กลุ่มอาการ POEMS

กลุ่มอาการ POEMS เป็นรูปแบบที่หายากของ multiple myeloma ที่มาพร้อมกับ paraneoplasia ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดสามารถตรวจพบค่าที่เพิ่มขึ้นของ vascular endothelial growth factor (VEGF) ได้

POEMS Syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการ POEMS เป็นโรคพาเรนโนพลาสติก คำย่อ POEMS ย่อมาจากชื่อภาษาอังกฤษของอาการ polyneuropathy, endocrinopathy, M-gradient, การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและ organomegaly ยังไม่ทราบว่ากลุ่มอาการ POEMS พัฒนาอย่างไร

กลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 60 ปี มักสับสนกับ polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง การวินิจฉัยผิดพลาดที่เป็นอันตรายเนื่องจากการรักษาด้วย polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังไม่ได้ผลอย่างแน่นอนในกลุ่มอาการ POEMS กลุ่มอาการ POEMS ได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดในปริมาณสูงและการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

สาเหตุ

ที่มาของโรคหลายระบบยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามไซโตไคน์ VEGF ดูเหมือนจะมีบทบาทสำคัญในการก่อโรค ในผู้ป่วย POEMS syndrome ระดับ VEGF serum จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค ซึ่งหมายความว่ายิ่งระดับ VEGF สูงอาการก็จะยิ่งเด่นชัดมากขึ้น

VEGF เป็นปัจจัยการเจริญเติบโตของเยื่อบุผนังหลอดเลือดที่โดยปกติจำเป็นสำหรับการสร้างหลอดเลือดใหม่และเซลล์บุผนังหลอดเลือดใหม่ ในกลุ่มอาการ POEMS ระดับซีรั่ม VEGF ที่เพิ่มขึ้นดูเหมือนจะเป็นผลมาจากกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ในพลาสมา ในปริมาณที่สูงขึ้น VEGF ดูเหมือนจะเพิ่มการซึมผ่านของเรือ สิ่งนี้นำไปสู่การกักเก็บของเหลวในเนื้อเยื่อซึ่งนำไปสู่ความเสียหายของเส้นประสาท

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

POEMS syndrome เป็นโรคหลายระบบ ดังนั้นโรคนี้จึงมีหลายใบหน้า ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่แสดงอาการทุกอย่าง ผู้ป่วยหลายรายบ่นว่ามีอาการที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย ความเสียหายนี้เรียกอีกอย่างหนึ่งว่า polyneuropathy อุปกรณ์ต่อพ่วง ความผิดปกติของความไวในแขนขา (acroparaesthesia) ความรู้สึกผิดปกติและความล้มเหลวของมอเตอร์เกิดขึ้น

ต่อมาเส้นประสาทยังไวต่อแรงกด สิ่งนี้สามารถสังเกตเห็นได้ชัดเจนเช่นผ่านความเจ็บปวดที่น่อง ความผิดปกติทางโภชนาการในรูปแบบของความเสียหายของผิวหนังอาจเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเส้นประสาทของพืช กลุ่มอาการนี้ยังปรากฏในผู้ป่วยทุกรายว่าเป็นโรคเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอล

สิ่งนี้จะเปลี่ยนองค์ประกอบของโปรตีนในเลือด อิมมูโนโกลบูลินมักจะแพร่พันธุ์ทางพยาธิวิทยา Multiple myeloma เป็นหนึ่งในโรคเซลล์พลาสมาโมโนโคลนอลที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นในบริบทของกลุ่มอาการ POEMS ในกรณีส่วนใหญ่จะเป็น IgG plasmacytoma พลาสมาเซลล์ในไขกระดูกจะเพิ่มจำนวนและสร้างอิมมูโนโกลบูลินชนิด G ที่สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์

การแพร่กระจายอย่างทำลายล้างของเซลล์โคลนในกระดูกจะแทนที่เซลล์ต้นกำเนิดอื่น ๆ ของการสร้างเลือด ส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางพร้อมกับอาการต่างๆเช่นเหนื่อยง่ายต่อการติดเชื้อและมีสมาธิยาก เนื่องจากมีการสร้างเกล็ดเลือดน้อยลงผู้ป่วยจึงมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากขึ้น อิมมูโนโกลบูลินยังยับยั้งการทำงานของเซลล์สร้างกระดูกในกระดูก กระดูกละลายและระดับแคลเซียมในเลือดเพิ่มขึ้น

