เวสต์ซินโดรม

เวสต์ซินโดรม เป็นการยากที่จะรักษาโรคลมบ้าหมูในรูปแบบที่เป็นมะเร็งโดยทั่วไป เกิดในทารกที่มีอายุระหว่างสามถึงสิบสองเดือน

West Syndrome คืออะไร?

เวสต์ซินโดรม ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์และศัลยแพทย์ชาวอังกฤษ William James West เขาสังเกตเห็นการโจมตีของโรคลมบ้าหมูครั้งแรกในลูกชายวัย 4 เดือนของเขาในปีพ. ศ. 2384 จากนั้นจึงอธิบายโรคนี้จากมุมมองทางวิทยาศาสตร์ เป็นคำพ้องความหมายของคำว่า West Syndrome ก็เป็นสำนวนเช่นกัน โรคลมชักที่เป็นมะเร็งในทารก หรือ โรคลมบ้าหมู BNS เป็นคำย่อของ Blitz Nick Salaam โรคลมบ้าหมู ใช้

โรคลมชักที่เป็นมะเร็งในทารกเชื่อว่ามีพื้นฐานมาจากความเสียหายของสมองที่เกิดขึ้นก่อนระหว่างหรือหลังคลอด อาการชักจากโรคลมชักโดยทั่วไปเป็นลักษณะของ West syndrome โรคนี้มีผลต่อเด็ก 1 ใน 4,000 ถึง 6,000 คน เด็กผู้ชายมักได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กหญิง

ในเด็กที่ป่วยร้อยละ 90 อาการชักจะเกิดขึ้นเป็นครั้งแรกภายในสิบสองเดือนแรกหลังคลอด จุดสูงสุดของการสำแดงอยู่ในเดือนที่ห้า ในบางกรณีอาการชักจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะถึงปีที่สองถึงปีที่สี่ของชีวิต ผู้ป่วยโรคลมชัก 1 ใน 20 รายในเด็กปฐมวัยเกิดจากโรคเวสต์ซินโดรม

สาเหตุ

กลไกทางชีวเคมีที่แน่นอนที่เป็นรากฐานของกลุ่มอาการเวสต์ยังไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่าอาการชักมีพื้นฐานมาจากความผิดปกติของสารสื่อประสาท สาเหตุน่าจะเป็นความผิดปกติของกฎข้อบังคับของการเผาผลาญ GABA การผลิตฮอร์โมนคอร์ติโคโทรปินมากเกินไปในต่อมใต้สมองอาจเป็นโทษได้เช่นกัน ปฏิสัมพันธ์หลายปัจจัยในการพัฒนาของโรคก็เป็นไปได้เช่นกัน

เนื่องจากโรคเวสต์ซินโดรมเกิดขึ้นเฉพาะในทารกและเด็กเล็กสภาพของสมองที่มีวุฒิภาวะจึงมีส่วนในการพัฒนาอาการชัก ในสมองของทารกแรกเกิดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเส้นใยประสาทบางส่วนยังไม่สมบูรณ์ ดังนั้นสมองอาจตอบสนองต่อความเครียดหรือความเสียหายจาก West Syndrome ความผิดปกติของสมองสามารถตรวจพบได้ในสองในสามของเด็ก

สามารถพบความผิดปกติของพัฒนาการของเปลือกสมอง, microcephaly, lissencephaly หรือความผิดปกติของหลอดเลือด Aicardi syndrome, โรคสมองเสื่อมทั่วไป, phacomatoses เช่น tuberous sclerosis หรือ brain atrophy ก็สามารถนำไปสู่ ​​West syndrome ได้เช่นกัน

เวสต์ซินโดรมสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากโรคไข้สมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ การติดเชื้อที่มีมา แต่กำเนิดโรคทางระบบประสาทหรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในวรรณคดีผู้เชี่ยวชาญความเสียหายของสมองจากเลือดออกในสมองโรคหลอดเลือดสมองการบาดเจ็บที่สมองบาดแผลหรือการขาดออกซิเจนในระหว่างการคลอดบุตรยังเป็นสาเหตุ

