scleroderma ระบบก้าวหน้า

scleroderma ระบบก้าวหน้า (PSS) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและระบบหลอดเลือดซึ่งเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย Progressive systemic scleroderma พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย

Progressive Systemic Scleroderma คืออะไร?

ในกรณีที่มี scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าความเข้มข้นของโปรตีนภูมิคุ้มกันบางชนิดแอนติเจนต่อต้านนิวเคลียร์ที่เรียกว่าและ ESR (อัตราการตกตะกอนของเลือด) จะเพิ่มขึ้น
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

เช่น scleroderma ระบบก้าวหน้า (PPS) เป็นการอักเสบเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและระบบหลอดเลือดของผิวหนังและอวัยวะภายในซึ่งสามารถตรวจสอบย้อนกลับไปยังระบบภูมิคุ้มกันที่ถูกรบกวน (โรคแพ้ภูมิตัวเอง)

ในกรณีของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นคอลลาเจนของร่างกาย (collagenosis) และทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบที่นำไปสู่การสูญเสียความยืดหยุ่นของผิวหนังและต่อมาของอวัยวะและการแข็งตัว (เส้นโลหิตตีบ)

สิ่งนี้นำไปสู่อาการบวมน้ำที่นิ้วมือและมือเช่นเดียวกับ sclerodactyly ลักษณะของหน้ากากใบหน้าของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าเนื่องจากการสูญเสียการแสดงออกทางสีหน้าความผิดปกติของการกลืนเนื่องจากการสั้นลงของ frenulum และข้อต่อที่อักเสบ (ปวดข้อ)

สาเหตุ

หนึ่งสำหรับหนึ่ง scleroderma ระบบก้าวหน้า อาการทั่วไปเกิดจากการหยุดชะงักของระบบภูมิคุ้มกันโดยระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีโครงสร้างของร่างกายโดยเฉพาะเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นคอลลาเจนและระบบหลอดเลือดของผิวหนังและอวัยวะภายในและทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ

นอกจากนี้ด้วย scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าจะมีความผิดปกติของเซลล์บางส่วนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (ไฟโบรบลาสต์) อันเป็นผลมาจากการที่พวกมันสังเคราะห์คอลลาเจนมากขึ้นซึ่งสะสมอยู่ในผิวหนังและผิวหนังและในขั้นต่อไปเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันลักษณะของ scleroderma ระบบก้าวหน้า ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในอวัยวะภายใน

ยังไม่ทราบสาเหตุของความผิดปกตินี้ นอกจากปัจจัยทางพันธุกรรมแล้วยังมีการกล่าวถึงแอนติเจนของไวรัสและแบคทีเรียตลอดจนยาบางชนิดเนื้องอกแสงยูวีและฮอร์โมนเพศเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

อาการของ scleroderma ระบบก้าวหน้าสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน ประการแรกการเปลี่ยนแปลงและความหนาของผิวหนังที่มือและเท้านั้นสังเกตได้ชัดเจน ระยะเริ่มแรกของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามีลักษณะอาการบวมน้ำที่มือ

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันแข็งตัวมากขึ้น มันแตกสลาย โรค Raynaud เป็นเรื่องปกติ ลักษณะนี้เป็นลักษณะมือสีขาวอมน้ำเงินและการไหลเวียนโลหิตไม่ดี บางครั้งในขั้นตอนนี้มีเนื้อร้ายของบริเวณผิวหนังที่ยืดออกซึ่งถูกเน้นโดยเนื้อเยื่อแผลเป็นที่แข็งตัว

สีหน้าสลดขึ้นเรื่อย ๆ ความตึงเครียดของผิวหนังที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดลักษณะใบหน้าเหมือนมาส์ก เนื่องจากบริเวณริมฝีปากอาจได้รับผลกระทบจากการเพิ่มการแข็งตัวของเนื้อเยื่อจึงมักเกิดรอยพับตามแนวรัศมีรอบปาก ปากเล็กลงเรื่อย ๆ แพทย์คนหนึ่งพูดถึง microstomy

เส้นเลือดเล็ก ๆ บนใบหน้ามักขยายตัวเป็น telangiectasias เม็ดสีผิวยังเปลี่ยนแปลงได้อย่างเห็นได้ชัด ในขั้นตอนที่สองข้อต่อที่อักเสบและบวมน้ำจะไม่สามารถเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระและไม่เจ็บปวดอีกต่อไปเนื่องจากการเพิ่มความกระชับของผิวหนัง Progressive systemic scleroderma ทำให้นิ้วหรือนิ้วเท้าโค้งงอ

