กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut

เช่น กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut เป็นกลุ่มอาการของโรคลมบ้าหมูที่หายาก รูปแบบที่ยากต่อการรักษาของโรคลมบ้าหมูส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่าง 2 ถึง 6 ขวบ

Lennox-Gastaut Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut (LGS) เป็นชื่อโรคลมบ้าหมูรูปแบบหนึ่งที่รุนแรง นอกจากนี้ยังจะ โรคเลนน็อกซ์ เรียกว่ารักษายาก โรคนี้มีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่างสองถึงหกขวบโดยเฉพาะซึ่งเป็นโรคลมชักบ่อยๆ

Lennox-Gastaut syndrome ได้รับการตั้งชื่อตามนักประสาทวิทยาชาวอเมริกัน William G.Lennox (1884-1960) และแพทย์ชาวฝรั่งเศส Henri Gastaut (1915-1995) แพทย์ทั้งสองอธิบายรายละเอียดของโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี 1950 และจัดการกับการวิจัย ในการทำเช่นนี้พวกเขาแยกแยะสภาพจากโรคลมชักในรูปแบบอื่น ๆ

เชื่อกันว่าในเด็ก 100 คนที่ได้รับผลกระทบจากโรคลมบ้าหมูห้าคนจะเป็นโรค Lennox-Gastaut เด็กผู้ชายเป็นโรค LGS บ่อยกว่าเด็กผู้หญิง เด็กบางคนไม่แสดงความผิดปกติใด ๆ ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรค คนอื่น ๆ ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคลมบ้าหมูมาก่อนซึ่งกลายเป็น LGS

สาเหตุ

ไม่มีสาเหตุเดียวสำหรับกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ดังนั้นจึงสามารถพิจารณาสาเหตุที่แตกต่างกันสำหรับการระบาดได้ เด็กหนึ่งในห้าคนจะเป็นโรคเวสต์ซินโดรมซึ่งเป็นอีกรูปแบบหนึ่งของโรคลมบ้าหมูที่รุนแรงก่อนที่พวกเขาจะพัฒนา LGS ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เด็กแรกเกิดจะมีอาการชักหรือชักจากโรคลมชักล่วงหน้า

ประมาณสองในสามของเด็กที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดอาการ Lennox-Gastaut เกิดจากความเสียหายต่อสมอง โรคอื่น ๆ หรือความผิดปกติของพัฒนาการอาจเป็นสาเหตุของ LGS สาเหตุที่พบบ่อย ได้แก่ โรคเกี่ยวกับการเผาผลาญ, เส้นโลหิตตีบจากท่อ, ทอกโซพลาสโมซิส, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ (เยื่อหุ้มสมองอักเสบ) หรือโรคไข้สมองอักเสบ (การอักเสบของสมอง)

สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ ความผิดปกติของสมองที่เกิดจากการขาดออกซิเจนในระหว่างกระบวนการคลอดหรือการคลอดก่อนกำหนดรวมถึงการบาดเจ็บที่สมองต่างๆ ในหลาย ๆ กรณี Lennox-Gastaut syndrome ไม่มีโรคประจำตัวใด ๆ ในทางการแพทย์มีคนพูดถึง LGS ที่ไม่ทราบสาเหตุหรือเป็นความลับ

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

กลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut มักปรากฏระหว่างอายุ 2 ถึง 6 ขวบ บางครั้งการระบาดจะเกิดขึ้นหลังจากอายุ 8 ขวบเท่านั้น เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกันอย่างมากกับเวสต์ซินโดรมจึงถือว่าความสัมพันธ์ระหว่างสองโรคนี้

อาการทั่วไปของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut คือการเกิดอาการชักจากโรคลมชักซ้ำ ๆ ซึ่งจะปรากฏขึ้นหลายครั้งต่อวัน อาการชักประเภทต่างๆเป็นลักษณะความหลากหลายซึ่งไม่สามารถสังเกตได้ในกลุ่มอาการโรคลมชักอื่น ๆ เด็กที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักจะมีอาการชักด้วยยาชูกำลังซึ่งมักจะแสดงออกมาระหว่างการนอนหลับและมาพร้อมกับการทำให้กล้ามเนื้อตึง