มีหลายกรณีของความเจ็บป่วยที่ปรากฏเป็นผลข้างเคียงที่เป็นไปได้หลังจากการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดหัดเยอรมันและคางทูมหลายครั้ง อย่างไรก็ตาม West syndrome ยังไม่ได้รับการยอมรับว่าเป็นความเสียหายของวัคซีน หากสามารถพิสูจน์สาเหตุได้แสดงว่าเป็นอาการเวสต์ซินโดรม หากไม่สามารถตรวจพบ West syndrome ได้จะถือว่าเป็นกลุ่มอาการของ West ที่มีการเข้ารหัส ไม่สามารถระบุสาเหตุได้ใน 20 เปอร์เซ็นต์ของเด็กทั้งหมดที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรม

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการชักจากโรคลมชักที่เกิดขึ้นในเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมสามารถแบ่งออกเป็นสามรูปแบบ การโจมตีด้วยสายฟ้าแสดงโดยการกระตุกของร่างกายแต่ละส่วนหรือทั้งร่างกาย ขาจะงออย่างกะทันหันและเด็ก ๆ แสดงอาการกระตุกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง

กล้ามเนื้อคอและลำคอกระตุกระหว่างการโจมตีพยักหน้า คางงอเข้าหาหน้าอกในพริบตา อาจมีการดึงหัวเข้ามาด้วย การเคลื่อนไหวเหล่านี้ชวนให้นึกถึงการพยักหน้าซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้อาการชักเรียกว่าพยักหน้าได้

อาการชักของการชักคือการงอศีรษะและลำตัวส่วนบนไปข้างหน้าอย่างรวดเร็ว ในขณะเดียวกันเด็ก ๆ ก็ยกแขนที่งอขึ้นไปและ / หรือประสานมือกันไว้ด้านหน้าหน้าอกของพวกเขา เนื่องจากอาการชักแบบนี้ชวนให้นึกถึงคำทักทายของ Salaam อาการชักจึงถูกเรียกว่าการโจมตีแบบ Salaam

ไม่พบความเชื่อมโยงระหว่างอาการชักและสิ่งเร้าภายนอก อาการชักมักเกิดขึ้นไม่นานก่อนที่จะหลับหรือหลังตื่นนอน ในทางคลาสสิกตะคริวจะเริ่มอ่อนแอและเพิ่มขึ้นในภายหลังในกลุ่มที่มีการโจมตีสูงสุด 150 ครั้งโดยใช้เวลาน้อยกว่า 60 วินาทีระหว่างการโจมตีแต่ละครั้ง

ตะคริวแต่ละตัวอาจมีความยาวและความรุนแรงแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเด็ก ไม่มีความเจ็บปวดใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับพวกเขาและเด็ก ๆ มักจะมีสติสัมปชัญญะครบถ้วน อย่างไรก็ตามอาการชักจะอ่อนเพลียมากดังนั้นเด็ก ๆ จึงน้ำตาไหลได้มากหลังจากมีอาการชักหลายครั้ง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ก่อนที่จะมีการวินิจฉัยเด็กที่ได้รับผลกระทบจะโดดเด่นเนื่องจากพัฒนาการของจิตประสาทล่าช้า ทำการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ที่นี่กิจกรรมของโรคลมชักจะปรากฏในรูปแบบของคลื่นเดลต้าที่สูงและช้าผิดปกติ คลื่นแหลมและแหลมถูกสร้างขึ้นในคลื่นเดลต้าเหล่านี้

นอกเหนือจากการวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าแล้วยังมีการตรวจเลือดและปัสสาวะในห้องปฏิบัติการเพื่อหาลักษณะเฉพาะของโครโมโซมโรคทางพันธุกรรมโรคติดเชื้อและโรคเกี่ยวกับการเผาผลาญ สามารถใช้วิธีการถ่ายภาพเช่นอัลตร้าซาวด์เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอนเอกซ์เรโซแนนซ์ด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เพื่อตรวจสอบลักษณะเฉพาะของสมอง

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด West syndrome อาจทำให้เสียชีวิตได้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้จะเกิดขึ้นหากไม่ได้รับการรักษาเท่านั้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคลมชักตั้งแต่อายุยังน้อย สิ่งเหล่านี้แสดงถึงอันตรายถึงแก่ชีวิตต่อเด็กดังนั้นจึงต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ทันที

