และ sarcoid เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยแยกโรค โดยปกติจะใช้รังสีเอกซ์และการส่องกล้องตรวจลำไส้ใหญ่เพื่อจุดประสงค์นี้

ภาวะแทรกซ้อน

กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ส่วนใหญ่ทำให้เกิดอาการบวมและเป็นอัมพาตของใบหน้า โดยเฉพาะริมฝีปากและลิ้นจะบวมและมีความผิดปกติต่างๆเกิดขึ้นทั่วใบหน้า คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมากและถูก จำกัด โดยอาการบวมเหล่านี้ ในหลาย ๆ กรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของผู้อื่นในชีวิตประจำวัน

โดยเฉพาะอย่างยิ่งการบริโภคอาหารและของเหลวอาจได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ข้อ จำกัด ในการพูดก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน ตามกฎแล้วการรักษาด้วยตนเองจะไม่เกิดขึ้นเพื่อให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาล นอกจากนี้อาการจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันดังนั้นจึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่อารมณ์เสียทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้าอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้น

อาการของ Melkersson-Rosenthal syndrome สามารถ จำกัด ได้ด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามไม่สามารถรับประกันการเกิดโรคในเชิงบวกได้ในทุกกรณี ในบางกรณีอัมพาตไม่สามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องอยู่กับข้อ จำกัด ต่างๆ อายุขัยมักไม่ได้รับอิทธิพลจากกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การเปลี่ยนแปลงของแสงในริมฝีปากเป็นสัญญาณของสุขภาพที่บกพร่อง จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่มีอาการบวมที่ริมฝีปากซ้ำ ๆ หรือต่อเนื่อง หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการอักเสบระคายเคืองภายในหรืออุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้นเล็กน้อยควรชี้แจงข้อร้องเรียน ควรตรวจและรักษาความผิดปกติของริมฝีปากชาหรือแพ้ง่าย หากปฏิเสธอาหารหรือหากมีการลดน้ำหนักโดยไม่พึงประสงค์บุคคลที่เกี่ยวข้องต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ หากมีปัญหาทางอารมณ์เพิ่มเติมหรือความผิดปกติทางจิตอันเนื่องมาจากความผิดปกติทางสายตาขอแนะนำให้ไปพบแพทย์

ในกรณีที่มีการถอนตัวจากสังคมความผันผวนของอารมณ์หรือระยะซึมเศร้าหรือปัญหาพฤติกรรมอื่น ๆ แนะนำให้ไปพบแพทย์เพื่อตรวจสุขภาพ จำเป็นต้องใช้แพทย์หากเยื่อบุในช่องปากมีสีแดงมีแผลเปื่อยหรือมีการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในลักษณะของผิวหนัง ความเจ็บปวดการถดถอยของเหงือกหรือเลือดออกในปากบ่งบอกถึงภาวะที่ควรได้รับการวินิจฉัยและรักษา ในหลาย ๆ กรณีมีการรักษาโดยธรรมชาติ อย่างไรก็ตามควรไปพบแพทย์เนื่องจากอาการมักจะกำเริบหลังจากนั้นไม่กี่สัปดาห์หรือหลายเดือน จะต้องพบแพทย์ในกรณีที่ต่อมน้ำเหลืองบวมมีก้อนที่คอหรือไม่สบายตัวทั่วไป

การบำบัดและบำบัด

ปัจจุบันยังไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุสำหรับกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal โดยปกติจะใช้สเตียรอยด์เช่นคอร์ติโซน Glucocorticoids หรือ NSAIDs เพื่อบรรเทาอาการ การกดภูมิคุ้มกันโดยใช้ clofazimin, azathioprine และ thalidomide ก็เป็นไปได้เช่นกัน

คอร์ติโซนใช้สำหรับอาการบวมเล็กน้อยในขณะที่กลูโคคอร์ติคอยด์ถูกฉีดเพื่ออาการบวมที่รุนแรงขึ้น โดยหลักการแล้วอาการที่เกิดขึ้นในบริบทของ Melkersson-Rosenthal syndrome จะได้รับการรักษาตามอาการเท่านั้น จุดมุ่งหมายหลักของความพยายามคือการรักษาและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบแม้จะมีอาการ

Outlook และการคาดการณ์

กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ส่วนใหญ่เรียกว่า orofacial granulomatosis ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal เป็นโรคที่มีส่วนประกอบของการอักเสบ โรคนี้อาจกลายเป็นเรื้อรัง มันสามารถขยายไปได้หลายปีซึ่งมักจะเป็นทั้งชีวิต ในกรณีนี้ไม่มีการคาดการณ์ในแง่ดี