ขั้นตอนที่สามของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามีผลต่ออวัยวะภายใน สิ่งเหล่านี้ได้รับผลกระทบมากขึ้นจากการชุบแข็ง สิ่งนี้นำไปสู่อวัยวะย่อยอาหารที่แข็งตัวพังผืดในปอดและการกลืนลำบากเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของ sclerotic ในหลอดอาหารและปาก

การวินิจฉัยและหลักสูตร

scleroderma ระบบก้าวหน้า ได้รับการวินิจฉัยตามอาการที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยการกำจัดและวิเคราะห์เนื้อเยื่อ (การตรวจชิ้นเนื้อ) จากบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบรวมทั้งการตรวจเลือด

ในกรณีที่มี scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าความเข้มข้นของโปรตีนภูมิคุ้มกันบางชนิดแอนติเจนต่อต้านนิวเคลียร์ที่เรียกว่าและ ESR (อัตราการตกตะกอนของเลือด) จะเพิ่มขึ้น

นอกจากนี้ลักษณะการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่ขึ้นกับระยะของ scleroderma ในระบบที่ก้าวหน้าสามารถกำหนดได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์เส้นเลือดฝอยของเตียงเล็บ อาการกลืนลำบากที่เป็นไปได้สามารถวินิจฉัยได้โดยการวัดความดันในหลอดอาหาร (หลอดอาหาร) นอกจากนี้การตรวจคลื่นเสียงหัวใจ (อัลตราซาวนด์) และการวิเคราะห์การทำงานของปอดจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมของอวัยวะ

Progressive systemic scleroderma สามารถมีสองรูปแบบที่แตกต่างกัน สิ่งที่เรียกว่า acral scleroderma มีหลักสูตรที่ จำกัด เฉพาะที่ซึ่งได้รับผลกระทบเฉพาะบริเวณที่เล็กกว่าของผิวหนังโดยเฉพาะที่เท้าและมือ (เอเคอร์) การพยากรณ์โรคมักจะดีหากไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับปอด

ในรูปแบบการแพร่กระจายของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้ามักเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายใน (ไตปอดหัวใจ) ซึ่งหมายความว่าการพยากรณ์โรคและหลักสูตรไม่ดี (ไม่เอื้ออำนวย) ขึ้นอยู่กับขอบเขตของการมีส่วนร่วม

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่ในการวินิจฉัยเช่น scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าเป็นสิ่งที่น่ากลัวเนื่องจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน ในรูปแบบของ scleroderma นี้ไม่เพียง แต่ผิวหนังเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากการแข็งตัว ระบบภูมิคุ้มกันยังเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากเนื่องจากปฏิกิริยาที่มากเกินไป สิ่งสำคัญยิ่งกว่าคือผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องได้รับการรักษาในระยะยาวเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน

การบริโภคนิโคตินสามารถทำให้อาการของ scleroderma ในระบบก้าวหน้าแย่ลงได้ ในผู้สูบบุหรี่หลอดเลือดที่ตีบอยู่แล้วจะยิ่งแคบลง แนวโน้มการอักเสบจะเพิ่มขึ้น ในรูปแบบของ scleroderma ที่รุนแรงนี้จะต้องลดการแคบลงของหลอดเลือดด้วยมาตรการป้องกันผลกระทบจากความเย็น ด้วยการได้รับสารอาหารความชุ่มชื้นและการดูแลผิวที่ไม่เพียงพอผิวของผู้ได้รับผลกระทบจึงแห้ง โรคนี้สามารถนำไปสู่ความผิดปกติของการกลืนความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตของนิ้วมือหรือหน้ากากใบหน้า

การลุกเป็นไฟจากการอักเสบปัญหาเกี่ยวกับลำไส้และภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นเรื่องปกติในผู้ที่ได้รับผลกระทบ ภาวะแทรกซ้อนของ Scleroderma อาจเกิดขึ้นได้ในระบบกล้ามเนื้อและกระดูก หากไม่มีการระบายน้ำเหลืองหรือกายภาพบำบัดข้อต่อจะแข็งขึ้นเรื่อย ๆ แนะนำให้เล่นกีฬาระดับปานกลางเช่นว่ายน้ำ