Osteolysis ทำให้ผู้ป่วยรู้สึกปวดหลังหรือปวดไหล่ ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงสามารถทำลายไตได้ ภาวะไตอาจเกิดขึ้นได้ ผู้ป่วยหลายคนที่เป็นโรค POEMS ก็มีโรค Castleman ต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยหนึ่งต่อมน้ำเหลืองจะขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากมีภาวะ hyperplasia

ต่อมไร้ท่อยังสามารถพัฒนาได้เมื่อโรคดำเนินไป ในกรณีของต่อมไร้ท่อการผลิตฮอร์โมนการควบคุมฮอร์โมนหรือผลของฮอร์โมนจะถูกรบกวน โรคต่อมไร้ท่อที่รู้จักกันดี ได้แก่ โรคเกรฟส์, โรคเบาหวานประเภท 2, กลุ่มอาการคุชชิง, ภาวะพร่องไทรอยด์และภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน

ในผู้ป่วยหลายรายโรคเริ่มปรากฏตัวในรูปแบบของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง สิ่งเหล่านี้แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและไม่มีทั้งรูปลักษณ์ที่ชัดเจนหรือตำแหน่งที่ต้องการ

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในการวินิจฉัยอาการของกลุ่มอาการ POEMS สามารถแบ่งออกเป็นเกณฑ์บังคับหลักและเกณฑ์รอง เพื่อให้สามารถวินิจฉัยโรค POEMS ได้ต้องปฏิบัติตามเกณฑ์บังคับสองข้อ นอกจากนี้จะต้องมีเกณฑ์หลักและเกณฑ์รอง เกณฑ์บังคับสองประการคือ polyneuropathy อุปกรณ์ต่อพ่วงและโรค monoclonal plasma cell

เกณฑ์หลัก ได้แก่ ระดับซีรั่ม VEGF ที่เพิ่มขึ้นโรค Castleman และรอยโรคของกระดูก sclerotic เกณฑ์เพิ่มเติม ได้แก่ organomegaly, การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง, เม็ดเลือดแดง, thrombocytosis, endocrinopathy ตลอดจนเลือดคั่งและปริมาณส่วนเกินภายนอกหลอดเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

กลุ่มอาการ POEMS ไม่จำเป็นต้องนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรืออาการในทุกกรณี ในหลายกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีชีวิตที่ปราศจากอาการ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการนี้นำไปสู่อัมพาตและความผิดปกติอื่น ๆ ของความไว นอกจากนี้ยังอาจส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วยดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของผู้อื่นในชีวิตของพวกเขา

คุณอาจมีอาการปวดที่น่อง เส้นประสาทได้รับความเสียหายอย่างถาวรและไม่สามารถฟื้นฟูได้ ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจากการรบกวนสมาธิและความเหนื่อยล้าเนื่องจากกลุ่มอาการ POEMS เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอ่อนแอลงผู้ป่วยมักอ่อนแอต่อการติดเชื้อและโรคต่างๆ อาการปวดหลังสามารถเกิดร่วมกับโรคนี้ได้เช่นกัน

หากไม่ได้รับการรักษา POEMS syndrome ปัญหาเกี่ยวกับไตและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดไตวายจะเกิดขึ้น สาเหตุของกลุ่มอาการ POEMS ไม่สามารถรักษาได้ ด้วยเหตุนี้จึงรักษาเฉพาะอาการเท่านั้น อายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะลดลงจากกลุ่มอาการ POEMS

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ที่มีอาการเจ็บป่วยของแขนขาและมีความผิดปกติของความไวควรปรึกษาแพทย์ หากมีความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกความรู้สึกผิดปกติหรือการเดินไม่มั่นคงจำเป็นต้องพบแพทย์ จำเป็นต้องมีแพทย์ในกรณีที่มีอาการอ่อนโยนภาวะแทรกซ้อนในการเคลื่อนไหวหรือการเคลื่อนไหวที่ จำกัด หากอาการยังคงมีอยู่เป็นเวลานานหรือแพร่กระจายต่อไปผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือ ความอ่อนแอต่อการติดเชื้ออาการปวดหลังหรือไหล่บ่งบอกถึงความบกพร่องทางสุขภาพที่ต้องได้รับการตรวจและรักษา