อาจเป็นเรื่องที่น่ายินดีที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ไม่มีภาพรวมของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal แต่เป็น "เฉพาะ" ที่มีอาการและลักษณะเฉพาะ ภาพทั้งหมดของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal แทบจะไม่พบในเด็กโดยเฉพาะ

เนื่องจากแพทย์ยังไม่สามารถหาสาเหตุของกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal ได้โรคนี้อาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม การสะสมของครอบครัวพูดถึงสิ่งนี้ ท้ายที่สุดแล้วแพทย์ในปัจจุบันรู้ว่ากลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal สามารถนำไปสู่การบรรเทาอาการได้เอง จนถึงขณะนี้โรคนี้ถูกมองว่าเป็นโรคเรื้อรังที่กำเริบ ดังนั้นการรักษาจะเป็นไปไม่ได้ แต่จะไม่มีอาการอักเสบ

เนื่องจากหลักสูตรเป็นรายบุคคลสำหรับแต่ละคนจึงเป็นเรื่องยากที่จะคาดเดา นอกจากนี้ยังทำให้การคาดการณ์ที่แม่นยำเป็นเรื่องยาก อายุขัยมักไม่ จำกัด ด้วยกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal คุณภาพชีวิตขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ หวังเป็นอย่างยิ่งว่าการพิสูจน์สาเหตุและการแทรกแซงของยีนบำบัดจะช่วยบรรเทาผู้ป่วยได้ในอนาคต

การป้องกัน

ปัจจุบันยังไม่ทราบมาตรการที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal เนื่องจากสาเหตุของการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเพียงพอ ความร่วมมือของผู้ป่วยเป็นสิ่งสำคัญในการบรรเทาอาการ

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal นำไปสู่อาการบวมอย่างรุนแรงในผู้ป่วยซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ใบหน้า อาการบวมเหล่านี้ยังช่วยลดความสวยงามของบุคคลที่เกี่ยวข้องได้อย่างมากดังนั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่จึงมีความนับถือตนเองลดลงหรือจากภาวะซึมเศร้าและความผิดปกติทางจิตอื่น ๆ ซึ่งอาจนำไปสู่การกลั่นแกล้งหรือแกล้งเด็ก

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal จะทำให้การรับประทานอาหารและของเหลวทำได้ยากขึ้นมากดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการขาดธาตุต่างๆและจากการมีน้ำหนักตัวน้อย นอกจากนี้กลุ่มอาการยังนำไปสู่การหายใจลำบากเพื่อให้ความยืดหยุ่นของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคนี้

ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ไม่สามารถมีส่วนร่วมในชีวิตประจำวันได้และยังต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหว การบวมของลิ้นทำให้พูดยากซึ่งอาจทำให้เด็กมีพัฒนาการช้าลง การรักษาตัวเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ในกลุ่มอาการ Melkersson-Rosenthal และไม่สามารถคาดเดาได้อย่างแน่นอน โรคนี้อาจทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

คุณสามารถทำเองได้

Melkersson-Rosenthal syndrome สามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น นั่นคือเหตุผลที่มาตรการช่วยเหลือตนเองที่ได้ผลที่สุดคือการชี้แจงอาการและข้อร้องเรียนของแต่ละบุคคลและได้รับการรักษาตั้งแต่ระยะแรก นอกจากการบำบัดด้วยยาแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถทำตามขั้นตอนอื่น ๆ เพื่อบรรเทาอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้

แนะนำให้ออกกำลังกายเป็นพิเศษ การออกกำลังกายเป็นประจำช่วยเพิ่มความเป็นอยู่และกระบวนการอักเสบของแต่ละบุคคลจะช้าลง การรับประทานอาหารที่สมดุลและดีต่อสุขภาพมีผลคล้ายกัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรร่วมมือกับแพทย์หรือนักโภชนาการเพื่อจัดทำแผนโภชนาการที่เหมาะกับอาการและข้อร้องเรียนของแต่ละบุคคล โดยหลักการแล้วควรหลีกเลี่ยงอาหารที่กระตุ้นหรือส่งเสริมกระบวนการอักเสบ ซึ่งรวมถึงแอลกอฮอล์และอาหารสำเร็จรูป แต่รวมถึงผักและผลไม้บางประเภทด้วย แพทย์ที่เข้าร่วมสามารถตอบได้ดีที่สุดว่าอาหารและเครื่องดื่มชนิดใดที่อนุญาต

สุดท้ายสิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงความเครียดและเพื่อปกป้องร่างกาย หากดำเนินการบำบัดทางการแพทย์ในเวลาเดียวกันการลุกลามของโรคอย่างน้อยก็สามารถชะลอลงได้ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนควรได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์ของ Melkersson-Rosenthal syndrome