ในระยะที่สามของโรคอาจเกิดพังผืดในปอดได้ อวัยวะอื่น ๆ อาจไม่สามารถใช้งานได้เนื่องจากการเพิ่มการแข็งตัวของเนื้อเยื่อ เนื่องจากอายุขัยลดลงด้วย scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าการรักษาจึงเข้มข้นขึ้นตามลำดับ

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังการบวมการเปลี่ยนสีหรือการเจริญเติบโตควรนำเสนอต่อแพทย์ หากอาการบวมน้ำหนาขึ้นของชั้นผิวหนังหรือลักษณะเฉพาะของแขนขาพัฒนาขึ้นขอแนะนำให้ไปตรวจสุขภาพกับแพทย์

ควรตรวจสอบและปฏิบัติต่อข้อร้องเรียนหรือความผิดปกติที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง หากมีอาการผิดปกติแสดงว่าน่าเป็นห่วง หากคุณสังเกตเห็นใบหน้าที่เหมือนมาส์กหรือการแสดงออกทางสีหน้าที่ จำกัด ต้องไปพบแพทย์ ริมฝีปากที่แข็งตัวในบริเวณริมฝีปากเป็นลักษณะของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า ข้อร้องเรียนต้องได้รับการชี้แจงเพื่อให้สามารถร่างแผนการรักษาได้ นอกจากนี้รูปร่างของปากและโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปิดของปากจะมีขนาดเล็กลงและเล็กลงเมื่อเวลาผ่านไป

หากเส้นเลือดที่มองเห็นได้พัฒนาขึ้นบนใบหน้าข้อ จำกัด ในการกลืนหรือการเปลี่ยนแปลงทางสายตาในช่องปากควรปรึกษาแพทย์ ควรตรวจสอบความผิดปกติของหลอดอาหารและการลดลงของปริมาณอาหารด้วย ความผิดปกติทั่วไปการกระตุ้นภายในร่างกายหรือความรู้สึกแน่นควรนำเสนอต่อแพทย์

โรคนี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะที่ต้องได้รับการรักษาเพื่อให้ไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือภาวะคุกคามชีวิต ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตความรู้สึกเจ็บป่วยหรือไม่สบายโดยทั่วไปควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ ควรปรึกษาแพทย์หากประสิทธิภาพลดลงหรือสังเกตเห็นความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

การบำบัดและบำบัด

มาตรการในการรักษามีเป้าหมายที่หนึ่ง scleroderma ระบบก้าวหน้า เกี่ยวกับการลดและกำจัดอาการร้องเรียนและการชะลอตัวของหลักสูตรก้าวหน้า

โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาต้านการอักเสบเช่น NSAIDs (ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์เช่น diclofenac) และกลูโคคอร์ติคอยด์จะใช้สำหรับการลุกลามของการอักเสบนอกจากนี้ยังใช้ยากดภูมิคุ้มกัน (methotrexate, cyclophosphamide) เพื่อลดและยับยั้งความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่มีอยู่ใน scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้า

นอกจากนี้แนะนำให้ทำกายภาพบำบัดกิจกรรมบำบัดการบำบัดด้วยความร้อนและมาตรการทางกายภาพเพื่อรักษาการเคลื่อนไหวของข้อต่อและการดูแลผิวอย่างระมัดระวังด้วยขี้ผึ้งให้ความชุ่มชื้นและการระบายน้ำเหลือง ในกรณีที่มีความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตสามารถใช้สารขยายหลอดเลือด (prostaglandins) และกรด acetylsalicylic ได้ในขณะที่ในระบบ scleroderma แบบก้าวหน้าที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับไตสามารถใช้สารลดความดันโลหิต (ACE inhibitors) เป็นยาได้เช่นกัน

ในบางกรณีของ scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าอาจต้องผ่าตัดเพื่อขจัดข้อบกพร่องของผิวหนังหรือข้อต่อที่แข็ง สารออกฤทธิ์เช่น interferon ซึ่งยับยั้งการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันใหม่และ Tacrolimus ซึ่งยับยั้งเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกัน (แคลซินูริน) อยู่ในช่วงทดลอง นอกจากนี้ยังมีประสบการณ์เชิงบวกกับ iloprost ที่ผสมใน scleroderma ระบบก้าวหน้า