ควรนำเสนอแนวโน้มการตกเลือดที่เพิ่มขึ้นให้กับแพทย์ หากไม่สามารถหยุดเลือดที่มีอยู่ได้จำเป็นต้องรีบไปพบแพทย์ ความเหนื่อยล้าอ่อนเพลียและสมรรถภาพทางกายและจิตใจลดลงควรปรึกษาแพทย์

การรบกวนสมาธิและความสนใจความเป็นอยู่ที่ลดลงและคุณภาพชีวิตที่ลดลงควรปรึกษาแพทย์ หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการปัสสาวะผิดปกติหรือปวดบริเวณไตจำเป็นต้องได้รับการตรวจอย่างละเอียดเพื่อชี้แจงสาเหตุ เลือดในปัสสาวะหรือความรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไปถือเป็นสิ่งที่น่ากังวล หากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีอาการน้ำเหลืองโตและรู้สึกเจ็บป่วยเป็นเวลานานขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์

บำบัดและบำบัด

การรักษา POEMS syndrome เป็นไปตามแนวทางสำหรับการรักษา plasmacytoma นี่คือหลายรูปแบบและสหวิทยาการ โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่สามารถรักษาได้ เป้าหมายของการบำบัดคือการบรรเทาอาการและระยะเวลาการรอดชีวิต นอกจากนี้ควรป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้ ในพลาสมาซิโตมาจากระยะที่ 2 และในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 65 ปีการรักษาด้วยเคมีบำบัดจะดำเนินการตามโครงการ Alexanian กับ melphalan และ prednisone

สิ่งนี้จะช่วยลดความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินในเลือดและลดพลาสมาเซลล์ในไขกระดูกลง 50 เปอร์เซ็นต์ ด้วยการปรับค่าทางห้องปฏิบัติการให้เป็นปกติบางส่วนอาการของผู้ป่วยก็ดีขึ้นเช่นกัน นอกจากนี้ยังสามารถใช้ thalidomide หรือ bortezomib เป็นสารเคมีบำบัดได้ ในผู้ป่วยอายุน้อยมาตรฐานทองคำคือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกโดยอัตโนมัติ

ต้องใช้ร่วมกับเคมีบำบัด myeloablative ขนาดสูง การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดแบบ Allogeneic จากไขกระดูกที่เข้ากันได้กับฮิสโตโคนิกนั้นอ่อนโยนกว่า อย่างไรก็ตามอัตราการเกิดซ้ำสูงกว่าที่นี่ ผู้ป่วยยังได้รับ bisphosphonates เพื่อลดการละลายของกระดูก สำหรับสิ่งนี้ pamidronate จะถูกผสมทุกเดือน Hypercalcemia รักษาได้ด้วยยา

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย POEMS syndrome เป็นเรื่องยาก ในหลาย ๆ กรณีอาการและอาการแสดงในปัจจุบันถูกตีความผิดว่าเป็น polyneuropathy ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง ปัญหาคือการรักษายังคงไม่ได้ผล ไม่มีการรักษาตามอาการของกลุ่มอาการที่แท้จริง ซึ่งอาจส่งผลอย่างมากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

paraneoplastic POEMS syndrome ช่วยลดเวลาการรอดชีวิตได้อย่างแน่นอน อาการหลักคือ polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-gradient และการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้มักจะเกิดขึ้นบ่อยครั้งในชีวิตในภายหลัง ในแง่นี้ข้อ จำกัด ของอายุการใช้งานของกลุ่มอาการ POEMS ไม่จำเป็นต้องถูกมองว่าร้ายแรงเสมอไป

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของการพัฒนา POEMS syndrome การป้องกันที่กำหนดเป้าหมายมักไม่สามารถทำได้ในช่วงอายุน้อยกว่า การบำบัดหลายรูปแบบส่วนใหญ่ใช้ในการรักษากลุ่มอาการ POEMS จุดมุ่งหมายของสิ่งเหล่านี้คือการปรับปรุงคุณภาพชีวิต มาตรการการรักษาเดียวที่มีอยู่ในปัจจุบันคือการให้สารเคมีบำบัดในปริมาณสูงหรือสำหรับผู้ป่วยที่มีอายุน้อยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเป็นมาตรฐานทองคำ

หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคสำหรับกลุ่มอาการ POEMS จะแย่ลง ปัญหาเกี่ยวกับไตและภาวะไตอาจเกิดขึ้นได้ สิ่งเหล่านี้สามารถแก้ไขได้ด้วยการฟอกไตหรือการปลูกถ่ายอวัยวะเท่านั้น ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกหรือระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอเพิ่มขึ้น การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและเพื่อยืดเวลาการรอดชีวิต

การป้องกัน

จนถึงขณะนี้ยังไม่ชัดเจนว่ากลุ่มอาการ POEMS พัฒนาได้อย่างไรและทำไม จึงไม่มีมาตรการป้องกันที่ได้ผล

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยโรค POEMS จะไม่มีทางเลือกพิเศษในการติดตามผลเนื่องจากโรคนี้ควรได้รับการรักษาอย่างครอบคลุมและถูกต้องโดยแพทย์ก่อน การตรวจพบ แต่เนิ่น ๆ และการรักษาโรคในภายหลังเท่านั้นที่จะสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้

ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก POEMS syndrome จะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆที่สามารถบรรเทาอาการได้อย่างถาวร เป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้แน่ใจว่ารับประทานยาอย่างถูกต้องและปริมาณที่ถูกต้อง

หากมีข้อสงสัยหรือไม่ชัดเจนควรปรึกษาแพทย์ก่อนทุกครั้ง ในหลายกรณีโรคนี้ยังหมายความว่าผู้ป่วยต้องพึ่งพาความช่วยเหลือและการดูแลของครอบครัวของตนเอง การสนทนาด้วยความรักและเข้มข้นยังส่งผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไปและสามารถป้องกันภาวะซึมเศร้าหรือความเจ็บป่วยทางจิตอื่น ๆ อย่างไรก็ตามในบางกรณีกลุ่มอาการ POEMS ช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

ภาวะนี้มีหลายใบหน้าดังนั้นจึงอาจต้องใช้เวลานานในการวินิจฉัย นี่เป็นความเครียดสำหรับผู้ป่วยจำนวนมากเช่นเดียวกับการรักษาต่อไปนี้หรือความจริงที่ว่าพวกเขาขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของผู้อื่น ดังนั้นจึงควรขอความช่วยเหลือทางจิตอายุรเวชในช่วงเวลานี้

ผู้ป่วยจำนวนมากยังพบว่าการเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือตนเองเพื่อบรรเทาทุกข์ เนื่องจากกลุ่มอาการ POEMS เป็นตัวแปรของ multiple myeloma รายชื่อกลุ่มช่วยเหลือตนเองทั้งหมดสามารถพบได้ทางอินเทอร์เน็ตบนเว็บไซต์“ Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/)

เนื่องจากกลุ่มอาการ POEMS เกี่ยวข้องกับความอ่อนแอต่อการติดเชื้อผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถช่วยเหลือตัวเองได้โดยการเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี ในแง่หนึ่งหมายความว่าผู้ป่วยไม่สูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์ให้น้อยที่สุดเพื่อไม่ให้เกิดความเสียหายเพิ่มเติมต่อร่างกาย ในทางกลับกันวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดียังรวมถึงการรับประทานอาหารที่มีวิตามินและแร่ธาตุอย่างเพียงพอ วงจรการตื่นนอนที่มีการควบคุมและการออกกำลังกายในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์ยังช่วยสนับสนุนระบบภูมิคุ้มกัน

เนื่องจากแปดสิบเปอร์เซ็นต์ของเซลล์ภูมิคุ้มกันทั้งหมดอยู่ในลำไส้จึงแนะนำให้ใช้โปรไบโอติก เหล่านี้เป็นผลิตภัณฑ์เสริมอาหารที่มีจุลินทรีย์ที่มีชีวิต พวกมันจะเพิ่มจำนวนมากขึ้นในลำไส้และควรจะช่วยรักษาระบบภูมิคุ้มกันที่นั่น