นอกจากนี้เด็กส่วนใหญ่จะมีอาการกระตุกดังนั้นการกลั่นแกล้งหรือการล้อเล่นอาจเกิดขึ้นได้โดยเฉพาะในวัยเด็ก สิ่งนี้มักนำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้า ในทำนองเดียวกันผู้ป่วยมักประสบปัญหาการเคลื่อนไหวที่ จำกัด หรือจากความผิดปกติของสมาธิดังนั้นพัฒนาการของเด็กจึงถูก จำกัด อย่างมีนัยสำคัญโดย West Syndrome

ในวัยผู้ใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากข้อ จำกัด และความผิดปกติที่รุนแรงเช่นกัน อาการชักจากโรคลมชักมักเกี่ยวข้องกับอาการปวดอย่างรุนแรง ในหลาย ๆ กรณีพ่อแม่หรือญาติก็มีอาการร้องเรียนทางจิตใจอย่างรุนแรงหรือจากภาวะซึมเศร้า

การรักษา West syndrome สามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของการผ่าตัด การรวบรวมจะไม่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดเดาได้ว่าอาการลมชักจะลดลงอย่างสมบูรณ์หรือไม่ ในหลาย ๆ กรณีสิ่งนี้ช่วยลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบได้อย่างมาก

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

สุขภาพโดยทั่วไปของทารกแรกเกิดและทารกควรได้รับการตรวจและติดตามอย่างสม่ำเสมอ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในสัปดาห์แรกหรือหลายเดือนแรกของชีวิตควรสังเกตพัฒนาการของเด็กและจัดทำเป็นเอกสารให้ดีที่สุด ควรปรึกษาความผิดปกติและการเปลี่ยนแปลงใด ๆ กับกุมารแพทย์เพื่อให้สามารถชี้แจงได้ว่าจำเป็นต้องดำเนินการหรือไม่หรือทุกอย่างสอดคล้องกับพัฒนาการตามธรรมชาติ

ในกรณีที่มีการจับกุมหรือการกระตุกของลูกหลานโดยไม่สมัครใจมีความจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องดำเนินการ ต้องเริ่มการตรวจสุขภาพเพื่อชี้แจงสาเหตุ หากการเคลื่อนไหวของเด็กผิดปกติหรือไม่สอดคล้องกับสภาพธรรมชาติขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ พฤติกรรมร้องไห้ไม่ยอมกินอาหารหรือความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต

ควรปรึกษาแพทย์เพื่อให้สามารถประเมินการสังเกตได้ดีขึ้น ในกรณีที่มีการรบกวนการหมดสติหรือหมดสติควรแจ้งบริการรถพยาบาล เป็นสถานการณ์เฉียบพลันที่เด็กต้องได้รับการตอบสนองโดยเร็วที่สุดและจำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างเข้มข้น จนกว่าแพทย์ฉุกเฉินจะมาถึงต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของหน่วยบริการช่วยเหลือเพื่อช่วยชีวิตทารก ควรปรึกษาแพทย์ในกรณีของเด็กที่กรีดร้องอย่างต่อเนื่องการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังหรือข้อสันนิษฐานว่าลูกหลานอาจมีอาการเจ็บปวด

บำบัดและบำบัด

เวสต์ซินโดรมรักษาได้ยากมาก การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆจะเพิ่มความเป็นไปได้ที่จะยังคงมีความเสียหายเล็กน้อยหรือไม่มีเลย หากโรคนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะทางสมองที่สามารถรักษาได้สามารถทำการผ่าตัดแก้ไขได้

การผ่าตัดลมบ้าหมูสามารถกำจัดสาเหตุของอาการชักได้ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ West syndrome จะได้รับการรักษาด้วยยา เด็กจะได้รับ ACTH คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากหรือ vigabatrin นอกจากนี้ยังให้ยา Sultiam หรือ pyridoxine อย่างไรก็ตามพบว่ายากันชักส่วนใหญ่ไม่ได้ผลใน West syndrome