คุณสามารถหายาของคุณได้ที่นี่

➔ยาป้องกันอาการบวมน้ำและการกักเก็บน้ำ

การป้องกัน

เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน scleroderma ระบบก้าวหน้า ไม่ทราบโรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตามมาตรการง่ายๆสองสามอย่างสามารถบรรเทาอาการได้ ลูกอมกระตุ้นน้ำลาย (เปปเปอร์มินต์หมากฝรั่ง) และมื้ออาหารบ่อย ๆ แต่น้อยลงสามารถบรรเทาปัญหาการกลืนและป้องกันอาการปากแห้ง เพื่อหลีกเลี่ยงความหนาวเย็นขอแนะนำให้ผู้ที่เป็นโรค scleroderma ที่เป็นระบบก้าวหน้าย้ายวันหยุดพักผ่อนประจำปีไปยังฤดูหนาวและไปยังพื้นที่ที่อบอุ่น

aftercare

Progressive systemic scleroderma เป็นกลุ่มย่อยของ scleroderma ซึ่งเป็นโรค autoimmune ที่รักษาไม่หาย ดังนั้นการดูแลติดตามผลโดยตรงจึงไม่สามารถทำได้ในรูปแบบนี้และจำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างถาวรสำหรับโรคที่เลวลงเรื้อรังเป็นส่วนใหญ่ หลังจากการวินิจฉัยและการรักษาแบบเฉียบพลันการรักษาในระยะยาวจะต้องปฏิบัติตามเช่นเดียวกับการลดชะลอหรือป้องกันผลกระทบที่อาจเกิดขึ้นภายหลังในหลักสูตร

ในรูปแบบที่รุนแรงของโรคผลที่ตามมาเหล่านี้สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยได้ในที่สุด ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพายาหลายชนิดตลอดชีวิตและการไปพบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเป็นประจำเป็นสิ่งสำคัญ หลักสูตรที่เป็นรูปธรรมและการพยากรณ์โรคโดยตรงไม่สามารถคาดการณ์ได้มีรูปแบบที่แตกต่างกันมากที่นี่

ในที่สุดเมื่อพูดถึง aftercare ควรกล่าวถึงการดูแลแบบประคับประคองหากเห็นได้ชัดว่าโรคนี้จะนำไปสู่การเสียชีวิตอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ภายในระยะเวลาหนึ่ง คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยสามารถเพิ่มขึ้นหรือรักษาให้อยู่ในระดับดีมากได้นานที่สุด เราไม่ควรกลัวที่จะติดต่อแพทย์และพยาบาลที่ผ่านการฝึกอบรมเพื่อดูแลผู้ป่วยแบบประคับประคองในเวลาอันเหมาะสมและคำนึงถึงความปรารถนาของบุคคลที่เกี่ยวข้อง

คุณสามารถทำเองได้

เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างถาวร การหยุดหรือเปลี่ยนยาตามที่แพทย์สั่งอย่างอิสระอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรืออาการที่มีอยู่เพิ่มขึ้น

เนื่องจากการบริโภคนิโคตินทำให้สุขภาพทรุดโทรมและความคลาดเคลื่อนที่มีอยู่ทวีความรุนแรงขึ้นจึงควรหลีกเลี่ยงสิ่งนี้โดยสิ้นเชิง ในทำนองเดียวกันควรหลีกเลี่ยงสภาพแวดล้อมที่คนสูบบุหรี่ สิ่งมีชีวิตของผู้ป่วยจะตอบสนองแม้ว่านิโคตินจะถูกดูดซึมเพียงอย่างเดียว

แม้ว่าโรคนี้จะเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน แต่การป้องกันของร่างกายก็ควรจะแข็งแรงเพียงพอ วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและการรับประทานอาหารที่สมดุลช่วยเสริมสร้างความเป็นอยู่ที่ดีของคุณ ควรหลีกเลี่ยงโรคอ้วนและควรออกกำลังกายให้เพียงพอ

scleroderma ระบบก้าวหน้ามาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางสายตา เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหาทางจิตใจหรืออารมณ์จำเป็นต้องเสริมสร้างความภาคภูมิใจในตนเอง มิฉะนั้นความเจ็บป่วยทางจิตอาจพัฒนาขึ้น ในฐานะที่เป็นความสมดุลควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าสภาพแวดล้อมทางสังคมที่มั่นคงและกิจกรรมยามว่างควรมีจุดมุ่งหมายเพื่อเสริมสร้างความสุขในชีวิต

เทคนิคโยคะหรือการทำสมาธิสามารถช่วยบรรเทาความเครียดได้ สิ่งเหล่านี้สามารถดำเนินการได้อย่างอิสระโดยบุคคลที่เกี่ยวข้องได้ตลอดเวลา