เมื่อเหนื่อยมักเกิดอาการชักแบบไมโอโคลนิกโดยมีอาการกล้ามเนื้อกระตุกอย่างกะทันหัน ข้อร้องเรียนเพิ่มเติมของ LGS ได้แก่ อาการชักแบบ atonic อาการชักแบบ grand mal อาการชักแบบโฟกัสและแบบโทนิค - คลินิกรวมถึงการขาดที่ผิดปกติ โดยปกติอาการชักจะเกิดขึ้นเพียงไม่กี่วินาที

เด็กบางคนยังมีอาการไม่แยแสไม่ตอบสนองและสับสน ปัญหาอีกประการหนึ่งคือการหกล้มเนื่องจากอาการลมชักซึ่งอาจนำไปสู่การบาดเจ็บได้ ด้วยเหตุนี้เด็กที่ได้รับผลกระทบควรสวมหมวกกันน็อค ผลข้างเคียงอีกอย่างของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut คือความบกพร่องทางสติปัญญาปัญหาพฤติกรรมและความล่าช้าในการพัฒนาโดยรวมของร่างกาย

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรค Lennox-Gastaut ถือเป็นเรื่องยาก อาการมักแสดงความคล้ายคลึงกับโรคอื่น ๆ นอกจากนี้ยังไม่มีสาเหตุเดียวของกลุ่มอาการ เพื่อให้สามารถแยกความแตกต่างของ LGS จากกลุ่มอาการโรคลมชักอื่น ๆ แพทย์ผู้ตรวจจะชี้แจงอายุของเด็กเมื่ออาการปรากฏครั้งแรก

เขายังเกี่ยวข้องกับภาพทางคลินิกความถี่และความหลากหลายของอาการชักจากโรคลมชักและความล่าช้าที่อาจเกิดขึ้นในพัฒนาการทางร่างกายและจิตใจ EEG ขณะนอนหลับเป็นวิธีการวินิจฉัยที่สำคัญ อาการชักของยาชูกำลังโดยทั่วไปมักปรากฏขึ้นระหว่างการนอนหลับ

การวินิจฉัยแยกโรคของสิ่งที่เรียกว่า pseudo-Lennox syndrome ซึ่งไม่มีอาการชักด้วยยาชูกำลังก็มีความสำคัญเช่นกัน การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองสามารถทำได้เพื่อค้นหาตัวกระตุ้นของสมองอินทรีย์ หากรูปแบบการเคลื่อนไหวของอาการชักจากโรคลมชักปรากฏส่วนใหญ่ที่ด้านใดด้านหนึ่งของสมองแสดงว่าเกิดความเสียหาย

เนื่องจากกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut รักษาได้ยากโรคจึงไม่ค่อยพัฒนาในเชิงบวก LGS สิ้นสุดลงอย่างรวดเร็วราว 5 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี บ่อยครั้งที่การขาดดุลทางระบบประสาทเกิดขึ้นซึ่งทำให้พัฒนาการทางจิตใจของเด็กล่าช้า

ภาวะแทรกซ้อน

ตามกฎแล้วผู้ป่วยที่เป็นโรค Lennox-Gastaut จะมีอาการชักจากโรคลมชักมากกว่า สิ่งเหล่านี้สามารถลดและ จำกัด คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้อย่างมาก ในกรณีส่วนใหญ่อาการชักยังนำไปสู่ความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและข้อ จำกัด อื่น ๆ ในชีวิตประจำวัน ญาติและผู้ปกครองมักได้รับผลกระทบจากโรค Lennox-Gastaut เนื่องจากการร้องเรียนทางจิตใจหรือภาวะซึมเศร้า

ผู้ป่วยยังมีอาการอ่อนเพลียที่เด่นชัดและไม่บ่อยนักจากการกระตุกของกล้ามเนื้อ นอกจากนี้ยังมีความเชี่ยวชาญเพื่อให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถจบลงด้วยความผิดปกติของการประสานงานและสมาธิ พัฒนาการของเด็กมักถูก จำกัด อย่างรุนแรงและล่าช้าเป็นผลให้ ในกรณีส่วนใหญ่อาการ Lennox-Gastaut ยังนำไปสู่ปัญหาพฤติกรรมและความพิการอื่น ๆ สำหรับผู้ป่วย