การป้องกัน

การเกิดโรคที่แน่นอนของ West syndrome ยังไม่ชัดเจนดังนั้นจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ในขณะนี้

aftercare

เวสต์ซินโดรมเป็นโรคลมบ้าหมูรูปแบบหนึ่งที่สามารถรักษาได้ด้วยยาหรือการผ่าตัดเป็นต้น การบริหารยาเช่น valproate หรือ zonisamide ต้องได้รับการควบคุมอย่างเคร่งครัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็ก ๆ มีความไวต่อสารออกฤทธิ์ซึ่งเป็นเหตุผลที่ควรให้แพทย์ตรวจสอบอย่างใกล้ชิด

การเปลี่ยนยาซ้ำเป็นเรื่องปกติเมื่อรักษาสภาพ ต้องปรับขนาดยาอย่างสม่ำเสมอหรือมีการเปลี่ยนแปลงการเตรียม หากอาหารคีโตเจนิกเป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดความคืบหน้าจะต้องหารือกับผู้เชี่ยวชาญหรือนักโภชนาการเป็นระยะ มักจะต้องไปพบแพทย์เพิ่มเติมหลังการผ่าตัดโรคลมบ้าหมูเนื่องจากเป็นขั้นตอนที่มีความเสี่ยงที่อาจมีผลข้างเคียง

ความถี่ของการตรวจสุขภาพขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรคลมบ้าหมูและขั้นตอนของขั้นตอน ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบติดต่อกุมารแพทย์ที่รับผิดชอบและพูดคุยรายละเอียดกับพวกเขา การดูแลติดตามผลจัดทำโดยกุมารแพทย์หรือนักประสาทวิทยาที่เข้ารับการบำบัดอยู่แล้ว โรคลมชักมักไม่สามารถรักษาให้หายได้อย่างถาวร ดังนั้นการดูแลหลังการรักษาจึงเป็นกระบวนการต่อเนื่องที่ออกแบบมาเพื่อรักษาอาการของแต่ละบุคคลและติดตามการใช้ยา

คุณสามารถทำเองได้

เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมต้องการการสนับสนุนในชีวิตประจำวันเนื่องจากอาการลมชักที่เกิดขึ้นเป็นประจำอาจเป็นภาระที่ยิ่งใหญ่ ต้องใช้มาตรการเพื่อหลีกเลี่ยงการหกล้มและอุบัติเหตุในระหว่างการจับกุมโรคลมชัก นอกจากนี้ทางเลือกในการรักษาเช่นการผ่าตัดโรคลมบ้าหมูหรือการรักษาด้วยยาโดยใช้ vigabatrin หรือ corticosteroids ในช่องปากจะต้องหมดลง ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อศูนย์ผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมตั้งแต่ระยะแรกเนื่องจากโอกาสในการฟื้นตัวจะลดลงเมื่อเด็กโตขึ้น

นอกจากนี้มาตรการทั่วไปยังใช้เพื่อปรับปรุงความเป็นอยู่ของเด็ก การออกกำลังกายและการสนับสนุนทางจิตใจเป็นสิ่งสำคัญ แต่ยังรวมถึงการรับประทานอาหารที่ปรับเปลี่ยนและการบำบัดที่ออกแบบมาเป็นพิเศษ ตัวอย่างเช่นอาหารคีโตเจนิกแสดงให้เห็นว่ามีประสิทธิภาพในโรคลมบ้าหมู สมาคมโภชนาการสำหรับโรคลมชัก FET e. V. ให้คำแนะนำเพิ่มเติมเกี่ยวกับอาหารแก่ผู้ที่ได้รับผลกระทบ

เด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมต้องได้รับแจ้งเกี่ยวกับสภาพของพวกเขาในระยะเริ่มต้น การพูดคุยกับแพทย์และบุคคลอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบเหมาะอย่างยิ่งสำหรับเรื่องนี้ แต่ยังรวมถึงข้อมูลเช่นหนังสือหรือโบรชัวร์ ร่วมกับแพทย์ที่รับผิดชอบสามารถพัฒนากลยุทธ์เพิ่มเติมในการจัดการกับโรคในแต่ละวันได้