มอเตอร์และความสามารถในการรับรู้ไม่ถูกรบกวนจากกลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut บ่อยครั้ง เป็นผลให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจถูกแกล้งหรือกลั่นแกล้งในวัยเด็ก Lennox-Gastaut syndrome ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา ตามกฎแล้วไม่มีภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีโรคที่เป็นบวกอย่างสมบูรณ์

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากเด็กมีอาการชักหรืออ่อนเพลียอย่างต่อเนื่องแสดงว่าเป็นภาวะร้ายแรงที่ต้องการคำชี้แจง ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาเรื่องร้องเรียนกับกุมารแพทย์ หากยังมีอาการอยู่ต้องตรวจเด็กและหากจำเป็นให้รักษาด้วยยา หากมีปัญหาทางพฤติกรรมหรือสัญญาณของความพิการทางสติปัญญาควรปรึกษาแพทย์เพื่อให้การวินิจฉัยทำได้อย่างรวดเร็ว หากมีอาการ Lennox-Gastaut ต้องดูแลเด็กอย่างใกล้ชิด

หากไม่มีหรือได้รับการรักษาไม่เพียงพออาการชักจากโรคลมชักอาจทำให้หกล้มและเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ นอกจากนี้ความทุกข์มักส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจของเด็ก การบำบัดรักษาช่วยลดความเสี่ยงของการเจ็บป่วยทางจิตที่รุนแรง การรักษาด้วยยาได้รับการสนับสนุนโดยมาตรการทางกายภาพบำบัด ในกรณีที่รุนแรงต้องทำการผ่าตัดเพื่อหลีกเลี่ยงความรู้สึกไม่สบายตัว เนื่องจากกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut สามารถพัฒนาได้แตกต่างกันมากจึงจำเป็นต้องมีการตรวจสุขภาพเสมอ

การบำบัดและบำบัด

เมื่อเทียบกับโรคลมชักในรูปแบบอื่น ๆ อาการ Lennox-Gastaut นั้นรักษาได้ยาก อย่างไรก็ตามการรักษายังถือว่าง่ายกว่า West syndrome อย่างไรก็ตามไม่สามารถรับประกันความสำเร็จของการรักษาได้แม้จะได้รับการวินิจฉัยในระยะแรกก็ตาม

คนส่วนใหญ่ที่เจ็บป่วยจะได้รับยาเพื่อควบคุมอาการชัก ใช้ส่วนผสมที่ใช้งานอยู่เช่น valproate, felbamate, benzodiazepines, topiramate, levetiracetam และ lamotrigine อย่างไรก็ตามปัญหาหนึ่งคือยาไม่สามารถรับประกันอิสระจากการชักได้เสมอไป

ในโรคลมชักที่ดื้อต่อการรักษาการรับประทานอาหารคีโตเจนิกถือว่ามีประโยชน์ การรับประทานอาหารที่มีโปรตีนสมดุลและ จำกัด คาร์โบไฮเดรตทำให้อาการดีขึ้นในหนึ่งในสามกรณีของการเจ็บป่วย

หากรอยโรคของอวัยวะที่รักษาได้มีส่วนรับผิดชอบต่อกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut มีตัวเลือกในการผ่าตัดโดยเป็นส่วนหนึ่งของการผ่าตัดโรคลมชัก ดังนั้นด้วยการผ่าตัดเอาความเสียหายออกจึงสามารถแก้ไขอาการชักได้

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคของ Lennox-Gastaut syndrome ไม่ดี มีความเสียหายต่อสมองที่แก้ไขไม่ได้ สิ่งนี้ส่งผลต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมาก หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์อาจเกิดภาวะคุกคามถึงชีวิตได้ การชักของโรคลมชักต้องได้รับการตรวจสอบและควบคุมโดยแพทย์เพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน การรักษาวิธีหนึ่งพยายามลดการเกิดอาการชักโดยการให้ยา หากสารออกฤทธิ์ที่กำหนดได้รับการดูดซึมและประมวลผลได้ดีโดยสิ่งมีชีวิตโดยรวมแล้วจะสามารถบรรลุแนวทางที่ดีของโรคได้

อย่างไรก็ตามยามีผลข้างเคียง นอกจากนี้อาการชักอาจเกิดขึ้นได้อีกเมื่อใดก็ได้ตลอดช่วงชีวิต ไม่รับประกันเสรีภาพจากการร้องเรียน การผ่าตัดสามารถทำได้กับผู้ป่วยบางราย การผ่าตัดยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียง อย่างไรก็ตามสำหรับผู้ป่วยบางรายมาตรการรักษานี้เป็นทางเลือกที่ดีสำหรับการบรรเทาอาการในระยะยาว

ในขั้นตอนการผ่าตัดส่วนที่เสียหายของสมองจะถูกลบออก หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อีกผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีสุขภาพที่ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อย่างไรก็ตามต้องคำนึงว่าเป็นการแทรกแซงที่ซับซ้อนอย่างมากในสมองของมนุษย์ หากบริเวณโดยรอบได้รับความเสียหายในกระบวนการอาจเกิดความผิดปกติของการทำงานที่ไม่สามารถย้อนกลับได้อย่างรุนแรงในสิ่งมีชีวิต

การป้องกัน

ไม่มีมาตรการป้องกันที่เป็นที่รู้จักสำหรับกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ไม่มีสาเหตุที่สม่ำเสมอสำหรับการเกิดโรคลมชัก

aftercare

เนื่องจากกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut นั้นรักษาไม่หายจึงจำเป็นต้องได้รับการดูแลติดตามผลอย่างสม่ำเสมอและครอบคลุม ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะได้รับผลกระทบจากภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนต่างๆซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของบุคคลที่เกี่ยวข้อง ดังนั้นจึงควรรับรู้และรักษาโรคนี้ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้มีการร้องเรียนหรือภาวะแทรกซ้อนอีกต่อไป

ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์เป็นประจำเพื่อทบทวนการตั้งค่ายาและผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถแนะนำการช่วยเหลือด้านจิตใจสำหรับญาติ นอกจากนี้ญาติควรได้รับการฝึกอบรมให้รู้จักการชักของโรคลมชักและดำเนินการอย่างเหมาะสม ในกรณีที่เกิดตะคริวควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีเนื่องจากอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

คุณสามารถทำเองได้

กลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut เกี่ยวข้องกับอาการชักของโรคลมชักและมักปรากฏขึ้นแม้ในเด็กเล็กดังนั้นผู้ดูแลจะต้องรับผิดชอบสูงสุดในการดูแลทางการแพทย์และการดูแลผู้ป่วยที่เหมาะสม ประการแรกผู้ปกครองพาเด็กป่วยไปตรวจสุขภาพเป็นประจำ นอกจากนี้ผู้ดูแลจะได้เรียนรู้มาตรการปฐมพยาบาลและวิธีจัดการกับเด็กอย่างถูกต้องในกรณีที่มีอาการลมชัก

เนื่องจากสิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นในระดับที่สูงมากเด็กเล็ก ๆ จึงมีความเสี่ยงที่จะเกิดอุบัติเหตุมากขึ้น จึงแนะนำให้ผู้ป่วยสวมหมวกนิรภัยเพื่อป้องกันศีรษะจากการบาดเจ็บสาหัส ในกรณีที่รุนแรงผู้ปกครองควรจัดอุปกรณ์ป้องกันข้อต่อให้กับเด็กเช่นที่หัวเข่าหรือมือ

อาการชักจากโรคลมชักจำกัดความเป็นอยู่ที่ดีของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้เด็กยังมีพัฒนาการทางสติปัญญาที่บกพร่องดังนั้นการเข้ารับการดูแลในสถานดูแลพิเศษจึงเป็นสิ่งจำเป็น หลังจากนั้นผู้ป่วยมักจะเข้าโรงเรียนพิเศษเพื่อพัฒนาพวกเขาตามการรับรู้ของแต่ละคน นอกจากนี้การติดต่อทางสังคมกับเด็กคนอื่น ๆ มักมีผลดีต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย เนื่องจากพ่อแม่ต้องเผชิญกับความเครียดมหาศาลจากเด็กที่ป่วยและอาการชักจากโรคลมชักพวกเขามักจะเกิดภาวะซึมเศร้าซึ่งจำเป็นต้องได้รับการบำบัดอยู่เสมอ